有一种罕见病，它会让人的身体像「冰雪」一样冻住，眼睁睁的看着自己的力量被蚕食，意识清楚却无能为力，直至死亡降临。这种痛苦的罕见病便是——渐冻症。

今天，是「世界渐冻人日」。在这个特殊的日子里，让我们一起走进渐冻人，关爱那些逐渐被「冰封」的生命。

夏日到来，希望这温暖炙热的阳光，终会「解冻」被禁锢的身体~ 

肌萎缩侧索硬化（ALS）又称渐冻症，是 ALS 中较为常见的一种，归属于中医“痿证”病范畴，目前 ALS 的临床治疗策略尚存在许多不足，究其原因医护及患者各有做的不到位的地方，患者方面：①包括对疾病存在许多误解，没有对疾病形成正确认识，过度相信手机、网络上的信息，而不信任医生的治疗意见；②治疗浅尝辄止，没有长时间坚持治疗，致使病情迁延反复；③患者情绪着急焦虑，或失去治疗的信心，精神情绪管理未得到积极调节与处理，均会加速病情发展；④具体治疗方面，没有做到位，如因为利鲁唑价格昂贵而拒绝治疗，口服利鲁唑后未系统监测肝功能，肝功能受损后影响治疗，加重病情发展。不符合适应症而应用依达拉奉注射液治疗。仅相信单一药物治疗，而不重视综合治疗及管理；⑤康复训练没有得到重视且锻炼不规范；⑥不重视生活注意事项的管理；⑦一部分患者因家庭条件差而放弃治疗；⑧患者没有得到有丰富治疗经验专家的指导意见。医护方面：①与患者及家属沟通不到位，没有使患者及家属对疾病有正确的认识；②综合治疗方面管理不到位，医患配合度不高；③没有对患者的病情进行量化评估，如对力量、营养、情绪、呼吸等方面的评估，然后针对不同的病情发展阶段给予合适的治疗方案。以上均会加重病情发展，因此应制定 ALS 科学治疗策略，使患者形成 ALS 科学治疗观。

一.目前治疗现状

本病的确切病因迄今不明,发病机制涉及遗传、兴奋毒性、氧化损伤、神经细丝异常聚集、细胞内钙离子异常堆积、神经营养因子缺乏、线粒体功能缺陷以及细胞凋亡等多种学说。尽管临床药物试验众多，但尚未确定一种有效阻止或逆转 ALS 的药物，最终还是要面对胃造瘘、气管切开的选择，基因工程和干细胞治疗有望用于 ALS 治疗，干细胞以及基因治疗代表医学发展的方向，但最终效果还不确定。西医对该病的病因及发病机制研究较为深入，但确切的发病原因及机理仍不清楚。临床一线医生选药盲从性、主观性加大，或者选药泛泛，或者偏执一隅，即便是“鸡尾酒疗法”多种药物的联合应用，仍不能以偏盖全，临床疗效亦不满意。值得提出并引起重视的是，所有研发的药物均从病因、病理机制学入手，缺少针对改善患者的临床症状所开展的研究；虽然看似合情合理，但困扰患者及医师的问题是已经开发应用的药物并没有直接缓解疾病症状，没有减少疾病带给病人生活中的痛苦困扰。ALS 后期很多患者丧失继续治疗的信心，以及由此导致患者产生情绪上的濒死感、抑郁、紧张、恐惧、烦躁、厌世等一系列心理变化，均是困扰患者及临床医师的重要问题。因此改善患者症状，缓解病人的痛苦，避免患者产生严重的心理疾病，树立患者及其家庭坚持治疗的信心，更可以明显延长生存期，争取更多的治疗机会。经近代中医医家总结，中医药治疗痿病显示了独特特点和临床优势。所以从中医角度探讨本病的发病机制，研发针对性强的中药为患者解决疾病之苦，为医生提供可选药物，展示中医药治疗危重症的优势，有着迫切的临床需求和现实意义。

二.综合治疗

首先医护应对患者进行正确引导，使其积极乐观面对疾病，从而减轻患者痛苦情绪。

疾病分期及注意事项

ALS 明确诊断后需要先进行疾病分期：

• Ⅰ期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
• Ⅱ期:流涎、饮水有咳/构音略含糊;单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
• Ⅲ期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难;生活不能自理,坐轮椅。
• Ⅳ期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
• Ⅴ期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。

总体注意事项：

• 保持良好的情绪，不管病情将来会严重到何种程度，良好的情绪都有助于病情的稳定，可以减少因情绪不良造成的病情继发性加重，所以要积极控制情绪的好转。
• 注意安全，防止外伤。注意不到人群聚集的地方，避免接触有感冒症状的人员，预防感染。
• 饮食宜丰富，忌食味精、过辣过咸之品。
• 适当运动，做力所能及的锻炼，亦不能过量。

