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汕头大学医学院附属粤北人民医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

粤北人民医院原名韶关地区人民医院[1-2],创建于1886年,迄今已有128年历史。坐落于国家优秀旅游城市韶关,地处北江河畔、芙蓉山麓,是广东北部最大的集医疗、教学、科研于一体的三级甲等综合性医院。2004年成为汕头大学医学院非直属附属医院。面向粤北及湘、赣周边地区提供全方位医疗保健服务。医院占地9万余平方米,开放床位1505张。住院大楼全方位引进数字化医院的理念进行建设,建设水平居省内先进,为群众提供了优雅、温馨、人性化的休养环境。全院共设45个临床医技科室。李嘉诚基金会捐建的宁养院也设在该院。2007年门诊量59万多人次,年出院病人3.7万多人次,年手术量1.5万多人次。医院现有职工1613人,专业技术人员1271人,其中高级职称人员208人,博士后2人,博士8人,硕士73人。担任医学院校硕士导师8人,兼职教授、副教授人员112人。医院固定资产4.41亿元,设备整体配置居省内同级医院先进水平,设备包括德国西门子公司的1.5T核磁共振(MR)、美国GE公司双层螺旋CT、日本岛津1200MAC型臂数字X光机、美国GE公司数字化摄影图像系统(DR)、法国ECT机、美国GE公司彩超、德国鹰视准分子激光治疗机、美国大型全自动生化分析仪及各种诊疗内窥镜设备等。投入4000多万元建成具有国内先进水平的肿瘤中心,中心配有诺力刀、中子刀、伽玛刀等成套肿瘤放疗设备,正积极引进PET-CT,肿瘤放射治疗的优势进一步扩大。医院综合实力及各专科诊疗技术在粤北地区居领先地位。以心血管内科、肾内科、肿瘤中心、骨科、心胸外科、肝胆外科、妇产科、烧伤科等重点优势专科为龙头,形成较强的规模优势。在心脑血管疾病的救治、各类肿瘤的综合防治、特大重型烧伤的救治、断肢(指)再植术、骨与关节疾病、冠状动脉搭桥术等复杂心胸外科手术、血液透析治疗、新生儿急危重症抢救、骨髓移植、复杂肝胆手术、复杂痔瘘的治疗、准分子激光治疗近视、高危妊娠及并发症的诊治等方面积累了丰富的经验。广泛开展内窥腔镜治疗及介入治疗等微创技术,如PTCA及支架术、心脏双腔起搏器技术、恶性肿瘤的介入治疗、腰椎间盘镜下手术、腹腔镜下各种微创手术等高新技术,有力提高了医疗技术水平。科室设置再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

刘娟娟 副主任医师

擅长周围神经病、癫痫、帕金森病的诊治。

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擅长:擅长周围神经病、癫痫、帕金森病的诊治。
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王林辉 副主任医师

病理报告解读

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擅长:病理报告解读
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尹迎秋 副主任医师

成人止咳,止咳化痰,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,肺炎,肺癌,慢性阻塞性肺病,支气管哮喘,支气管镜等呼吸系统常见病,疑难重症疾病的诊治。

好评 99%
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擅长:成人止咳,止咳化痰,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,肺炎,肺癌,慢性阻塞性肺病,支气管哮喘,支气管镜等呼吸系统常见病,疑难重症疾病的诊治。
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程江涛 副主任医师

肺癌,慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,呼吸系统危重症。

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擅长:肺癌,慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,呼吸系统危重症。
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韦杰 主任医师

慢支、肺气肿、支气管哮喘、肺癌以及呼吸系统各类疾病的诊治

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擅长:慢支、肺气肿、支气管哮喘、肺癌以及呼吸系统各类疾病的诊治
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林盛 副主任医师

对急性脑血管病、中枢神经系统感染、脱髓鞘疾病、锥体外系疾病、癫痫、头晕、头痛、神经痛、痴呆等神经科疾病的诊治有丰富的临床经验。

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擅长:对急性脑血管病、中枢神经系统感染、脱髓鞘疾病、锥体外系疾病、癫痫、头晕、头痛、神经痛、痴呆等神经科疾病的诊治有丰富的临床经验。
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万仁平 主任医师

