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佛山市第一人民医院糖原贮积病Ⅳ型[Andersen病]专家

简介:

佛山市第一人民医院始建于1881年,跨越三个世纪,院名、院址几经迭变。从昔日简陋的教会诊所、循道医院,如今发展成为具有鲜明特色集医、教、研为一体的大型现代化综合医院。回顾百年历史,佛山市第一人民医院的发展走过了不平凡的道路;一路坎坷颠簸、一路执着前行、一路仁爱普济…… 清朝光绪七年(1881年)4月,一位叫查尔斯·云仁(charles.wenyon)的英国惠师礼教会传教士来到佛山,先在永兴街福音堂开办诊所,并于当年10月14日在缸瓦栏一间大货仓内创办“广济医局”。这是“佛山用西法治病之嚆矢”,是百年名院佛山市第一人民医院之发轫,亦是近代中国最早的西医院之一。 广济医局规模虽小,但设有门诊部、手术房、实验室、私家病房、男女专用病房、小礼拜堂等,病床达80张。 光绪十六年(1890年),广济医局迁至太坪坊(今上沙),并更名为“佛山西医院”。光绪二十七年(1908年),医院迁至文昌沙尾高岗墩一带,扩建成新式西医院,名“循道医院”,但医院仍在门口挂“西医院”牌。因医院大门为圆形,坊间称“圆门口医院”。1946年,医院再次更名为循道医院。 1883年,云仁开办了“惠师礼医学堂”,首次招收7人医学班,学生需接受三年培训。在随后的几十年里,先后培养100多名医学生。 1924年,英籍护士彭爱莲又开办了循道高级护士学校。 1949年6月,著名热带病学家伍学宗从英美留学回国,接替英籍院长卢约翰,成为首位中国人院长。 医院从初创时就引进西方的先进技术,并以救死扶伤的人道主义为宗旨,不仅传播了先进的技术,不断扩大规模,而且大量培养人才。中法战争期间,云仁及广济医局人员受清政府之邀,赴广西中越边境营救伤员,受到清政府嘉奖。为了培养西医人才,早在循道医院时期,医院已与北平协和医院、广州博济医院、上海医学院、汉口普爱医院、山东齐鲁医科大学、广州夏葛女子医院等海内外知名的教会医院齐名并保持着密切联系,经常派送工作人员前往国内外学习深造,始终掌握着国际先进的医疗技术,并推动着中国医学的发展。 这一时期产生的杰出医学专家有:云仁、安德(瑞典)、麦路德、马佐生、许诚恩、晏惠霖、叶腓力、彭爱莲、何霖士、卢约翰、克伯勒(越南)、区士顿、卜惠文、伍学宗、陈自强、郑漱澜等。 1953年11月,循道医院正式由佛山市人民政府接管,改名为广东省粤中行署人民医院。此时医院地址仍在文昌沙,有职工165多名,病床191张,其中医生10名。伍学宗任院长。设有内、外、妇、儿、五官、x光、检验、药房等临床医技科室。1956年,更名佛山专区第一人民医院。 伍学宗院长山东齐鲁大学七年制毕业,曾在北京协和医院工作。后留学英美,成为英国皇家热带病学会会员。回国担任佛山循道医院院长后,以严谨的学风和科学的医院管理,延续了循道医院的“救死扶伤、关爱民众”的人道主义精神。尤其是注重抓好业务技术和人才培养。对新毕业生实行24小时负责制,严格规范病历书写。同时,大量派出技术骨干赴上海、北京、天津、沈阳、山东、武汉、湖南、广州等地先进医院进修。 “文革”期间,医院发展遭受严重挫折。专家挨批,制度废弃。106位医务人员被下放到佛山市13个县的农村、工厂劳动。留下不到一半的人员艰难维持医院运作。医院缓慢前行,发展处于半停滞状态。 1978年12月,党的十一届三中全会召开,开启了我国改革开放历史新时期,医院迎来跨越发展的春天。 1981年,传染病专家邝启洪出任院长。他带领全院员工励精图治,恢复被废弃的各项制度,如恢复三级查房……等核心制度,鼓励开展新技术,再塑百年医院品牌。医院重现谨务实的学风、院风。培养了一批优秀人才,为医院后来发展打下了良好基础。 1983年佛山地区实行地、市合并,医院更名为佛山市人民医院;1984年3月,更名为佛山市第一人民医院。这一时期,由于专家治院,院风日正,学风日浓,医疗技术水平不断提高。1982年,外科施行体外循环心内直视手术成功。1988年,佛山市第一例使用精子库的人工受精婴儿在妇产科出生。次年9月,外科肾移植手术获成功。1991年,医院被评为广东省首家三级甲等医院。 1992年,佛山市委、市政府高瞻远瞩,决定在城南新区兴建一座现代化大型综合性医院;1993年1月,新医院工程奠基。1997,一座被誉为“中国医院现代化建设起点”的大型现代化医院在城南崛起。