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沧州市中心医院良性慢性家族性天疱疮专家

简介:

沧州市中心医院始建于1898年,是国家首批三级甲等综合性医院,河北省区域性医疗中心、中国人民解放军总医院沧州合作医院、天津医科大学教学医院、天津医科大学留学生学院教学医院、河北医科大学沧州临床医学院。2022年在国家卫健委开展的三级公立医院绩效考核中位列A级,全国排名进入前200位,居沧州市三甲医院榜首。2022届中国医院竞争力排行榜列居“艾力彼2022届地级城市医院100强”第12位,河北省首位。  医院是国家心血管疾病临床医学研究中心省级分中心建设单位、全国住院医师规范化培训基地、全国全科医生规范化培养基地、国家药物临床试验机构、中国急性心肌梗死规范化救治定点医院、全国心血管介入培训基地、中国心源性卒中防治基地、国家脑卒中筛查与防治基地、国家级示范高级卒中中心、中国卒中中心培训基地、全国护理科普教育基地、国家级房颤中心、全国高血压达标中心、国家级罕见病诊疗医院成员单位、全国先天性结构畸形救助项目定点医院、全国心血管病护理及技术培训基地、全国临床试验规范化培训进修基地试点单位;设有韩雅玲院士工作站;拥有省卫健委批准的沧州市肿瘤诊疗中心、沧州市心脏病治疗中心、沧州市脊柱外科治疗中心、沧州市关节外科治疗中心、沧州市体检中心五大中心。在沧州市41个医疗质量控制中心中,沧州市中心医院承担急救危重症质量管理与控制中心、医院感染质量管理与控制中心等21个质控中心的管理工作。  医院建筑面积56.52万㎡,现有编制床位4499张,高级职称人员887人,博士生、硕士生导师233人,博士研究生、硕士研究生1591人。  神经内科被确定为2023年度国家临床重点专科创建单位;心血管内科、急诊医学科、放射影像科、护理学等4个专业16个科室成为“十四五”省级医学重点学科;心血管内科、呼吸内科、神经内科、肿瘤外科等4个专业28个科室成为“十四五”省级临床重点专科;产科专业等5个科室被评为省级妇幼保健特色专科-孕产期保健特色专科。心血管内科、急诊科、神经外科等22个学科94个科室是“十三五”省级临床重点建设(培育)专科,百余个科室跨入省级学科行列。心血管内科、急诊科、肿瘤内科、呼吸科、神经内科、肿瘤外科、儿科、重症医学科8个专科45个科室被确定为2022年度市级临床重点专科。  医院开展多项国内、省内领先的高新技术,形成以“介入治疗技术、腔镜治疗技术、移植治疗技术、立体导航定向技术、分子靶向精准诊疗技术、体外生命支持技术”为代表的六大高精尖技术领域,逐步实现了外科手术微创化,内科手术介入化。成功开展了主动脉瓣置换+升主动脉瓣置换+冠脉移植+主动脉弓置换+降主动脉支架植入术,PCI+TAVR(冠脉内支架植入+经皮主动脉瓣植入术),ECMO+集成式血液净化技术(ECOS),椎动脉内膜剥脱和转位吻合术、全腔镜下胰十二指肠切除联合血管切除重建技术等多项高精尖技术。  医院全面加速推进信息化建设,建设互联网医院,加速开展人工智能、辅助诊断、线上诊疗等服务模式;建立多院区患者主索引(EMPI)管理,保障集团内成员单位的就诊介质及患者医疗信息相互共享;建立集团化统一临床数据中心、运营数据中心及应用系统,HIS、LIS、OA等40余个信息系统提质提效,医院信息化水平稳步提升;顺利通过中国医院竞争力HIC四级标准认证、国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等测评等高级别等级测评。  