溧阳市人民医院(江苏省人民医院溧阳分院)创建于1946年7月,是集医、教、研为一体的三级综合医院,系江苏医药职业学院溧阳临床学院和南京医科大学教学医院,位列全国达到综合服务能力推荐标准县医院名单第42名和2019届中国县级医院五百强榜单第94名。2017年9月,由溧阳市政府投资15.06亿元建设的新院区正式投用。占地面积10.2万平方米,总建筑面积19.42万平方米,核定床位1100张,拥有100万元以上大型医疗设备63台:医用直线加速器、飞利浦3.0T核磁共振、飞利浦128排螺旋CT、奥林巴斯3D腹腔镜、高端医用血管造影机(西门子ArtisQ)、高端心脏彩色多普勒超声(EPIQ7C)、高端妇产彩色多普勒超声(E10)、智能化连续升降输送机系统、自动发药机等大型医疗设备。在职员工1583人,其中卫技人员1353人,高级职称252人,硕士及以上学历128人,市级以上委员会委员130余人;设有内、外、妇、儿,肿瘤等病区28个,开展一级诊疗科目13个,二级诊疗科目26个。医院是常州市县域胸痛中心、卒中中心和创伤中心,以及溧阳市孕产妇危急重症救治中心、新生儿危急重症救治中心、区域化消毒供应中心、临床病理诊断中心、影像会诊中心、心电诊断中心、临床检验中心。创有常州市临床重点专科8个,江苏省临床重点专科1个--普外科。“十三五”期间获常州市卫生健康委员会新技术引进奖二等奖2项,江苏省卫生健康委员会新技术引进奖二等奖1项。2016年9月,江苏省人民医院与溧阳市人民政府正式签订“院府合作”协议,共建江苏省人民医院溧阳分院。我院秉承“名科创名院、名院为人民”的发展理念,擘画医院高质量发展蓝图,力争建成苏皖地区医疗服务中心,为溧阳及周边地区人民健康提供可靠保障。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。