广西医科大学第一附属医院创建于1934年,是广西首家三级甲等综合医院、广西医科大学直属附属医院,广西临床医疗、医学教育、医学研究、医疗保健的中心,是全国文明单位、全国卫生计生系统先进集体、全国百佳医院、全国百姓放心示范医院、全国人文爱心医院、全国爱婴医院,是中国-东盟医院合作联盟主席单位、中国-东盟医学人才培养合作单位。医院编制床位2750张,临床科室46个,病区71个,医技科室19个。2022年医院门急诊量387.83万人次,出院人数13.54万人次,手术台数7.29万台,平均住院日7.26天。医院在职职工4671人,其中博士525人,硕士1081人,高级职称975人。拥有国家级高层次人才1人,国家突出贡献中青年专家2人,享受国务院特殊津贴专家40人,省部级人才60人,厅局级人才65人。医院综合实力引领广西赶超一流,2020年、2021年度全国三级公立医院绩效考核分别位列第44名、第43名,连续10年位列复旦“中国医院综合排行榜”华南前三,2021年度中国医院科技量值位列全国第81位、2021届中国顶级医院百强榜第74位。医院拥有国家重点专科(含建设项目)17个,广西临床重点专科(含建设项目)28个,广西各类重点学科31个。2021年复旦大学医院管理研究所发布的排行榜中,36个专科位列华南区前五(共收录42个)。医院聚焦疑难危重症创新诊疗技术,在地中海贫血、肝癌、鼻咽癌等地方病及心血管疾病等高发病、常见病的防治技术特色鲜明、优势明显。其中,地贫防治研究促进形成“广西模式”并推广全国,在“一带一路”尤其东盟国家形成广泛影响;儿童亲体肝脏移植技术达到世界先进水平;心血管介入治疗技术、微创主动脉瓣置换技术、骨与软组织再生技术、加速康复外科(ERAS)及腹腔镜技术、机器人手术等多项医疗技术处于国内外先进水平。“互联网+医疗”时代,医院获广西首批互联网医院牌照,率先上线了互联网医院3.0版,打造了“互联网+医疗健康”线上线下一体化平台,开创双线融合服务新模式,为患者提供高效便捷的就医服务。医院是广西医科大学第一临床医学院,有临床医学本、硕、博完备的人才培养体系和12000㎡的临床医学模拟培训中心,是首批国家临床教学培训示范中心、首批国家肿瘤多学科诊疗试点医院、中国医师协会腹腔镜外科医师培训基地、中国医师协会消化内镜医师培训基地、“一带一路”医学人才培养联盟副理事长单位、国家卫健委人才交流中心“中国-东盟医学人才培养合作单位”、吴阶平医学基金会模拟医学部(广西)培训基地,负责管理临床医学、医学检验技术、儿科学、康复医学、麻醉学、医学影像学、法医学等7个专业,拥有3个国家级一流专业建设点、3个自治区级一流专业建设点。拥有8个国家级专科医师规范化培训基地、25个住院医师规范化培训专业基地的培养培训,拥有《临床技能学》等教育部课程思政示范课程、教学名师和教学团队,面向本科生、研究生、住培生、专培生、进修生、护理人员等,形成集教学、培训、考试、科研一体化的临床能力培训体系,是广西及面向东盟的医学人才培养培训的核心基地。医院现有院士工作站1个,国家中医药科研三级实验室1个,国家级创新引智基地“111计划”1个,国家教育部国际合作联合重点实验室1个,国家卫健委委省共建重点实验室1个,省级重点实验室5个,广西临床医学研究中心9个,广西工程(技术)研究中心4个,广西人才小高地2个,广西高校人才小高地及八桂学者6个,广西高校高水平创新团队及卓越学者5个,广西自然科学基金创新研究团队3个。近四年获广西科学技术特别贡献奖、广西科技进步奖、广西自然科学奖共计27项,其中特别贡献奖2项。医院搭建了中国-东盟跨境医疗合作生态圈,与东盟国家重点医院开展友好合作,搭建了中国-东盟医疗保健合作中心(广西)、中国-东盟远程医疗中心、中国-东盟医学人才培养单位、中国-东盟跨境医疗合作平台、中国-东盟医院合作联盟等系列平台,与东盟国家开展国际交流与合作形成了鲜明特色。当前,医院围绕高质量发展建设“三中心一平台”,即:区域疑难危重症诊疗中心、区域高发病常见病医学研究中心、区域临床医学人才培养培训中心、区域性国际化医学合作交流平台,积极助力“健康广西”和“一带一路”建设。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。