上线了互联网医院,开通线上医保支付,实现“健康咨询、复诊购药、慢病续方、医保支付结算、送药上门”的全流程闭环服务;挂号费、药品费用实现线上医保结算,床旁结算在全院全面推开,在全市范围内率先开展“入出院一站式服务”业务。  经市委、市政府批准,2020年5月2日沧州市中心医院医疗集团正式成立,构建起以院本部为中心,以脑科院区、眼科医院、南院区、康复院区等市区分院为二环,以河间分院、盐山分院等县级分院为三环的“大三环”医疗服务体系;近年来,医院积极探索医养深度融合模式,将三甲医院医疗资源向社区、乡村延伸,逐步形成以医养中心为核心、社区日间照料居家养老为基础、智慧化健康管理系统为支撑、医养结合为保障的一体化健康养老体系,让群众家门口就可以享受高质量的医疗养老服务。2020年8月3日,沧州市居家康养集团有限公司正式成立,康养集团下设康养中心和九个日间照料中心,由政府主导、沧州市中心医院承办,为社区老人提供集医疗、保健,康复,送药送餐,文化娱乐等一站式服务。康养中心以沧州市中心医院为依托,可满足健康老人、需协助老人、失能、半失能老年人等全形态老年人养老、医疗护理和健康管理需求,实现了医、养、康、护一体化;2020年4月8日,以沧州市中心医院为主委单位的沧州市疫病防控和公共卫生临床管理中心成立,在疫情防控工作中,进一步整合全市医疗卫生资源,全面做好疫病和突发公共卫生事件诊疗、预防工作,促进探索建立具有沧州特色公共卫生服务与医疗服务高效协同长效机制,持续提升我市应对重大突发公共卫生事件的能力和水平。  为落实京津冀协同发展战略,医院先后与解放军总医院、北京安贞医院、北京协和医院、中国医学科学院肿瘤医院、北京大学第三医院等一大批国内知名强院,实现了不同程度、不同层面的对接合作。加入中国—以色列医院合作联盟等36个国际、国家级、省级专科联盟;按照上级要求与17个县市二级综合医院成立医联体,成立24个区域疾病专科联盟,进一步延伸医联体服务体系,下沉优质医疗资源。  医院于2003年在全国率先自发帮扶全市206家乡镇卫生院和50家社区卫生服务中心,开展“善行沧州、爱进乡村”医疗助脱贫工程,“党建结对凝聚发展合力健康护航助力乡村振兴”“健康副校长进校园”“乡镇卫生院兼职副院长”等系列公益活动。高水平完成了自然灾害、突发安全事件伤员救治等大量公共卫生事件应急救援任务,特别是在抗击新冠疫情中以高度的政治责任感出色地完成了新冠疫情防控、急危重症患者救治工作。  近年来,先后获得“全国先进基层党组织”“全国文明单位”“全国五一劳动奖状”“全国医药卫生系统先进集体”“全国医疗扶贫榜样”“全国巾帼建功先进集体”“全国三八红旗集体”“全国五四红旗团委”“全国模范职工之家”等300多项省级以上荣誉称号。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。,显性遗传,皮肤,抗感染药物治疗、外用药物治疗,0,少吃油腻、辛辣刺激性、不易消化食物,如油炸食品、辣椒、生冷食品等,组织病理,视诊和触诊,。