1998年6月,新医院全面启用,医院实现历史上第三次全面搬迁。2009年,医院建筑被评为建国60周年全国300项优秀建筑奖之一。 气势如虹、典雅的现代化建筑楼群,人性化流程,优美的环境,先进的设备,一流的技术,为百年老院带来了新的契机。近年来,医院坚持公益性办院,在临床技术、科研教学、人才培养、数字化医院建设、文化建设等各方面,都实现了跨越式发展。 目前,医院占地面积12万平方米,建筑面积达22万平方米,员工3500多人,其中正高职称131人,副高职称312人,博士36人,硕士222人。开放床位2200张,临床科室58个,医技科室22个,行政科室19个。2010年门急诊诊疗人次达299万,出院人数达6.87万,住院手术达4.04万台。 拥有256层ict(极速ct)、pet/ct、3.0t磁共振仪(mri)、大口径16排螺旋ct、瓦里安trilogy直线加速器、varian23ex直线加速器、单光子发射计算机断层扫描仪(spect)等先进医疗设备5000余台,医疗设备资产总值达6.5亿元。 医院在学科建设、博士后培养、研究生教育、继续医学教育、临床教学、附属医院建设、科研课题、科研成果、新技术开展、知识产权、论文与著作、制度创新等方面取得长足进步。2000年至2010年,共有114项获奖成果,其中省部级奖15项(含合作奖6项),市级一等奖14项(含合作奖1项),市级二等奖28项,市级三等奖47项(含合作奖5项)。在各类刊物发表论文4456篇,编写专著79部,其中主编专著23部。目前,承担国家863课题1项,参与国家863课题6项,参与国家“十一五”科技支撑计划课题4项。 临床上在微创、介入、器官移植等多领域技术居省内乃至国内先进水平。曾在国内率先开展内镜(腹腔镜)手术,目前已在妇科、肝胆外科、胃肠外科、小儿外科、胸外科、泌尿外科、消化内科、呼吸内科、耳鼻喉科等科广泛开展。并开设内镜培训中心,至今已为全国各地培训内镜医生1000多名,并成为卫生部妇科内镜培训基地。心血管介入、神经介入、超声介入、放射介入等也迅速发展,成为重要的内、外科共享的新技术。先后开展肾移植、肝移植、活体肝移植、肝肾联合移植、胰肾联合移植、心脏移植、肺移植手术。2011年9月,完成佛山市首例公民器官捐献并成功移植。 先后在抗击非典、抗击手足口病、抗震救灾、抗击甲流等重大公共卫生事件中,做出重要贡献。2010年,被第16届广州亚运会组委会授牌成为佛山唯一的亚运会定点医院,并圆满完成亚运会(佛山赛区)医疗保障任务,被授予“广州亚运会亚残运会先进集体”荣誉称号。 坚持“关爱民众、服务社会”的办院宗旨,切实解决群众看病难问题,落实“三好一满意”,对门诊流程进行改造,加速数字化建设。先后成立静脉药物配置中心、疑难病会诊中心,实施住院探视制度,门诊开通预约挂号系统和114预约挂号平台,成立大型客服中心,并启动国内首个医院自助挂号、自助交费银联创新支付系统。开展电子病历无线查房等。 斗转星移,医院130年的发展,时代在变,环境在变、院址在变、规模在变、人员在变,但医院“救死扶伤、诚信关爱”的宗旨没有改变!一代又一代的市一医院人奋发进取、薪火相传,为人民健康保驾护航,谱写了仁爱普济、大爱无疆的动人诗篇。医院先后荣获“全国办得最好的十二家专区医院之一”、“全国卫生系统先进集体”、“全国医院文化先进单位”、“全国医院文化建设先进集体”、“全国教科文卫体系统先进工会组织”、“全国厂务公开先进基层单位”、“全国改革创新医院”、“全国首批无烟医院”、“广东省抗击非典模范单位”、“广东省模范职工之家”、“广东省厂务公开先进基层单位”……等荣誉。 今天,王跃建院长提出“安全、优质、发展”,坚持“以病人为中心,质量为核心、病人满意为标准”的管理理念,传承和弘扬百年医院“救死扶伤、诚信关爱”的文化。全院员工豪情满怀,迈着坚实的步伐,向着“数字化管理、人性化管理、高科技创新、低成本高效运营”在某些方面取得示范效应的现代化研究型医院目标阔步前进!是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,分支酶缺陷,肝,肌肉,饮食治疗,糖原贮积病Ⅰ型,vonGierke病,尽量减少脂肪的摄入,如少吃油脂以及煎炸类的食物,严格控制乳糖和果糖以及蔗糖等糖类的摄入,实验室检查,血总胆固醇测定,三酰甘油测定,血乳酸测定,尿酸测定,胰高糖素试验,肝功能转氨酶测定,尿液检查,影像学检查,。

