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河北北院附一院,河北北方学院第一临床学院,河北北院第一临床学院,POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

医院始建于1938年,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、康复和保健为一体的大型省属综合三级甲等医院。医院占地面积10万余平方米,建筑面积17万平方米,编制床位2000张,拥有临床科室48个、医技科室12个、职能处室39个、教研室31个、科研机构3个,专业技术委员会14个。医疗服务半径覆盖河北、山西、内蒙三省区交界地区。医院年门急诊量近100万人次,出院患者近8万人次,住院手术近3万例。医院设备先进,人才荟萃,技术力量雄厚。医院拥有3.0T磁共振、320排螺旋CT、SPECT/CT、医用高能直线加速器、高清彩色多普勒超声诊断仪、高清超声电子胃肠镜、超高清3D腹腔镜等为代表的各种国际先进医疗设备4000余台(套)。医院现有在职职工2390人,专业技术人员2293人,其中正高120人、副高225人、中级615人。医院有博士46人、硕士599人;有国务院特贴专家、全国先进工作者、全国五一劳动奖章获得者、省特贴专家、省劳模、省五一劳动奖章获得者、省“三三三人才工程”人选等优秀人才22人,硕士研究生导师141名。医院骨科为省级重点学科,呼吸与危重症医学科为省级重点发展学科;妇科、骨科、胸外科、小儿外科、皮肤科、神经内科、耳鼻咽喉头颈外科为省级临床重点专科,普通外科、麻醉科、医学影像部、口腔科、老年医学科为省级临床重点培育专科。在各级学会学术任职中,省级以上任职211人次(其中任职国家级及省级常委84人次),市级学会常委任职120人次。医院是1997年河北省首批命名的三级甲等医院,2022年冬奥会、冬残奥会医疗保障定点医院;中国胸痛中心;国家级高级卒中中心;国家级爱婴医院;国家级住院医师规范化培训基地;国家医师资格实践技能考试基地;教育部临床医学专业认证通过单位;国家药物临床试验机构;国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位;危重症孕产妇救治、儿童白血病救治、儿童先心病手术治疗救治、宫颈癌、乳腺癌、终末期肾病救治省级定点医疗机构。医院和首都医科大学宣武医院、国家互联网医疗诊治技术国家工程实验室合作,共建互联网+国家心脑血管病联防共治中心。同时,还是中国肺癌防治联盟-肺结节诊治分中心、中日友好医院肺间质病协作中心、首都医科大学胃食管反流病诊疗中心-张家口市协作中心等10余个国家级专科疾病诊治分中心;北京大学关节病研究所骨关节疾病综合防治联盟成员单位、首都医科大学附属北京天坛医院神经系统疾病专科联盟成员单位等10余个国家级及省级医疗联盟成员单位,河北省级安宁疗护培训基地,河北省法治医院试点单位。作为临床教学医院,每年承担12000余学时的课堂教学,承担硕士研究生、留学生、本科生的临床实践、实习见习轮转、技能培训考核等教学工作,接收省内外进修医师200余名,近年培养硕士研究生近600名。医院始终坚持“以人为本、科技兴院”的办院方针、谨守“仁爱、明德、砺志、修业”的院训,秉承“全心全意为人民健康服务”的办院宗旨,确立了“立足河北--构筑京西北区域医疗中心、省级医学中心,服务百姓--建设现代化开放式研究型医院”的宏伟愿景,先后荣获全国医院(卫生)文化建设先进单位、全国百姓放心示范医院、河北省五一劳动奖状单位、河北省文明单位、河北省行风建设先进单位、河北省医德医风建设先进单位、河北省医院文化建设先进单位、河北省医疗保险先进单位、河北省三星级文明服务窗口单位、张家口市文明单位等荣誉称号。医院是2022年冬奥会和冬残奥会医疗保障定点医院。疫情期间,我院独立承担了冬奥会测试赛云顶场馆的医疗保障任务,业务过硬、成绩突出,得到北京冬奥组委及国家省市有关领导高度赞扬。高标准建设的国际医疗部,配备现代化的设施,温馨的环境、便捷的流程、一站式服务、优秀的医疗团队、高质量的医疗服务为冬奥会和冬残奥会提供全方位的医疗保障,已成为京西北区域国际医疗新地标。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