分期注意事项：

• Ⅰ期:在总体注意事项下，适当锻炼，调整情绪，可以找一家自己信任的专业医院，与主管医生强化联系，有不清楚的随时沟通。
• Ⅱ期:在Ⅰ期注意事项基础上，要注意定期复查肺功能，可应用舌肌训练器进行舌肌锻炼，亦可做发声训练，对语音欠清的音节反复训练。要适当练习深呼明，有痰要加用化痰药物。肢体做适量主动锻炼和被动锻炼。
• Ⅲ期:在Ⅱ期注意事项基础上要注意体重的观察，体重若有下降，要积极补充热量，要注意排痰，加强叩背排痰，如果呛咳频繁或每餐饮食时间大于半小时，要考虑胃造瘘手术，注意监测血氧，低于 95%，肺功能有下降者，建议尽早应用无创呼吸机。注意感染，不能接触感染者。
• Ⅳ期：在Ⅲ期注意事项基础上，呼吸机要有备用电源，防止意外，注意室内空气质量，要强化排痰，可应用咳痰机，肢体要做被动运动，要应用医用充气床垫，防止卧床相关并发症，注意口腔卫生，流涎的清理，练习应用眼动仪，强化沟通，在患者在床和轮椅转换时不能紧抱胸部，有窒息风险，可与患者沟通有关气切的事项，根据意愿提前做好相关准备。
• Ⅴ期：强化沟通，培养兴趣，注意感染、营养、身体卫生，注意痰液阻塞，防止相关并发症。Ⅴ期并不是生命的终末，部分患者Ⅴ期可生活几十年，霍金在Ⅴ期 3 年后发表了代表作《时间简史》。Ⅴ期也并不是完全没有生活质量，并且有机会等待新的治疗方法出现治疗有依据：序贯支持治疗，分阶段指导患者更好的生活分阶段评估加之综合治疗的重点就是要做到医患一体，相互配合，医护正确引导患者，患者积极配合治疗，做好各方面的管理，积极做到改善 ALS 发病过程中的诱导加重因素，如精神压力、感染、痰、缺氧、低热量、外伤等不利因素，再配合综合治疗就会有助于延缓病情的发展，保持积极的心态，注意分期的保健知识，对于我们 ALS 患者来说尤为重要，我们相信，只要祛除精神压力，祛除感染、痰，改善缺氧，改善低热量，避免外伤就可以成功做到延缓病情发展。

3、避免各种外伤和慢性重金属接触情况，防止重金属中毒；

4、饮食上要注意调配饮食结构，肌萎缩患者需要高蛋白、高能量的饮食补充，以提供神经细胞和骨骼肌细胞的重建所必需的物质，用于增强肌力、增加肌肉。早期需进食高蛋白，富含维生素、磷脂和微量元素的食物；中期以高蛋白、高营养，富含能量的饮食为主，采用少食多餐的方式维护患者的营养及水、电解质平衡。同时注意进食清淡、稀软、易于消化的食物，防止过于油腻、生冷、黏着的食品影响胃口；

5、进食要慢、防止呛咳。避免食物引起的窒息或吸入性肺炎；

6、从精神上明确认识疾病、保持乐观心态，树立战胜疾病的信心。因为本病病程较长、肌肉萎缩无力，严重影响到生活、工作，也会给患者造成极大的精神压力。目前尚无特效的治疗方法改善病情，因此病人容易出现精神系统的变化；病人出现大脑皮层兴奋和抑制过程的平衡失调，表现为肌肉跳动加重、肌肉萎缩明显。因此，要避免产生过度悲观失望的情绪，采用积极乐观的态度和接受现实、配合治疗，积极延缓病情发展，有助于提高生活质量。

渐冻人症所定义的疾病，即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元，也就是渐冻人症患者的大脑，脑干，脊髓当中运动神经细胞受到侵袭，患者出现运动瘫痪，肌肉逐渐无力，甚至出现说话，吞咽，呼吸功能的逐渐减退，最终全身瘫痪，并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明，一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗，并且坚持定期随访，可以延长间冻人症病人的寿命。

渐冻人所定义的疾病，即是肌萎缩性侧索硬化。这是运动神经元病当中的一种。由于上运动神经元，也就是渐冻人症患者的大脑，脑干，脊髓当中运动神经细胞受到侵袭，患者出现运动瘫痪，肌肉逐渐无力，甚至出现说话，吞咽，呼吸功能的逐渐减退，最终全身瘫痪，并且因呼吸衰竭而死亡。人们将身体如同逐渐被冻住一样的这种病症称之为渐冻人症。渐冻人症的病因至今不明，一部分病历可能与遗传基因缺陷有关系。尽早的给予神经保护和支持治疗，并且坚持定期随访，可以延长间冻人症病人的寿命。

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值此中秋佳节之际

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