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承德医学院第二临床学院侏儒症专家

简介:

历史名城,燕山脚下。承德市中心医院始建于1952年,历经70年的沧桑巨变和几代人的不懈努力,已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的综合性三级甲等医院,承德医学院第二临床学院,中国医师协会人文技能培训基地,国家级高级卒中中心,国家级胸痛中心,国家级住院医师规范化培训基地,承德市全科医生临床培养基地,承德市放化疗中心,承德市临床检验中心,承德市第一司法医学鉴定中心。医院总占地面积55亩,建筑面积8万平方米,开放床位950张,分主院区和妇儿院区两个院区运行。现有职工1628人,其中卫生技术人员1383人,正高职117人,副高职249人,中级职称674人,博士、硕士研究生332人。硕士研究生导师79人。拥有荷兰飞利浦128排256层螺旋CT机、美国GE3.0T磁共振仪、美国瓦里安新型智能化医用电子直线加速器、德国西门子大孔径CT模拟定位机、美国GE数字减影C型臂X光机等高精尖诊疗设备200余台。设临床科室36个,医技科室11个。急诊科为省级医学重点学科,神经内科为省级临床重点专科项目建设单位,心血管内科、消化血液科、呼吸内科、神经内科、重症医学科、妇科、产科、普外科、肿瘤科、心胸外科、内分泌科、骨科二病区、老年病科、肾内科、CT/MR诊断科、超声诊断科等16个学科作为市级医学重点学科,皮肤科、口腔科、麻醉科等3个学科作为市级医学重点发展学科,继续在全市引领前沿。医院始终把医疗质量和患者安全作为医院发展的生命线和永恒主题。以《基本医疗与卫生健康促进法》《医疗质量管理办法》为遵循,以落实等级医院评审标准为抓手,坚持问题导向,进一步规范医疗服务行为、提高精细化管理水平。深入开展“医疗核心制度提高年”活动,以18项核心制度和不良事件管理为重点,持续改进质量安全体系建设;加强医务人员“三基三严”训练与考核,推进多学科协作团队(MDT)诊疗模式,夯实基础质量。通过召开医疗质量与安全持续改进专题会议、开展业务院长与首席专家查房、举办典型病例分享会等多种途径,促进终末质量持续改进。深入贯彻落实《药品管理法》,坚持业务院长药事查房、抗菌药物合理应用点评等制度,促进临床合理用药,保障患者用药安全。高度重视医院感染控制和预防工作,强化医院感染控制和预防的科学性,降低院内感染风险。遵循“预防为主、系统优化、全员参加、持续改进”原则,加强医疗安全(不良)事件管理,构建患者安全文化。坚持“各学科全面发展,以复杂、疑难和急危重症为突出品牌特色的综合性三级甲等医院”的发展战略、“区域性医疗中心”的发展定位及建设“学习型、学院型、人文型、精益型”医院的发展目标,科学谋划并实施学科建设与人才培养系统工程。秉承“培养现有人才、引进需要人才、储备未来人才”的人才培养理念,通过招录国内知名医学院校的医学博士、硕士研究生,选派科主任、技术骨干到国内知名院校进修学习、到国外医学院校访问研修等多种途径,促进人才队伍的持续优化,为学科建设与发展奠定了坚实的基础。充分发挥急诊科“院前急救、急诊留观、EICU”三位一体结构优势一流的设备,制定和完善了《各种突发公共卫生事件应急预案》、《心、肺、脑急救绿色通道预案》、《急性缺血性脑卒中静脉溶栓应急救治预案》等应急救治预案。作为全国脑卒中筛查与防治基地,我院充分融合多学科资源,做好缺血性脑卒中静脉溶栓、颈动脉狭窄内外科治疗及脑卒中健康管理等工作,被国家卫健委授予“全国脑卒中防治工程示范基地医院”、“脑卒中高危人群筛查和干预项目先进单位”。按照“医疗是医院发展的今天,科研是医院发展的明天,教学是医院发展的后天”的持续发展理念,坚持以医疗为主体,以教学、科研为“两翼”,推进医、教、研协调发展。不断丰富急诊、危重症和医学人文特色教学品牌内涵,为社会培养德才兼备的复合型医学人才。设备先进、功能完善的临床技能培训中心、外科解剖实验室及临床中心实验室,为学科建设、人才培养、科技创新搭建了良好平台,促进了“学院型”医院建设的日臻完善。自2005年启动医院文化建设系统工程,本着“以精神文化为核心、规范行为文化、推动物质文化”的总体思路,提炼出具有我院特色、被全体员工认可并自愿遵循的价值理念体系,并通过多种形式的教育,培育良好的行医修为素养。先后邀请清华大学邹广文,北京大学孙东东、王岳,北京协和医院原常务副院长李学旺、河海大学陈钢、哈尔滨医科大学尹梅等多位知名专家做了“树立正确的医疗职业价值观”、“医院文化与创建学习型组织”、“赢在责任”、“做与文化相适应的医者提升职业幸福感”等医疗职业价值观及医学人文相关专题讲座30余场。