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瑞金医院,上海瑞金,上海瑞金医院重型地中海贫血专家

简介:

瑞金医院始建于1907年,原名广慈医院,是一所三级甲等大型综合性教学医院。现有黄浦院区(瑞金二路197号、徐家汇路573号、淮海中路1174号)、嘉定院区(双丁路888号、双丁路889号)、金山院区(筹)(大亭公路6868号)等;核定登记床位2442张,核定编制外床位93张。连续三年获国家公立医院绩效考核A++等级;连续六届获评“全国文明单位”。医院积极探索公立医院高质量发展之路,是首批国家公立医院高质量发展试点医院、现代医院管理制度试点医院;入选国家医学中心(综合类)首批项目,瑞金海南医院成为国家区域医疗中心;入选国家中西医协同“旗舰”医院试点项目、国家紧急医学救援基地项目等。医院现有48个临床业务部门(包括46个临床科室和2个独立临床中心),4个国家重点学科,24个国家临床重点专科。拥有转化医学国家重大科技基础设施(上海),医学基因组学国家重点实验室,代谢性疾病国家临床医学研究中心,以及6个省部级重点实验室,34个国家药物临床研究基地等。还设有全生命周期健康管理中心、脑病中心、医学影像先进技术研究院、医用芯片研究所等研究机构。医院现有在职员工6507人,其中卫生专业技术人员占员工总数93.5%。拥有中国科学院院士陈竺、陈国强,中国工程院院士王振义、陈赛娟、宁光等一大批在国内外享有较高知名度的医学专家。其中,王振义院士荣获2010年度国家最高科学技术奖。医院以守护人民生命健康为己任,不断挑战技术禁区,攻克疑难危重疾病。20世纪50年代,成功救治严重烧伤面积达89.3%钢铁工人邱财康,打破了当时国际上“烧伤总面积超过80%无法治愈”的定论而蜚声国内外。1957年确诊国内首例原发性醛固酮增多症,奠定中国内分泌代谢病学基础。1970年代完成国内首例同种异体心脏移植和首例同种异体肝脏移植。1990年代在白血病分子生物学研究和临床医疗领域取得重大进展,急性早幼粒白血病治疗的“上海方案”成为国际公认的规范治疗手段。进入新时代,面对人民群众生命健康新需求,聚焦医学前沿,经过多年努力,首台国产质子治疗系统正式获批上市。医院以信息化平台为依托,不断改善就医服务体验。设有上海市数字医学创新中心,率先推出一系列便捷就医服务应用场景;获批上海市“未来医院”项目。同时,医院在国内最早装备PET-MR、第六代头部伽玛刀、第四代达芬奇手术机器人系统、术中放射治疗系统和小动物PET-CT等顶尖设备,还拥有PET-CT、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、质子放射治疗系统、磁共振(MRI3.0T)等一大批高精尖仪器,医疗设备达到国际先进水平。医院以构建大教育体系为核心,全力推动院校教育和毕业后规培、专培等衔接与贯通,不断强化医学法语教学和医学模拟教学两大品牌,合力助推医学人才培养质量提升。医院是首批“国家临床教学培训示范中心”;“进阶·整合·浸润式瑞金临床实践教学创新模式”获上海市教学成果一等奖。医院以全面加强党的领导为根本,始终坚持党建引领。以“广慈”品牌建设和“员工关爱计划”为抓手,强化患者需求导向,关心关爱医务人员,凝聚支撑医院高质量发展的精神内核,建设高质量发展新文化。坚持品牌塑造、进步变革、质量体系、有机整体、智力智慧、提高效率和技术至上的“BE-QUIET”发展战略,有力探索并实践单体多院区“一体运营、垂直管理、同质医疗”的现代化医院发展之路。传承百十六年历史,瑞金医院将继续坚持“向善、向上、向发展”总基调,“让患者信赖、让员工骄傲、让社会满意、让同道尊重”价值理念,秉承“广博慈爱、追求卓越”宗旨使命,履行“人民至上,生命至上”责任担当,努力把瑞金医院建设成为全球医疗新技术缔造者及策源地、国家全生命周期健康服务示范地、上海公共卫生应急和灾害救援地、社会亟需医卫健康从业者培训地,朝着建设成为面向未来的“亚洲一流的示范性医院”的目标砥砺前行。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

邱伟华 主任医师

消化道肿瘤、甲状腺疾病和肝脏、胰腺疾病的诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 359
平均等待 5小时
擅长:消化道肿瘤、甲状腺疾病和肝脏、胰腺疾病的诊断和治疗。
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刘卓然 主治医师

甲状腺结节,甲状腺肿瘤等甲状腺疾病的诊治

好评 100%
接诊量 313
平均等待 5小时
擅长:甲状腺结节,甲状腺肿瘤等甲状腺疾病的诊治
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赵起悟 主治医师

