瑞金医院始建于1907年,原名广慈医院,是一所三级甲等大型综合性教学医院。现有黄浦院区(瑞金二路197号、徐家汇路573号、淮海中路1174号)、嘉定院区(双丁路888号、双丁路889号)、金山院区(筹)(大亭公路6868号)等;核定登记床位2442张,核定编制外床位93张。连续三年获国家公立医院绩效考核A++等级;连续六届获评“全国文明单位”。医院积极探索公立医院高质量发展之路,是首批国家公立医院高质量发展试点医院、现代医院管理制度试点医院;入选国家医学中心(综合类)首批项目,瑞金海南医院成为国家区域医疗中心;入选国家中西医协同“旗舰”医院试点项目、国家紧急医学救援基地项目等。医院现有48个临床业务部门(包括46个临床科室和2个独立临床中心),4个国家重点学科,24个国家临床重点专科。拥有转化医学国家重大科技基础设施(上海),医学基因组学国家重点实验室,代谢性疾病国家临床医学研究中心,以及6个省部级重点实验室,34个国家药物临床研究基地等。还设有全生命周期健康管理中心、脑病中心、医学影像先进技术研究院、医用芯片研究所等研究机构。医院现有在职员工6507人,其中卫生专业技术人员占员工总数93.5%。拥有中国科学院院士陈竺、陈国强,中国工程院院士王振义、陈赛娟、宁光等一大批在国内外享有较高知名度的医学专家。其中,王振义院士荣获2010年度国家最高科学技术奖。医院以守护人民生命健康为己任,不断挑战技术禁区,攻克疑难危重疾病。20世纪50年代,成功救治严重烧伤面积达89.3%钢铁工人邱财康,打破了当时国际上“烧伤总面积超过80%无法治愈”的定论而蜚声国内外。1957年确诊国内首例原发性醛固酮增多症,奠定中国内分泌代谢病学基础。1970年代完成国内首例同种异体心脏移植和首例同种异体肝脏移植。1990年代在白血病分子生物学研究和临床医疗领域取得重大进展,急性早幼粒白血病治疗的“上海方案”成为国际公认的规范治疗手段。进入新时代,面对人民群众生命健康新需求,聚焦医学前沿,经过多年努力,首台国产质子治疗系统正式获批上市。医院以信息化平台为依托,不断改善就医服务体验。设有上海市数字医学创新中心,率先推出一系列便捷就医服务应用场景;获批上海市“未来医院”项目。同时,医院在国内最早装备PET-MR、第六代头部伽玛刀、第四代达芬奇手术机器人系统、术中放射治疗系统和小动物PET-CT等顶尖设备,还拥有PET-CT、螺旋断层放射治疗系统(TOMO)、质子放射治疗系统、磁共振(MRI3.0T)等一大批高精尖仪器,医疗设备达到国际先进水平。医院以构建大教育体系为核心,全力推动院校教育和毕业后规培、专培等衔接与贯通,不断强化医学法语教学和医学模拟教学两大品牌,合力助推医学人才培养质量提升。医院是首批“国家临床教学培训示范中心”;“进阶·整合·浸润式瑞金临床实践教学创新模式”获上海市教学成果一等奖。医院以全面加强党的领导为根本,始终坚持党建引领。以“广慈”品牌建设和“员工关爱计划”为抓手,强化患者需求导向,关心关爱医务人员,凝聚支撑医院高质量发展的精神内核,建设高质量发展新文化。坚持品牌塑造、进步变革、质量体系、有机整体、智力智慧、提高效率和技术至上的“BE-QUIET”发展战略,有力探索并实践单体多院区“一体运营、垂直管理、同质医疗”的现代化医院发展之路。传承百十六年历史,瑞金医院将继续坚持“向善、向上、向发展”总基调,“让患者信赖、让员工骄傲、让社会满意、让同道尊重”价值理念,秉承“广博慈爱、追求卓越”宗旨使命,履行“人民至上,生命至上”责任担当,努力把瑞金医院建设成为全球医疗新技术缔造者及策源地、国家全生命周期健康服务示范地、上海公共卫生应急和灾害救援地、社会亟需医卫健康从业者培训地,朝着建设成为面向未来的“亚洲一流的示范性医院”的目标砥砺前行。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。