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新疆人民医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

新疆维吾尔自治区人民医院始建于1934年,是一所集医疗、教学、科研、健康管理为一体的大型综合性“三级甲等医院”。曾先后荣获“全国文明单位”“全国五·一劳动奖状”“全国百佳医院”“全国十大百姓放心医院”“全国先进基层党组织”“全国卫生系统先进集体”“全国万名医师支援农村卫生工程先进集体”“全国卫生系统思想政治工作先进集体”“全国医院文化建设先进单位”“全国人文建设品牌医院”“合理调配资源全国示范医院”“改善医疗服务典型医疗机构”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“中国抗疫医疗专家组组派工作表现突出单位”“全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进集体”“全国医疗服务价格和成本监测与研究网络先进机构”“群众满意的医疗机构”“医疗扶贫榜样”“自治区民族团结进步模范单位”“自治区关心下一代先进集体”等荣誉称号。医院名列全国十大省立医院,连续六年荣获国家卫生健康委“全国进一步改善医疗服务示范医院”;连续七年入榜“中国医院竞争力·顶级100强”,排名78位;名列智慧医院HIC全国第7名。2020年度在中国医院影响力排行榜中名列全国49名、西北地区第3名。目前,医院编制床位2700张,另设有1个直属院区、3个保健站、2个服务点。现有职工4900余人,拥有医学博士、硕士1107名,教授、副教授183名,博士生导师、硕士生导师236名,享受国务院特殊津贴专家23人。2人荣获中共中央、国务院和中央军委颁发的“全国先进工作者”“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”称号、1人入选国家百千万人才工程、1人荣获“全国卫生系统先进工作者”称号、5人荣获“全国三八红旗手”称号、2人荣获国家级突出贡献中青年专家称号、2人荣获“自治区天山领军人才”称号、3人荣获“新疆最美科技工作者”称号、12人荣获“自治区有突出贡献优秀专家”、2人荣获自治区“优秀党务工作者”、1人荣获“新疆青年科技奖”、1人荣获“自治区开发建设新疆奖章”,11人入选“天山英才”工程、5人入选“天池博士”培养计划。在中华医学会、新疆分会担任主委、副主委66人,聘任“一带一路”西部医疗建设与发展顾问团院士6名。医院年门诊诊疗273余万人次,出院患者17万余人次,手术11万余例。设有56个临床科室、13个医技科室、18个行政职能部门。医院设有国家呼吸疾病区域医疗中心、设有国家博士后科研工作站、7个国家级临床重点专科、26个自治区级医学质量控制中心,40个专科列入自治区临床重点专科。是国家住院医师规范化培训基地和全科医师培训定点医院,同时还是国家医师资格考试实践技能与考官培训基地、自治区专科护士培训基地。医院拥有达芬奇手术机器人、PET-CT、320排CT、双源CT、3.0T核磁共振、伽玛刀、进口直线加速器、中子后装机等高精尖设备,学科种类齐全,技术力量雄厚,在各种常见病、多发病、疑难重症病抢救治疗方面积累了丰富的临床经验,居全疆领先水平,部分学科达到国内领先水平。2018年获批国家呼吸疑难重症诊治能力提升工程项目,是新疆地区唯一一家入选呼吸专业的医院。先后成功完成了心脏移植、肺移植、肾移植手术和异基因造血干细胞移植等,目前心脏移植患者已经健康生活19年。