庞永昌 副主任医师

1.不明原因慢性腹泻(急性腹泻,慢性腹泻,水样便,粘液便,粘液血便,伴随体重减轻,消瘦,营养不良)2.消化道出血(呕血,便血,鲜血便,血丝便,乏力,面色苍白)3.黄疸(皮肤黄染,巩膜黄染,浅黄色便,陶土样便,黄疸不消退,黄疸退而复现)4.食物过敏性胃肠病(牛奶蛋白过敏,食物过敏,过敏原结果异常分析,肠系膜淋巴结肿大,淋巴结肿大,体重不增,体重下降)5.上消化道狭窄狭窄(食管闭锁术后,食管狭窄球囊扩张,贲门失迟缓,幽门肥厚,幽门梗阻,胃隔膜,十二指肠隔膜,异位胰腺,梅克尔憩室)6.便秘(便血,肛裂,排便困难,排便费力,大便干硬)7.营养不良(体格发育落后,过敏,矮小,消瘦)8.消化道异物(纽扣电池,塑料玩具,木块,金属硬币等)

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接诊量 786
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擅长:1.不明原因慢性腹泻(急性腹泻,慢性腹泻,水样便,粘液便,粘液血便,伴随体重减轻,消瘦,营养不良)2.消化道出血(呕血,便血,鲜血便,血丝便,乏力,面色苍白)3.黄疸(皮肤黄染,巩膜黄染,浅黄色便,陶土样便,黄疸不消退,黄疸退而复现)4.食物过敏性胃肠病(牛奶蛋白过敏,食物过敏,过敏原结果异常分析,肠系膜淋巴结肿大,淋巴结肿大,体重不增,体重下降)5.上消化道狭窄狭窄(食管闭锁术后,食管狭窄球囊扩张,贲门失迟缓,幽门肥厚,幽门梗阻,胃隔膜,十二指肠隔膜,异位胰腺,梅克尔憩室)6.便秘(便血,肛裂,排便困难,排便费力,大便干硬)7.营养不良(体格发育落后,过敏,矮小,消瘦)8.消化道异物(纽扣电池,塑料玩具,木块,金属硬币等)
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莫冠文 副主任医师

擅长咳嗽、肺部肿瘤、胸腔积液、慢性阻塞性肺疾病等治疗

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擅长:擅长咳嗽、肺部肿瘤、胸腔积液、慢性阻塞性肺疾病等治疗
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谢海群 主任医师

认知障碍疾病诊疗

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擅长:认知障碍疾病诊疗
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侯爱珍 副主任医师

慢性肾炎、血尿、蛋白尿、泌尿道感染、慢性肾脏病、尿毒症等肾内科疾病的诊断治疗,慢性病健康管理,饮食营养、生活方式等指导亚健康人群获得健康

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擅长:慢性肾炎、血尿、蛋白尿、泌尿道感染、慢性肾脏病、尿毒症等肾内科疾病的诊断治疗,慢性病健康管理,饮食营养、生活方式等指导亚健康人群获得健康
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叶虹 副主任医师

从事神经内科的临床治疗和研究工作。擅长各种癫痫和癫痫综合征治疗,对难治性的定位和术前评估有一定经验

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接诊量 252
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擅长:从事神经内科的临床治疗和研究工作。擅长各种癫痫和癫痫综合征治疗,对难治性的定位和术前评估有一定经验
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钟旭光 副主任医师

癫痫、功能神经科疾病、功能区的大脑半球手术

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擅长:癫痫、功能神经科疾病、功能区的大脑半球手术
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丁楠 副主任医师

帕金森病及其他运动障碍疾病、脑血管病及神经危重症等的诊治

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擅长:帕金森病及其他运动障碍疾病、脑血管病及神经危重症等的诊治
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李文娟 副主任医师

脑血管病

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接诊量 -
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擅长:脑血管病
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王国福 主任医师

顽固性癫痫的手术治疗 三叉神经痛、面肌痉挛微创治疗 脑功能区肿瘤、脑血管病的微创手术治疗 运动障碍性疾病:包括帕金森病、特发性震颤等的立体定向手术治疗  

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接诊量 42
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擅长:顽固性癫痫的手术治疗 三叉神经痛、面肌痉挛微创治疗 脑功能区肿瘤、脑血管病的微创手术治疗 运动障碍性疾病:包括帕金森病、特发性震颤等的立体定向手术治疗  
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黄淑云 副主任医师

