腺样囊性癌又称圆柱瘤或圆柱瘤型腺癌。腺样囊性癌占涎腺肿瘤的 5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占 24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占 2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是 40～60 岁。

 

病因

由 Billroth 首次报道，并称为圆柱瘤。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔黏膜的基底细胞。

临床表现

腺样囊性癌占涎腺肿瘤的 5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占 24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占 2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是 40～60 岁。

肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在 1～3 厘米。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌可致面神经麻痹，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等。发生于小涎腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。

检查

1. 实验室检查

组织病理学改变：无完整包膜，切面灰白或伴出血小囊性改变。光镜下，柱状基底样细胞构成 5 种组织学图像，包括①筛状（瑞士饼样）；②管状；③实体型；④粉刺型；⑤硬化型。

2. 其他辅助检查

（1）X 线检查 早期无特殊发现，晚期可见泪腺凹扩大及溶骨性骨破坏。

（2）超声检查 B 超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形或梭形，边界清楚，内回声不均，声衰减中等，肿瘤后界不规则。A 超显示病变内反射高低不规则，衰减明显。Doppler 扫描可显示肿瘤内供血丰富。

（3）CT 扫描 腺样囊性癌的 CT 所见有较特殊的征象，多表现为眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形梭形或不规则形。病变沿眶外壁向眶尖生长具有明显的增强现象。早期可无骨破坏，此种增长方式比较独特，约占病例的 80%以上。部分病变经眶上裂蔓延至颅内晚期，病变浸润骨质引起骨破坏。

（4）MRI 检查 肿瘤在 T1WI 上呈中低信号，T2WI 呈高信号或中高信号，增强明显。肿瘤在 MRI 上范围较广泛，侵及骨质及周围结构，如颞窝颅内等肿瘤的出血坏死腔在 TlWI 上呈中高异质信号。由于骨质在 MRI 上无信号，尤其在 T1WI 上如果肿瘤是中信号，骨质低信号时显示欠佳，而 T2WI 上一般肿瘤信号偏高，此时仍呈低信号的骨破坏 MRI 可较好显示。

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。

治疗

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则，即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在 10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen 及 Bosch 通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。

预后

病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底，这些因素与患者的预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。

 

腺样囊性癌是一种腺体的恶性肿瘤。在口腔颌面部各个腺体中，舌下腺和小涎腺(腭部的腭腺，唇粘膜下的唇腺)的发病率最高。颌下腺发病率次之。腮腺发病率最低。腺样囊性癌的恶性程度比较高，常常沿着神经、血管、肌纤维等纤维组织生长。所以该肿瘤的范围不好确定。它也容易发生远处转移，常转移到肺。但腺样囊性癌的病人可以长期带瘤生存。

 

临床上对于腺样囊性癌的治疗方法有很多种，但是要根据患者的病理分期，以及患者个人的身体素质来确定治疗的方案，以达到最佳的治疗效果。通常早期的患者可以通过手术治疗，但对于分期较晚的患者，还需要结合放化疗缓解症状延缓病程的进展。并且手术时应比其他恶性肿瘤扩大手术切除范围，并且术中应行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常防止复发。

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成人咳嗽一般按病程可分为三类:

急性咳嗽（<3周）、亚急性咳嗽（3-8周）和慢性咳嗽（>8周）。

一、急性咳嗽

1、普通感冒

有白细胞升高、咽部脓苔、咳黄痰和流黄脓涕或绿脓涕等细菌感染证据，可根据当地流行病学史和经验选用口服青霉素类（阿莫西林）、第一代头孢菌素（头孢拉定）、大环内酯类药物（利君沙）或喹诺酮类药物（沙星类）。

2、急性气管—支气管炎

一般咳嗽 10 天以上，细菌、支原体、肺炎衣原体等感染的概率较大。可首选新大环内酯类（红霉素或阿奇霉素）或青霉素类药物，亦可选用头孢菌素类或喹诺酮类等药物。美国疾病控制与预防中心推荐服用阿奇霉素 5 天，克拉霉素 7 天或红霉素 14 天。多数病人口服抗生素即可，症状较重者可肌内注射或静脉滴注给药，少数病人需根据病原体培养结果指导用药。

