天津市第一中心医院是一所以急救医学、器官移植、耳鼻咽喉头颈外科学为特色,融医疗、教学、科研、预防与保健为一体的现代化三级甲等综合医院,市级医学中心之一。医院现有卫生技术人员3500余人,其中高级职称600余人,博士280余人、硕士850余人,获得各类国家级专家人才称号30余人,天津市级专家人才称号50余人。医院总床位数3200张:其中,水西院区2000张,位于西青区保山西道2号,医疗特色为疑难危重患者救治,2020年获批为国家疫情重症救治基地;复康院区1200张,位于南开区复康路24号,医疗重点为老幼妇儿及慢病治疗。设有临床医技学科50个,拥有8个市级质量控制中心;先后有重症医学科、器官移植科、检验科、重点实验室、中西医结合科、感染科等6个科室入选国家级临床重点专科建设项目。医院是南开大学非直属附属医院,是天津医科大学临床学院、天津中医药大学教学医院,是国家及天津市住院医师/全科医师规范化培训基地;拥有重症医学、器官移植外科学、临床诊断学、麻醉学、耳鼻咽喉科学、心血管病学、血液病学、泌尿外科学等9个市级医学重点学科;现有博士生导师18人,硕士生导师100余人,承担南开大学、天津医科大学、天津中医药大学、天津大学等六所高等院校的理论授课和临床带教工作。医院现有国家卫健委危重病急救医学重点实验室、中国医学科学院移植医学重点实验室、天津市器官移植重点实验室、天津市听觉言语与平衡医学重点实验室等4个省部级重点实验室;天津市器官移植研究中心、天津市急救医学研究所、天津市耳鼻喉科研究所、天津市影像医学研究所、天津市血栓与止血研究所、天津市医院系统工程研究所等6个附设研究所。十二五以来,共获批各级课题278项,其中国家级课题61项,取得科研成果360余项,获批国家科技进步奖、中华医学科技奖等各级科技奖项35项。医院积极贯彻落实新时代我国卫生与健康工作方针和健康中国战略,坚持以人民健康为中心,以救死扶伤、防病治病、提高人民健康水平和促进医学事业发展为宗旨;以“学习、创新、和谐、仁爱”为核心理念,大力弘扬和践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高精神,塑造医德高尚、医术精湛、医风严谨的行业风范;积极承担疫情重症救治、重大抢险救灾伤员救治、对口帮扶、援外援边等重要任务,开展公益活动、帮扶弱势群体,积极履行社会责任。先后获得“全国十佳爱婴医院”、“全国百佳医院”、“全国百姓放心示范医院”、“第四届全国医院(卫生)文化建设先进单位”、“天津市卫生行业人民满意的好医院”等多项荣誉称号。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。