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溧阳市人民医院地中海贫血特性专家

简介:

溧阳市人民医院(江苏省人民医院溧阳分院)创建于1946年7月,是集医、教、研为一体的三级综合医院,系江苏医药职业学院溧阳临床学院和南京医科大学教学医院,位列全国达到综合服务能力推荐标准县医院名单第42名和2019届中国县级医院五百强榜单第94名。2017年9月,由溧阳市政府投资15.06亿元建设的新院区正式投用。占地面积10.2万平方米,总建筑面积19.42万平方米,核定床位1100张,拥有100万元以上大型医疗设备63台:医用直线加速器、飞利浦3.0T核磁共振、飞利浦128排螺旋CT、奥林巴斯3D腹腔镜、高端医用血管造影机(西门子ArtisQ)、高端心脏彩色多普勒超声(EPIQ7C)、高端妇产彩色多普勒超声(E10)、智能化连续升降输送机系统、自动发药机等大型医疗设备。在职员工1583人,其中卫技人员1353人,高级职称252人,硕士及以上学历128人,市级以上委员会委员130余人;设有内、外、妇、儿,肿瘤等病区28个,开展一级诊疗科目13个,二级诊疗科目26个。医院是常州市县域胸痛中心、卒中中心和创伤中心,以及溧阳市孕产妇危急重症救治中心、新生儿危急重症救治中心、区域化消毒供应中心、临床病理诊断中心、影像会诊中心、心电诊断中心、临床检验中心。创有常州市临床重点专科8个,江苏省临床重点专科1个--普外科。“十三五”期间获常州市卫生健康委员会新技术引进奖二等奖2项,江苏省卫生健康委员会新技术引进奖二等奖1项。2016年9月,江苏省人民医院与溧阳市人民政府正式签订“院府合作”协议,共建江苏省人民医院溧阳分院。我院秉承“名科创名院、名院为人民”的发展理念,擘画医院高质量发展蓝图,力争建成苏皖地区医疗服务中心,为溧阳及周边地区人民健康提供可靠保障。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

何昊宇 主治医师

抑郁焦虑睡眠障碍等疾病的诊疗。

好评 100%
接诊量 118
平均等待 30分钟
擅长:抑郁焦虑睡眠障碍等疾病的诊疗。
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朱祝 主治医师

普外科涉及肝胆胰脾,胃肠,甲状腺,乳腺,体表肿块,胆囊炎,胃肠炎,痔疮等一些疾病

好评 100%
接诊量 50
平均等待 -
擅长:普外科涉及肝胆胰脾,胃肠,甲状腺,乳腺,体表肿块,胆囊炎,胃肠炎,痔疮等一些疾病
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董建春 副主任医师

擅长胸部创伤的救治,肺部疾病的诊治以及重大手术的围术期管理。掌握纤支镜下肺活检和CT定位下肺活检检查。能独立开展胸外科常见手术。

好评 99%
接诊量 335
平均等待 -
擅长:擅长胸部创伤的救治,肺部疾病的诊治以及重大手术的围术期管理。掌握纤支镜下肺活检和CT定位下肺活检检查。能独立开展胸外科常见手术。
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叶健 主治医师

呼吸内科常见疾病,包括慢支,慢阻肺,肺炎等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸内科常见疾病,包括慢支,慢阻肺,肺炎等
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史俊 主治医师

内科-神经内科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:内科-神经内科
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颜歆 副主任医师

普外科常见的各种疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:普外科常见的各种疾病
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杨光辉 副主任医师

擅长骨科创伤;复杂四肢关节骨折;膝关节骨关节炎、股骨头坏死等骨关节疾病;膝关节韧带半月板损伤、肩袖损伤等运动损伤;腰腿痛、腰椎间盘突出、颈椎病等脊柱疾病;平足、拇外翻、足痛等足踝疾病。

好评 99%
接诊量 7.8万
平均等待 -
擅长:擅长骨科创伤;复杂四肢关节骨折;膝关节骨关节炎、股骨头坏死等骨关节疾病;膝关节韧带半月板损伤、肩袖损伤等运动损伤;腰腿痛、腰椎间盘突出、颈椎病等脊柱疾病;平足、拇外翻、足痛等足踝疾病。
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黄叶 主治医师

中西医结合治疗内科疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗内科疾病
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金珂 住院医师

常见肿瘤的诊断及治疗,包括化疗,靶向治疗及免疫治疗方向

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擅长:常见肿瘤的诊断及治疗,包括化疗,靶向治疗及免疫治疗方向
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范伟 住院医师

儿童呼吸道感染,病毒性感冒,支气管肺炎等;常用儿童药物咨询;育儿知识、儿童喂养咨询。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:儿童呼吸道感染,病毒性感冒,支气管肺炎等;常用儿童药物咨询;育儿知识、儿童喂养咨询。
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患友问诊

孕检发现地中海贫血,想了解能否改善。患者女性
42
2024-10-17 14:25:52
怀孕6个月,检查出轻度地中海贫血,想了解是否可以用药治疗。患者女性
22
2024-10-17 14:25:52
地中海贫血孕妇,16周,感觉贫血。患者女性
7
2024-10-17 14:25:52
患者询问地中海贫血患者是否可以补充钙铁锌口服液,并咨询使用前的检查和注意事项。患者女性
4
2024-10-17 14:25:52
患有地中海贫血,想了解是否可以服用某种药物。患者女性
69
2024-10-17 14:25:52
3岁半孩子患有地中海贫血,寻求用药咨询。患者女性
51
2024-10-17 14:25:52
我家小孩有轻微的地中海贫血,个子小,饭量小,想咨询用药。患者女性
6
2024-10-17 14:25:52
6个月宝宝患有轻微地中海贫血,咨询是否可以吃高铁米粉。患者女性
34
2024-10-17 14:25:52
8岁儿童患有地中海贫血,血红蛋白低,询问补气血药物。患者女性
6
2024-10-17 14:25:52
6个月宝宝首次吃米粉,患有地中海贫血,询问能否食用。患者女性
35
2024-10-17 14:25:52

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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