普通外科常见疾病的诊断和治疗,尤其是甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡性肿瘤、胸骨后巨大甲状腺肿、原发性甲亢和甲状腺腺瘤的外科治疗。

好评 100%
接诊量 90
平均等待 30分钟
擅长:普通外科常见疾病的诊断和治疗,尤其是甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡性肿瘤、胸骨后巨大甲状腺肿、原发性甲亢和甲状腺腺瘤的外科治疗。
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薛恺 主任医师

1. 常见血液系统恶性肿瘤:白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 2. 贫血、免疫性血小板减少等

好评 100%
接诊量 78
平均等待 4小时
擅长:1. 常见血液系统恶性肿瘤:白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等 2. 贫血、免疫性血小板减少等
更多服务
赵晔 主治医师

每年完成胃肠镜操作3000例,主刀内镜下息肉切除术500例,胶囊内镜检查500例。擅长胃食管反流病等酸相关疾病、幽门螺旋杆菌感染、消化系统肿瘤等消化科常见疾病的诊治,胶囊内镜检查,内镜下息肉切除,消化道早癌内镜下治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:每年完成胃肠镜操作3000例,主刀内镜下息肉切除术500例,胶囊内镜检查500例。擅长胃食管反流病等酸相关疾病、幽门螺旋杆菌感染、消化系统肿瘤等消化科常见疾病的诊治,胶囊内镜检查,内镜下息肉切除,消化道早癌内镜下治疗
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胡震 副主任医师

脑梗塞的诊断和治疗,尤其擅长缺血性脑血管病的支架植入,取栓等介入微创手术治疗。

好评 100%
接诊量 56
平均等待 4小时
擅长:脑梗塞的诊断和治疗,尤其擅长缺血性脑血管病的支架植入,取栓等介入微创手术治疗。
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苏禹同 副主任医师

系统性红斑狼疮,发热待查(成人斯蒂尔病等),皮肌炎,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎等

好评 100%
接诊量 12
平均等待 5小时
擅长:系统性红斑狼疮,发热待查(成人斯蒂尔病等),皮肌炎,类风湿性关节炎,强直性脊柱炎等
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赵轩 主治医师

结肠癌、直肠癌、胃癌的综合诊治 胆囊结石、胆囊息肉、胆囊腺肌症 腹股沟疝、甲状腺恶性肿瘤

好评 -
接诊量 9
平均等待 30分钟
擅长:结肠癌、直肠癌、胃癌的综合诊治 胆囊结石、胆囊息肉、胆囊腺肌症 腹股沟疝、甲状腺恶性肿瘤
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吴超 主治医师

熟悉常见普外科疾病的诊治,致力于胃肠道、肝胆、疝等疾病的外科微创治疗及甲状腺疾病的诊疗与随访。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:熟悉常见普外科疾病的诊治,致力于胃肠道、肝胆、疝等疾病的外科微创治疗及甲状腺疾病的诊疗与随访。
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邓钰蕾 主任医师

癫痫,痴呆,脑卒中,睡眠障碍,头痛,头晕

好评 100%
接诊量 152
平均等待 1小时
擅长:癫痫,痴呆,脑卒中,睡眠障碍,头痛,头晕
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患友问诊

哺乳期女性,轻微缺铁性贫血和地中海贫血,想知道如何安全补充铁和钙?
30
2024-10-30 23:17:45
8岁蚕豆病和轻微地中海贫血儿童,身高120cm,如何进行健康指导和营养补充?
54
2024-10-30 23:17:45
四岁地中海贫血儿童是否可以服用钙片?
30
2024-10-30 23:17:45
孩子有地中海贫血,嘴唇干裂,想知道如何通过营养补充改善症状?
12
2024-10-30 23:17:45
我最近感觉身体虚弱,想了解如何改善营养状况,尤其是关于锌营养撒剂的使用和注意事项。
22
2024-10-30 23:17:45
我总是感到疲劳,经常头晕,体重下降,可能是贫血引起的,想了解具体原因和治疗方法。
12
2024-10-30 23:17:45
我有轻微地贫,想知道是否可以服用复方阿胶浆?
43
2024-10-30 23:17:45
8岁儿童患有蚕豆病和轻度地中海贫血,如何通过营养改善健康?
29
2024-10-30 23:17:45
哺乳期妈妈,患有地中海贫血,想知道能否使用强骨生血口服液?
16
2024-10-30 23:17:45
我有地中海贫血伴随缺铁性贫血,想知道是否可以服用某种药物来改善缺铁性贫血?
8
2024-10-30 23:17:45

科普文章

当地时间10月29日,Regeneration Biomedical公司在西班牙马德里举行的第17届阿尔茨海默病临床试验会议(CTAD)上公布了关于干细胞治疗阿尔茨海默病 (AD)的Ⅰ期临床试验结果[1-3]

研究结果显示治疗耐受性良好。12周时,p-tau和β-淀粉样蛋白水平降低。在认知功能方面,简易精神状态检查(MMSE)的结果显示,3名受试者中有2名患者认知能力得到改善。

干细胞怎么注射到体内?安全吗?