 二、亚急性咳嗽

1、感染后咳嗽:以病毒性感冒引起的咳嗽最为常见。常为自限性，不必常规使用抗菌药物治疗。

2、迁延性感染性支气管炎:部分患者由于抵抗力低下、排痰不畅、细菌耐药等原因，细菌在支气管内不能被及时有效清除，病程迁延超过 3 周，致病细菌常为流感嗜血杆菌和肺炎链球菌、肺炎支原体、肺炎衣原体等，建议进行抗感染治疗，疗程一般 1～2 周甚至更长时间。

其中，肺炎支原体和肺炎衣原体引起的 ，可使用大环内酯类或喹诺酮类抗菌药物治疗。由革兰阳性球菌引起的迁延性感染性咳嗽可使用阿莫西林或者头孢菌素类药物。

 

三、慢性咳嗽

1、上气道咳嗽综合征/鼻后滴流综合征是:引起慢性咳嗽的最常见病因之一，其基础疾病以鼻炎、鼻窦炎为主。

其中慢性鼻窦炎患者鼻窦分泌物细菌培养以金黄色葡萄球菌或表皮葡萄球菌、肺炎球菌为主，多数情况下为定植菌，可能与急性发作有关。细菌性鼻窦炎多为混合感染，建议抗生素应用应覆盖革兰阳性菌、阴性菌及厌氧菌，急性发作者应用 ≥ 2 周，慢性者酌情延长使用时间。常用药物为阿莫西林/克拉维酸 、头孢类或喹诺酮类。

2、咳嗽变异性哮喘、嗜酸性粒细胞性支气管炎、胃食管反流性咳、变应性咳嗽等慢性咳嗽的治疗中，均不应使用抗菌药物。

3、慢性支气管炎：简称慢支，是气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。病毒、支原体、细菌等感染是慢性支气管炎发生发展的重要原因之一。病毒感染以流感病毒、鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为常见。细菌感染常继发于病毒感染，常见病原体为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌和葡萄球菌等。

急性加重期的治疗主要是控制感染，多依据病人所在地常见病原菌经验性选用抗生素，一般口服，病情严重时静脉给药。如左氧氟沙星、罗红霉素、阿莫西林、头孢呋辛等，如果能培养出致病菌，可按药敏试验选用抗生素。有文献提出，可选择莫西沙星作为慢性支气管炎急性发作时的主要治疗药物。

4、支气管扩张 ：支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和 (或) 喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。但仅有脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。

急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养加药敏试验，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素和既往细菌培养结果选择抗菌药物

无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物，对有铜绿假单孢菌感染高危因素的患者，应选择有抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物，既往无痰培养结果的中重度支扩患者，因国内支扩患者铜绿假单胞菌分离率最高，应常规覆盖铜绿假单胞菌，选择具有抗铜绿假单胞菌活性的药物

还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药，并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。临床疗效欠佳时，需根据药敏试验结果调整抗菌药物，并即刻重新送痰培养，有条件可行支气管镜下灌洗及刷检取样进行微生物培养。急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议疗程为 14 d, 轻度急性加重的支扩患者可适当缩短疗程。

5. 气管-支气管结核引起的慢性咳嗽，则需要长期使用抗结核药物规范治疗。

 

小结

咳嗽的基础病因繁多，治疗方案依据病因不同而不同。其中多种疾病所致的咳嗽，使用抗菌药物不仅无法治疗疾病，反而可能造成肝肾功能等损害。所以，一方面医生面对咳嗽患者时需通过仔细询问病史和查体获取病因诊断线索，进而选择相关化验检查，从而明确病因诊断，进行针对性治疗。

 

参考文献： [1] 陈凯, 梁翠菲. 咳嗽的全科诊断策略. 中国全科医学. 2021. 24(13): 1707-1710,1716.

 

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