赵素敏 主任医师

阴道炎,早孕,先兆流产,妊娠期糖尿病,甲状腺功能减退,胎儿生长受限,胚胎停育,早产及妊娠高血压疾病,宫颈机能不全,前置胎盘等产科合并症的诊断及治疗。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:阴道炎,早孕,先兆流产,妊娠期糖尿病,甲状腺功能减退,胎儿生长受限,胚胎停育,早产及妊娠高血压疾病,宫颈机能不全,前置胎盘等产科合并症的诊断及治疗。
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吴昱 副主任医师

小儿腹泻、小儿腹痛、小儿便秘、厌食症、喂养困难、小儿肥胖、营养不良、微量营养素缺乏、黄疸、肝病、儿童甲亢、甲减、青春发育异常、矮小症。

好评 100%
接诊量 247
平均等待 1小时
擅长:小儿腹泻、小儿腹痛、小儿便秘、厌食症、喂养困难、小儿肥胖、营养不良、微量营养素缺乏、黄疸、肝病、儿童甲亢、甲减、青春发育异常、矮小症。
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于静 主任医师

长期从事妇科肿瘤、妇科门诊各种疾病及疑难杂症的诊治。擅长各种妇科内分泌疾病的诊断治疗,如闭经、功血、性发育异常、围绝经期相关疾病、不孕不育诊治及辅助生育技术,尤其擅长妇科各种疾病的宫腔镜、腹腔镜治疗、各种阴式手术以及女性内外生殖器整形手术。

好评 99%
接诊量 320
平均等待 -
擅长:长期从事妇科肿瘤、妇科门诊各种疾病及疑难杂症的诊治。擅长各种妇科内分泌疾病的诊断治疗,如闭经、功血、性发育异常、围绝经期相关疾病、不孕不育诊治及辅助生育技术,尤其擅长妇科各种疾病的宫腔镜、腹腔镜治疗、各种阴式手术以及女性内外生殖器整形手术。
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白传明 主任医师

冠心病,心脏瓣膜病,先心病,大血管疾病,肺癌,食管癌,纵膈肿瘤,胸部外伤

好评 -
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平均等待 -
擅长:冠心病,心脏瓣膜病,先心病,大血管疾病,肺癌,食管癌,纵膈肿瘤,胸部外伤
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鲁慧 副主任医师

偏瘫,肌无力,睡眠障碍,脑炎,重症肌无力,自身免疫性脑炎,线粒体脑病,运动神经元病,痴呆等

好评 -
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平均等待 -
擅长:偏瘫,肌无力,睡眠障碍,脑炎,重症肌无力,自身免疫性脑炎,线粒体脑病,运动神经元病,痴呆等
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邸庆国 主任医师

慢阻肺,哮喘,肺部感染,肺栓塞,胸腔积液、呼吸衰竭、肺恶性肿瘤、间质性肺病、气道狭窄疾病。

好评 -
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平均等待 -
擅长:慢阻肺,哮喘,肺部感染,肺栓塞,胸腔积液、呼吸衰竭、肺恶性肿瘤、间质性肺病、气道狭窄疾病。
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冀向宁 主任医师

玻璃体积血,视网膜脱离,糖尿病视网膜病变,老年性黄斑变性,眼外伤。

好评 -
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平均等待 -
擅长:玻璃体积血,视网膜脱离,糖尿病视网膜病变,老年性黄斑变性,眼外伤。
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周毅 副主任医师

儿童口腔病,低龄儿童龋全麻治疗,口腔粘膜病,复杂牙拔除。

好评 100%
接诊量 35
平均等待 30分钟
擅长:儿童口腔病,低龄儿童龋全麻治疗,口腔粘膜病,复杂牙拔除。
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崔海滨 主任医师

甲状腺及乳腺疾病的外科手术治疗,并对乳腺癌的个体化诊断及治疗有独到之处!

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:甲状腺及乳腺疾病的外科手术治疗,并对乳腺癌的个体化诊断及治疗有独到之处!
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王庆 副主任医师

白血病,再生障碍性贫血,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,骨髓增生异常综合征,贫血,血小板减少症及各种出凝血疾病

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:白血病,再生障碍性贫血,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,骨髓增生异常综合征,贫血,血小板减少症及各种出凝血疾病
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患友问诊