这项研究中打进体内的干细胞来自于患者自身脂肪组织,采集完成后,干细胞会在实验室进行培养和扩增,然后再重新注射进同一患者体内。注射方式是直接注射进大脑中,将软塑料储液器植入头皮下,与脑室相通,最后将来自脂肪干细胞直接注射到阿尔茨海默病患者大脑侧脑室中。

在安全性方面,主要出现一些轻微不良反应,比如吸脂后轻微的瘀伤和不适、软塑料储液器植入后切口的轻度疼痛。患者的耐受性良好,注射后11周内没有不良事件报告。试验从2023年8月14日开始,预计明年2月结束。目前参与者3人,预计招募18人。

3例患者在12周时的脑脊液(CSF)分析显示,p-Tau从60.2pg/ml(59.2-76.1) 下降到36.8pg/m(27.3-46.2)。Centiloid(CL)评分是一种在正电子发射断层扫描(PET)成像中用于量化大脑中淀粉样蛋白沉积的半定量方法,评分在12 周时从138.5( 54.2-155.5)降低到100.5(55.6-104.0)。即p-tau和β-淀粉样蛋白水平降低,越低说明AD疾病恶化越轻。另外,入组的患者均为轻微AD患者。

干细胞是怎么能改善AD症状的?

干细胞是一类具有自我更新和多向分化潜力的细胞,它们来源于胎盘、脂肪组织和牙髓等各种组织。全能干细胞能可以分化成250多种细胞类型,包括构成血液、大脑、肌肉、骨骼等特殊细胞。在AD研究中,最常用的细胞是胚胎干细胞 (ESC)、间充质干细胞 (MSCs)、脑源性神经干细胞 (NSC) 和诱导多能干细胞 (iPSC)。

干细胞治疗AD是什么原理?我们先来了解大脑中的细胞,构成大脑的细胞包括神经细胞和胶质细胞,神经细胞又叫做神经元,构成了大脑的基础结构,神经元和神经元之间的联系构成了突触;胶质细胞则是大脑这座结构的清道夫和卫士,在发炎或者大脑缺血时大量生成。

干细胞可能通过诱导神经细胞和突触的直接再生,阻止促炎性小胶质细胞的激活,促进抗炎性小胶质细胞的激活,抑制星形胶质细胞增生,并促进非反应性星形胶质细胞。这些作用反过来可能会增加β-淀粉样蛋白(Aβ) 降解,修复受伤的神经元,并增强突触发生。最后改善认知功能[4-5]

干细胞还能直接喷鼻治疗AD?

上海交通大学医学院附属瑞金医院王刚团队曾发表过一篇论文[6],使用干细胞的外泌体喷鼻治疗AD。外泌体指的是干细胞的分泌物。

参与者被分为3组,每组经过鼻腔给药不同剂量的干细胞外泌体,每周给药2次,一共用药持续12周。然后在 16、24、36和48周接受随访。

治疗后,患者耐受性较好,未报告不良事件。在中等剂量组中,患者认知功能得到了改善。认知功能是用两个评分来评估,一个是阿尔茨海默病评估量表-认知评分评估的(评分越低说明认知功能越好)。在第12周时,与刚开始治疗水平相比,评分下降了 2.33 (1.19);另外一个是蒙特利尔认知评分(越高说明认知功能越好),评分较基础增加了 2.38 (0.58),表明认知功能改善。

期待更多干细胞疗法能够有好的治疗效果,改善AD患者的病情。

参考来源

1.Regeneration Biomedical Presents Data on First Cohort from an Ongoing Phase I Clinical Trial of Stem Cell Therapy Delivered Directly into the Brains of Patients with Alzheimer’s Disease.

2.Autologous Activated Adipose-derived Stem Cells (RB-ADSC) Injected Directly Into the Brain for Mild to Moderate Alzheimer's Disease.

3.https://regenerationbiomedical.com/

4.Duncan T, Valenzuela M. Alzheimer's disease, dementia, and stem cell therapy. Stem Cell Res Ther. 2017 May 12;8(1):111. doi: 10.1186/s13287-017-0567-5. PMID: 28494803; PMCID: PMC5427593.

5.Wang SM, Lee CU, Lim HK. Stem cell therapies for Alzheimer's disease: is it time? Curr Opin Psychiatry. 2019 Mar;32(2):105-116. doi: 10.1097/YCO.0000000000000478. PMID: 30557266.