医院是新疆医科大学、石河子大学医学院和安徽医科大学的临床教学医院,还是中国国际紧急救援中心、亚洲国际紧急救援中心定点医院、国家首批11支卫生紧急救援队伍之一,是中国高血压联盟中心新疆工作站、国家“基础护理试点医院”、全国“优质护理服务示范工程”重点联系医院、国家临床路径管理试点医院、国家脑卒中筛查与防治基地医院、国家建立完善康复医疗服务体系试点单位、中国罕见病联盟省级牵头单位、全国健康促进项目医院、“骨科与运动康复临床研究中心康复领域”核心单位、新疆首个心脏瓣膜病介入中心;同时还是明天计划、嫣然天使基金、神华爱心基金、天使阳光基金、小天使基金、眼科专项基金、包虫病基金等7项基金定点医院。近年来,医院先后承担国家科技支撑项目、国家科技惠民计划项目、国家重点研发计划项目、国家自然科学基金面上项目和地区基金等国家级科研项目89项,获批自治区重点研发计划、中央引导专项、科技支疆项目、科技创新团队建设项目,国际科技合作项目等省、部级科研项目613项,主持市、厅级科研项目274项,累计获批外来科研经费15305万元。荣获中华医学科技奖1项、吴杨医学药学奖1项、中国医院协会医院科技创新奖1项、中国研究型医院医学研究创新奖1项,华夏医学科技奖2项、自治区级科技进步奖71项、新疆医学科技奖26项、新疆药学科技奖2项、乌鲁木齐市科技进步奖3项、国家发明专利及实用新型专利421项、发表省级以上学术论文5287篇(其中SCI收录文章323篇)。此外,医院拥有1个国家级委省共建重点实验室、4个国家级临床医学研究中心分中心、2个自治区级重点实验室、11个自治区临床医学研究中心。建成全封闭式的共享实验室,建立了十万级的基因组学平台、万级的细胞学平台及高精准的代谢组学平台,建立1个生物样本库。2014年《中华胃食管反流病杂志》在我院创刊,这是世界首份“胃食管反流病”专病杂志,也是新疆首份中华医学会系列杂志。医院不断完善信息化建设,2009年率先成立集远程会诊、预约服务、出院患者延伸服务为一体的网络医院,2010年卫生部在我院启动新疆远程医疗建设项目,率先建立了覆盖全疆126家各级医疗机构的远程医疗专网系统,现已建立起覆盖14个地州120家二级以上医疗机构远程医疗网络综合服务平台。2016年成为国家卫生计生委电子病历系统功能应用水平评价六级医院,2018年顺利通过国家信息等保三级,2019年通过国家卫生健康委互联互通“四级甲等”测评,成为西北五省首家通过六级电子病历和互联互通四级甲等两项高级别评测的医院。为不断加强各级医疗卫生机构之间的技术协作,共同完善省、地、县三级医疗卫生体系网建设,与84家医疗机构签订专科联盟协议(其中疆外9家、疆内75家)、51家医院加入自治区人民医院医疗联合体,探索推进分级诊疗,实现合作共赢。医院先后与法国巴黎第十二大学附属亨利·蒙道尔医院、日本东京河边医院、哈萨克斯坦阿斯塔纳市国立第一人民医院、香港中文大学、香港玛丽医院、中国医学科学院北京天坛医院、北京儿童医院、协和医院、阜外医院、首都医科大学附属北京安贞医院、中日友好医院、西安交通大学第二附属医院、上海复旦大学附属中山医院、华山医院、中山大学中山眼科中心、山东大学齐鲁医院、浙江省人民医院、黑龙江省人民医院等建立了技术协作医院关系或签订紧密型战略合作协议。面临新的机遇与挑战,自治区人民医院将始终遵循“仁爱、诚信、博学、严谨”的院训,坚持“病人第一、服务第一、信誉第一,质量第一”的宗旨,持续改善医疗服务、不断提升医院品质,全心全意为人民群众的健康服务,真正体现“人民医院为人民”。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