脖子上出现红斑和刺痛感,像过敏一样,持续2-3天,开始只有一边有,今天两边都有了。请问这是什么情况?患者男性24岁
17
2024-11-17 03:06:43
寻常型天疱疮是一种慢性皮肤病,需要长期治疗和管理。患者可以在三甲医院申请慢性病认定,获得相应的慢性病卡,享受相关的医疗优惠和服务。
60
2024-11-17 03:06:43
53岁女性,患有家家族性慢性良性天疱疮,疱疹反复发作,现求治疗建议。
24
2024-11-17 03:06:43
家族性天疱疮患者,皮肤止痒,寻求药物推荐。
48
2024-11-17 03:06:43
患者咨询家族性良性慢性疱疮相关问题,描述症状包括鼻尖流血、皮肤红肿和刺痛感。患者男性43岁
56
2024-11-17 03:06:43
患者最近感到疲劳和头晕,想知道是否需要服用五倍子和川椒这两种中药,且已经询问了其他医生和药房但都没有这两种药物,患者信息:无明显病史,近期生活压力较大。
55
2024-11-17 03:06:43
患者患有遗传性天疱疮两年,曾使用丙酸氟替卡松治疗,现症状为瘙痒和疼痛,有溃烂,不想住院治疗。患者男性65岁
57
2024-11-17 03:06:43
我有家族性慢性良性天疱疮,想知道是否可以使用甲波尼龙进行治疗?患者男性48岁
4
2024-11-17 03:06:43
大腿内侧皮肤出现问题,一个礼拜了,刚开始有点痒现在就这样了,怀疑是湿疹?患者男性22岁
31
2024-11-17 03:06:43
我后背长了很多汗毛,可能是用了芦荟胶和卤米松三氯乳膏的副作用吗?我得了家族性良性慢性天疱疮,已经治了一年了,吃了很多抗生素和中药,涂了很多药膏,还是很痛苦。请问这个病的原因和治疗方法?患者男性28岁
59
2024-11-17 03:06:43

科普文章

#家族性慢性良性天疱疮
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家族性慢性良性天疱疮一般不能治愈,是罕见的遗传性皮肤疾病。家族性良性天疱疮是一种显性遗传的皮肤疾病,并不算严重,但由于是遗传性疾病,因此无法治愈。可能对患者造成困扰,一般情况下不会对生命造成直接威胁。

家族性慢性良性天疱疮主要特征是皮肤的慢性炎症和水疱,这些水疱位于皮肤摩擦处,比如腋下、腹股沟、颈部等,水疱可能会破裂,形成溃疡,导致疼痛和不适,也可能出现瘙痒、糜烂、红斑,这是一种慢性复发性疾病,患者需要长期的治疗和管理,以控制症状和预防并发症。

家族性良性天疱疮以药物治疗为主,可以采取抗生素治疗,比如红霉素、四环素等。病情严重时可使用醋酸泼尼松片、甲泼尼龙片等药物,针对局部病损用高锰酸钾溶液、红霉素软膏等药物治疗。

家族性良性天疱疮虽然不能治愈,发病后不适也要及时就医,以上药物遵医嘱使用。

#家族性慢性良性天疱疮
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良性家族性天疱疮是一种罕见的自身免疫性疾病,其主要特征为慢性的黏膜和皮肤水疱、溃疡等,可通过一般治疗、药物治疗、物理等方法进行合理治疗。

1.一般治疗:首先需要做好口腔护理,定期漱口使用温盐水或漱口液,保持口腔清洁。其次要注意做好皮肤护理,采用温和的洗涤剂和保湿剂,避免刺激性物质的接触。

2.药物治疗:短期内可能需要使用口服类固醇药物(如泼尼松)来减轻症状和控制疾病活动。对于病情严重的患者,还可通过免疫抑制剂进行治疗,如环孢素A、甲氨蝶呤,可减轻炎症和控制疾病活动。

3.物理治疗:可通过皮肤磨削法、二氧化碳激光气化等物理方法进行治疗,可缓解局部皮肤症状。

具体的治疗方法,以及药物的使用,需在专业医生的指导下,根据患者的病情进行合理选择。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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