认知障碍及相关疾病的诊治和康复

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擅长:认知障碍及相关疾病的诊治和康复
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患友问诊

8岁儿童患有糖原累积病一型,需咨询特殊奶粉和食品选择。
23
2024-11-20 23:16:50
妻子基因检测显示携带糖原累积病II型基因,询问孩子患病可能性及产前诊断。患者男性26岁
3
2024-11-20 23:16:50
两岁半宝宝确诊为糖原累积症9型,需要经常做血糖检测,寻找合适的血糖仪。
62
2024-11-20 23:16:50
孩子早产,双下肢痉挛瘫痪,三岁独立行走不好,基因检测显示糖原贮积症IXA型,想咨询确诊和治疗方法。患者男性3岁
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2024-11-20 23:16:50
孩子有营养不良和糖原累积2型,想换一款国产的奶粉,之前喝的是纽全星,体重18斤,希望能找到口味接近且适合的替代品。患者男性2岁4个月
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2024-11-20 23:16:50
六十多岁老人晚餐后五小时血糖6.4mmol/L,空腹血糖7mmol/L,服用安达糖,糖尿病家族史,是否需要更换药物?患者男性65岁
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2024-11-20 23:16:50
我有糖原累积症7型,想知道是否会影响肌肉健康,能否通过辅酶素Q10软胶囊来保护肌肉?
46
2024-11-20 23:16:50
11个月大的女宝被诊断为糖原贮积症1a型,家长想了解如何调整她的饮食,尤其是关于牛奶和鱼肉的摄入,以及如何添加玉米淀粉。患者女性7个月18天
1
2024-11-20 23:16:50
孩子肝功能异常,个子矮小,肝脏偏大,是否患有糖原贮积IX型?患者男性4岁
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2024-11-20 23:16:50
15岁女孩疑似糖原累积症四型,新冠后出现症状,已进行肝穿和基因检查初步确诊,寻求专家建议和治疗方案。患者女性15岁
69
2024-11-20 23:16:50

科普文章

呼吸道传染病高发,北京儿童医院夜诊排了近600号,近来呼吸道传染病高发,尤其是患儿扎堆儿,令家长焦急万分。10月下旬至11月中旬,记者对本市三级医院及社区卫生服务中心展开探访,发现患儿数量持续增长,多家三级医院高位甚至超负荷运转。

揭秘职场交流中那些微妙的非言语信号,教你如何洞察同事的真实想法,提升沟通效率,成为职场中的洞察高手。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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怎样判断孩子是否患有多动症?多动症是一种常见于儿童期的神经发育障碍,其核心特征包括注意力不集中、过度活跃和冲动行为。家长和教育者在日常生活中,可以通过观察孩子的行为模式、学习表现以及情绪状态等方面,来初步判断孩子是否存在多动症的迹象。

首先,注意孩子是否表现出持续的注意力不集中。这通常表现为孩子难以集中精力完成任务,如做作业、阅读或参与活动时容易分心,经常忘记或忽视细节,以及难以按照指示完成任务。这种注意力不集中不仅限于学习场景,也可能在日常生活中显现,如孩子玩耍时也容易分心,无法长时间专注于一项活动。

其次,观察孩子是否有过度活跃的行为。多动症孩子往往表现出无法控制的运动冲动,他们可能在不适当的场合无法静坐,手脚不停,或经常离开座位。这种过度活跃可能伴随着冲动行为,如打断他人讲话,无法等待轮流,以及在不考虑后果的情况下采取行动。

此外,情绪稳定性和社交技能也是评估孩子是否患有多动症的重要方面。多动症孩子可能表现出情绪调节困难,情绪波动大,容易发脾气或沮丧。在社交方面,他们可能难以理解和尊重他人的界限,导致人际关系紧张。

然而,需要注意的是,这些行为特征并非多动症的专属标志,也可能出现在其他情况或发展阶段。因此,在做出判断之前,家长和教育者应首先排除其他可能的解释,如孩子是否处于压力环境下,是否有其他健康问题或发育延迟等。

如果家长观察到孩子存在上述多项特征,且这些特征持续存在,影响了孩子的学习、生活和社交功能,那么就有必要寻求专业医疗人员的帮助。专业医生会通过详细的病史询问、行为评估以及必要的心理测试,来综合判断孩子是否患有多动症,并制定个性化的治疗方案。

总之,判断孩子是否患有多动症是一个复杂而细致的过程,需要家长、教育者和医疗人员的共同努力。通过全面的观察和评估,我们可以为孩子提供及时有效的支持,帮助他们克服挑战,实现全面发展。

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