宋向欣 副主任医师

2004年在新疆自治区人民医院从事内分泌科工作,2013年北京协和内分泌科进修,对我的帮助很大。擅长糖尿病及其并发症,肥胖,高血压,电解质紊乱,甲状腺疾病,垂体疾病,肾上腺疾病,性腺疾病。

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擅长:2004年在新疆自治区人民医院从事内分泌科工作,2013年北京协和内分泌科进修,对我的帮助很大。擅长糖尿病及其并发症,肥胖,高血压,电解质紊乱,甲状腺疾病,垂体疾病,肾上腺疾病,性腺疾病。
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古力巴克然木·阿布拉 副主任医师

各类精神疾病诊疗,抑郁、焦虑、强迫障碍、进食障碍、睡眠障碍的诊疗。成人及儿童心理咨询与心理治疗。

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擅长:各类精神疾病诊疗,抑郁、焦虑、强迫障碍、进食障碍、睡眠障碍的诊疗。成人及儿童心理咨询与心理治疗。
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杨丽娟 副主任医师

眩晕,帕金森

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擅长:眩晕,帕金森
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包国庆 副主任医师

脑血管病,神经系统疾病

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擅长:脑血管病,神经系统疾病
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李南方 主任医师

高血压心脑血管病,尤其难治性高血压、有严重合并症的高血压、妊娠高血压,高血压合并睡眠障碍、糖尿病、血脂紊乱、高尿酸血症;高血压合并脑血管病、冠心病、心功能不全、心律失常、肾功能不全以及大血管病变的临床医疗;尤其是阻塞性睡眠呼吸疾病、肾脏疾病、肾血管疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、多囊卵巢综合症等疾病所引起的难以控制的高血压以及老年、儿童、女性和妊娠等特殊人群的高血压诊断和治疗。

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擅长:高血压心脑血管病,尤其难治性高血压、有严重合并症的高血压、妊娠高血压,高血压合并睡眠障碍、糖尿病、血脂紊乱、高尿酸血症;高血压合并脑血管病、冠心病、心功能不全、心律失常、肾功能不全以及大血管病变的临床医疗;尤其是阻塞性睡眠呼吸疾病、肾脏疾病、肾血管疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、垂体疾病、多囊卵巢综合症等疾病所引起的难以控制的高血压以及老年、儿童、女性和妊娠等特殊人群的高血压诊断和治疗。
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李勍 主任医师

脑血管病,头痛、头晕,神经疾病伴抑郁焦虑障碍等神经内科常见疾病的诊治

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擅长:脑血管病,头痛、头晕,神经疾病伴抑郁焦虑障碍等神经内科常见疾病的诊治
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魏雪梅 主任医师

在肺肿瘤,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,间质性肺炎,肺栓塞,疑难重症肺部感染等常见和疑难、危重症呼吸系统疾病的诊治都有着丰富的经验。 擅长气管镜及气管镜下介入治疗,目前致力于肺癌的诊治新技术的研究。

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擅长:在肺肿瘤,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,间质性肺炎,肺栓塞,疑难重症肺部感染等常见和疑难、危重症呼吸系统疾病的诊治都有着丰富的经验。 擅长气管镜及气管镜下介入治疗,目前致力于肺癌的诊治新技术的研究。
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谢仁古丽·阿皮孜 副主任医师

丛集性头痛,颈椎病,腰椎间盘突出,膝关节炎,带状疱疹性神经痛,癌性疼痛,腰椎术后疼痛等各类疼痛的综合治疗。

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擅长:丛集性头痛,颈椎病,腰椎间盘突出,膝关节炎,带状疱疹性神经痛,癌性疼痛,腰椎术后疼痛等各类疼痛的综合治疗。
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刘永国 副主任医师

冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压,心房颤动,房扑,阵发性室上速,先天性心脏病,心脏瓣膜病,心力衰竭等

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擅长:冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压,心房颤动,房扑,阵发性室上速,先天性心脏病,心脏瓣膜病,心力衰竭等
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杨丽 副主任医师

耳科学疾病诊治,中耳炎,耳聋,耳鸣,眩晕的内外科诊治

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擅长:耳科学疾病诊治,中耳炎,耳聋,耳鸣,眩晕的内外科诊治
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患友问诊

患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
25
2024-11-19 01:39:50
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
4
2024-11-19 01:39:50
我被诊断出重型再生障碍性贫血,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的适用性和注意事项。
43
2024-11-19 01:39:50
我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和用量,需要一个月的用量,需要几盒?
32
2024-11-19 01:39:50
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
17
2024-11-19 01:39:50
我最近感到虚弱、头晕,皮肤出现瘀斑,医生说可能是重型再生障碍性贫血或白血病,需要输血治疗。请问这两种病的区别和治疗方法?患者男性77岁
12
2024-11-19 01:39:50
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
29
2024-11-19 01:39:50
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
40
2024-11-19 01:39:50
67岁患者被诊断为重型再生障碍性贫血,正在服用多种药物,最近出现右肺真菌感染,输完血小板后3-7天就降到个位数,询问如何治疗?患者女性67岁
6
2024-11-19 01:39:50
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
28
2024-11-19 01:39:50

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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