对于中层领导干部,我们进行了有计划、有步骤、系统的管理学培训,培植先进的管理理念和领导艺术,提升人文管理能力。至今已邀请清华大学吴维库、国家行政学院董明、中国协和医科大学出版社袁钟、南京大学附属鼓楼医院名誉院长丁义涛、中国人民解放军总医院原院长朱士俊、河北省医院评审专家张雪彩等多位知名专家为中层领导干部做了“中华传统文化与管理者修养”、“人文医院建设--公立医院改革必经之路”、“管理者领导力修炼”、“培养领导的艺术”、“培养情商提升领导者核心能力”等管理学培训20余场。自2013年分三批组织临床、医技及行政职能科室主任到台湾彰化基督教医学中心参观,学习先进的管理理念和医学人文服务理念,持续提高中层领导干部的管理能力和水平。自2009年以来大力推进以医学人文为核心的医院文化建设,引领员工将学习作为精神追求,既是工作方式也是生活方式。为员工订阅《医界名家从医感悟》、《协和医事》、《第五项修炼--学习型组织的艺术与实务》、《一个医生的故事》、《幸福的方法》等书籍;组织全员学习了“愿善良成为医学的灵魂”、“良心是行医的底线”、“熠熠闪光的铭言”、“让医学彰显人性的光辉”等多篇有关医学人文的文章并开展了多场主题学习讨论活动;再次扩建图书馆,升级电子图书系统,在医院内网开设了“人文驿站”专栏,发布医界名家撰写的文章和从医感悟,搭建医学人文交流的平台,以润物无声的方式向全员灌输“爱读书、读好书、善读书”的理念。医院还通过举办学术研讨会、读书竞赛、医学人文讲座等活动,营造学习氛围,提升人文素养。自2018年5月启动医院文化传承与发展“雄鹰计划”,继续开创符合时代发展、社会需求和医院实际的医院文化建设之路。医院文化建设成果多次在国家级会议上进行经验交流,省内外多家医院到我院参观学习。在2020年中国医院人文品牌峰会上,我院“医者驿站”获全国“人文创新案例”荣誉称号。持续改进医疗服务只有进行时,没有完成时。我院继续奉行“以人为本、全人医疗、人文关怀”的服务理念,扎实推进“优质护理服务示范工程”,根据承德医疗市场的现状和公众的健康需求,通过优化就诊流程、创新服务举措、拓展服务内涵,使患者在就诊过程中尊享医疗,愉悦体验。免费为出院患者提供爱心药盒和服药卡,指导出院用药;自2010年率先在全省开展出院患者院、科两级电话回访工作,延伸诊疗服务,促进医患和谐。以群众需求为导向,认真履行公立医院公益职能,维护人民群众健康权益。加强卫生应急管理,做好突发公共卫生事件和重大事故的紧急医疗救援。强化急危重症患者“绿色通道”管理,提高患者生存率、降低致残致死率、改善患者生命质量;通过新闻媒体、健康科普进社区、健康教育大课堂等方式,宣传疫情防控及健康科普知识,倡导健康生活方式,提升公众健康素养;按照省市定向精准帮扶的有关要求,选派各专业技术骨干赴基层医院开展定向精准技术帮扶,提高基层医院服务能力。医院先后荣获全国卫生计生系统先进集体、全国医院人文管理荣誉奖、全国脑卒中防治工程示范医院、河北省先进基层党组织、河北省医德医风示范医院、河北省创建“诚信医院”先进单位、河北省脱贫攻坚先进集体等诸多荣誉称号。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

郝凤杰 主任医师

擅长内分泌、代谢性疾病专业领域,在糖尿病、甲亢、甲减、妊娠期甲状腺疾病、妊娠期高血糖、高尿酸血症、痛风、骨质疏松以及垂体、肾上腺、甲状旁腺等疾病的诊治方面具有很深造诣。

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擅长:擅长内分泌、代谢性疾病专业领域,在糖尿病、甲亢、甲减、妊娠期甲状腺疾病、妊娠期高血糖、高尿酸血症、痛风、骨质疏松以及垂体、肾上腺、甲状旁腺等疾病的诊治方面具有很深造诣。
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17岁,疑骨勾线未闭合,咨询能否通过锻炼增加身高,以及生长激素治疗侏儒症的相关问题。患者男性17岁
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科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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