6.Xie X, Song Q, Dai C, Cui S, Tang R, Li S, Chang J, Li P, Wang J, Li J, Gao C, Chen H, Chen S, Ren R, Gao X, Wang G. Clinical safety and efficacy of allogenic human adipose mesenchymal stromal cells-derived exosomes in patients with mild to moderate Alzheimer's disease: a phase I/II clinical trial. Gen Psychiatr. 2023 Oct 11;36(5):e101143. doi: 10.1136/gpsych-2023-101143. PMID: 37859748; PMCID: PMC10582850.

2024年10月27日,TVB著名演员李丽丽因癌症于去世,终年74岁。

你或许曾在《天龙八部》《鹿鼎记》《金枝欲孽》等作品中有看过她的精彩演出,她饰演过宁中则、叶二娘、武三娘、独臂神尼等角色都给观众留下深刻印象。

癌症有哪些症状?来一起了解这9点。

1.疼痛

很多癌症可能会伴随癌痛,比如骨癌从一开始就疼痛。一些脑瘤会引起持续几天且经治疗也不见好转的头痛。

卵巢癌会使腹部、骨盆肿胀和疼痛。随着肿瘤的生长和扩散,您可能会在肺、肝和身体其他部位附近感到疼痛。但疼痛也可能是癌症的晚期迹象,所以如果您出现不明原因的疼痛,且疼痛还一直不消失,可以去咨询医生。

2.不明原因的体重减轻

体重骤降可不是好事,几乎一半的癌症患者会出现体重减轻,如胰腺癌的体重减轻可能是因为厌食、吸收不良等。

3.疲劳

如果您一直感到疲倦且通过休息也还是不能回复,需要咨询医生。很多癌症症状包括疲劳,比如白血病常常使人疲惫不堪,刚刚提及的与癌症相关的体重减轻也会让人感到疲累。在长期治疗间,很大一部分癌症患者出现疲劳。1/4的青少年和年轻癌症幸存者在确诊后5-30年仍存在慢性疲劳。据报道,宫颈癌 、下消化道癌、乳腺癌 、淋巴瘤的长期癌症患者的慢性癌症相关疲劳发生率在23%-49%。

4.发烧/发热

如果出现高烧不退或者持续超过3天,也需要及时就医。一些血癌(如淋巴瘤)可能会导致持续数天到数周的发烧。

5.皮肤异常变化

皮肤可能为发现癌症提供蛛丝马迹,如果身体上出现不寻常的痣、肿块或斑点,需要排除以确保不是皮肤癌的潜伏期。比如皮肤变黑、发黄或发红、瘙痒、毛发增多或不明原因的皮疹,这可能是肝癌、卵巢癌、肾癌或淋巴瘤的症状。

6.溃疡不愈合

口腔癌开始于口腔溃疡。如果你经常吸烟、嚼槟榔或大量饮酒,可能会导致患口腔癌的风险增高。

7.咳嗽或声音嘶哑不消失

咳嗽是肺癌的一个迹象,声音嘶哑可能意味着甲状腺癌。

8.异常出血

不明原因异常出血包括便血和尿液出血,便血可能是结肠癌/直肠癌的症状,尿血可能出现在尿路的肿瘤中。

9.贫血

红细胞是常见的血细胞,来自于骨髓。白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等癌症会导致骨髓受损,导致血细胞异常,造成贫血。

这些症状并不意味着您一定患癌,如果身体有这些症状一定别拖着,当做身体给我们提示注意健康的信号,去医院看医生做个检查更放心。

内容仅供参考,如有不适请及时就诊,具体以医生专业建议为准。

参考来源:

1.Symptoms of Cancer.Rachel Reiff Ellis, Kim Painter.January 02, 2024.

2.Hendifar AE, Petzel MQB, Zimmers TA, Denlinger CS, Matrisian LM, Picozzi VJ, Rahib L; Precision Promise Consortium. Pancreas Cancer-Associated Weight Loss. Oncologist. 2019 May;24(5):691-701. doi: 10.1634/theoncologist.2018-0266. Epub 2018 Dec 27. PMID: 30591550; PMCID: PMC6516128.

3.Thong MSY, van Noorden CJF, Steindorf K, Arndt V. Cancer-Related Fatigue: Causes and Current Treatment Options. Curr Treat Options Oncol. 2020 Feb 5;21(2):17. doi: 10.1007/s11864-020-0707-5. Erratum in: Curr Treat Options Oncol. 2022 Mar;23(3):450-451. doi: 10.1007/s11864-021-00916-2. PMID: 32025928; PMCID: PMC8660748.

如何面对自己孩子生病的现实,作为父母也需要被关注被看见,在康复的路上,我们陪伴而行!

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