2005年起率先开展胸腔镜手术治疗肺大泡及手汗症,2015年首次开展全胸腔镜下“肺癌根治术、胸腹腔镜联合食管癌根治术、胸腺扩大切除治疗重症肌无力,疑难巨大纵膈肿瘤切除(迷走神经肿瘤、交感神经肿瘤等),Heller手术治疗贲门失迟缓症,食管憩室切除术,单孔治疗手足多汗症”,擅长胸部良恶性肿瘤手术及相关胸腔镜微创手术,气管瘘正中开胸残端封闭术、气管肿瘤及隆突重建手术,复杂肺肿瘤气管重建及袖状成型术,毁损全肺切除术,保留肺段肺切除术,食管裂孔疝并反流性食管炎Melark IV手术、肺肿瘤切除同期食管修补术;保留胸骨稳定倒切口巨大前纵膈肿瘤切除术及其他各种复杂纵隔肿瘤;双切口巨大胸腔良恶性肿瘤切除术,巨大胸壁肿瘤切除后巨大缺损软式补片、硬式补片胸廓成型术,第1肋骨巨大肿瘤切除成型术,前纵膈疝及创伤性膈肌全撕脱后补片成型术;自发性食管破裂24小时后一期修补术,外伤后上腔静脉破裂、胸骨断裂并心包填塞救治,胸骨翻转治疗漏斗胸、鸡胸,全胸腔镜下漏斗胸矫正、鸡胸、漏斗胸NESS微创矫形术、肺大泡、肺楔行切除术、肺减容术、手汗症交感神经切断术,全腔镜下食管异物取出、平滑肌瘤、肺癌、纵膈肿瘤、食管肿瘤切除等手术。

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擅长:2005年起率先开展胸腔镜手术治疗肺大泡及手汗症,2015年首次开展全胸腔镜下“肺癌根治术、胸腹腔镜联合食管癌根治术、胸腺扩大切除治疗重症肌无力,疑难巨大纵膈肿瘤切除(迷走神经肿瘤、交感神经肿瘤等),Heller手术治疗贲门失迟缓症,食管憩室切除术,单孔治疗手足多汗症”,擅长胸部良恶性肿瘤手术及相关胸腔镜微创手术,气管瘘正中开胸残端封闭术、气管肿瘤及隆突重建手术,复杂肺肿瘤气管重建及袖状成型术,毁损全肺切除术,保留肺段肺切除术,食管裂孔疝并反流性食管炎Melark IV手术、肺肿瘤切除同期食管修补术;保留胸骨稳定倒切口巨大前纵膈肿瘤切除术及其他各种复杂纵隔肿瘤;双切口巨大胸腔良恶性肿瘤切除术,巨大胸壁肿瘤切除后巨大缺损软式补片、硬式补片胸廓成型术,第1肋骨巨大肿瘤切除成型术,前纵膈疝及创伤性膈肌全撕脱后补片成型术;自发性食管破裂24小时后一期修补术,外伤后上腔静脉破裂、胸骨断裂并心包填塞救治,胸骨翻转治疗漏斗胸、鸡胸,全胸腔镜下漏斗胸矫正、鸡胸、漏斗胸NESS微创矫形术、肺大泡、肺楔行切除术、肺减容术、手汗症交感神经切断术,全腔镜下食管异物取出、平滑肌瘤、肺癌、纵膈肿瘤、食管肿瘤切除等手术。
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罗政 副主任医师

脑血管病,帕金森病及癫痫及神经免疫。

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擅长:脑血管病,帕金森病及癫痫及神经免疫。
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阮豫才 副主任医师

儿科神经方向小儿高热惊厥,癫痫,抽动障碍,多动注意力障碍,学习困难,睡眠障碍,头痛,头晕等

好评 92%
接诊量 35
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擅长:儿科神经方向小儿高热惊厥,癫痫,抽动障碍,多动注意力障碍,学习困难,睡眠障碍,头痛,头晕等
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邓建荣 副主任医师

儿童矮小,性早熟,呼吸,消化,神经系统疾病

好评 100%
接诊量 1
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擅长:儿童矮小,性早熟,呼吸,消化,神经系统疾病
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患友问诊

慢性再生障碍性贫血患者咨询药物使用及治疗效果。
12
2024-11-15 03:07:39
再障性贫血患者,长期服用环孢素,咨询用药注意事项和药品真伪查询方法。
17
2024-11-15 03:07:39
再障性贫血9年,肺部真菌感染,三相细胞不升,想咨询血宝胶囊是否适合使用。
63
2024-11-15 03:07:39
血小板减少,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适用。
29
2024-11-15 03:07:39
腰膝酸软,面色无华,伴有眩晕气短、体倦乏力,考虑可能患有缺铁性贫血或慢性再生障碍性贫血。
70
2024-11-15 03:07:39
32岁女性,面色无华,眩晕气短,疑似缺铁性贫血。
25
2024-11-15 03:07:39
孩子被诊断出重急再障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但在深圳找不到这个药,担心在外面买到假药,想知道如何安全获取和使用该药物,并询问是否可以同时食用一些保健品来增强免疫力。
47
2024-11-15 03:07:39
血常规检查显示三系减少,怀疑再障,想了解是否为癌症。患者女性20岁
39
2024-11-15 03:07:39
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,疑似缺铁性贫血。
58
2024-11-15 03:07:39
50岁女性患者咨询关于海曲泊帕乙醇胺片治疗重型再生障碍性贫血的问题,考虑到患者肝肾功能情况,询问用药安全性和注意事项。
58
2024-11-15 03:07:39

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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