刘亚超 主任医师

耳鼻咽喉头颈外科常见病与多发病的诊断与治疗,特别是头颈部肿瘤治疗与修复。例如:甲状腺癌、喉癌、颈部肿块、甲状舌管囊肿、颌下腺肿物、腮腺肿物、鼾症、慢性扁桃体炎等。

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擅长:耳鼻咽喉头颈外科常见病与多发病的诊断与治疗,特别是头颈部肿瘤治疗与修复。例如:甲状腺癌、喉癌、颈部肿块、甲状舌管囊肿、颌下腺肿物、腮腺肿物、鼾症、慢性扁桃体炎等。
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王立坤 副主任医师

超声诊断

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马朋朋 副主任医师

待补充

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赵国斌 主任医师

泌尿系肿瘤,结石,前列腺增生的微创手术治疗

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擅长:泌尿系肿瘤,结石,前列腺增生的微创手术治疗
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朱由瑾 副主任医师

擅长:面部敏感性皮肤病,过敏性紫癜,婴儿湿疹,神经性皮炎等过敏性疾病的治疗,面部年轻化色素性皮肤病的激光治疗。常见性病,感染性疾病,皮肤免疫系统疾病的诊治!

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接诊量 10
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擅长:擅长:面部敏感性皮肤病,过敏性紫癜,婴儿湿疹,神经性皮炎等过敏性疾病的治疗,面部年轻化色素性皮肤病的激光治疗。常见性病,感染性疾病,皮肤免疫系统疾病的诊治!
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李化光 副主任医师

肩关节、膝关节疾病关节镜微创治疗 ; 腰椎间盘突出、腰椎管狭窄症等腰椎疾病椎间孔镜微创治疗 ; 椎体成形术微创治疗老年骨质疏松性椎体压缩性骨折;儿童骨折微创治疗;严重拇外翻截骨矫形手术治疗、糖尿病足外科手术保肢治疗。

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擅长:肩关节、膝关节疾病关节镜微创治疗 ; 腰椎间盘突出、腰椎管狭窄症等腰椎疾病椎间孔镜微创治疗 ; 椎体成形术微创治疗老年骨质疏松性椎体压缩性骨折;儿童骨折微创治疗;严重拇外翻截骨矫形手术治疗、糖尿病足外科手术保肢治疗。
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王一飞 副主任医师

普外科疾病诊疗

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擅长:普外科疾病诊疗
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刘延彬 主治医师

擅长过敏性鼻炎,过敏性咳嗽,慢性肥厚性鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,小儿鼾症(扁桃体,腺样体肥大)急慢性扁桃体炎,慢性咽喉炎,咽喉反流等常见疾病的诊治。

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接诊量 3.4万
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擅长:擅长过敏性鼻炎,过敏性咳嗽,慢性肥厚性鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,小儿鼾症(扁桃体,腺样体肥大)急慢性扁桃体炎,慢性咽喉炎,咽喉反流等常见疾病的诊治。
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王树锋 主治医师

幻觉,妄想,抑郁,焦虑,失眠,强迫,物质依赖,精神科药物合理应用。

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接诊量 765
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擅长:幻觉,妄想,抑郁,焦虑,失眠,强迫,物质依赖,精神科药物合理应用。
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杨亚琴 主治医师

呼吸道感染,肺部感染,血液透析,慢性肾衰竭,肺炎,流感(甲流),乙流,咳嗽,感冒,上呼吸道感染,支气管哮喘,过敏性鼻炎,慢性阻塞性肺病,间质性肺炎,胸膜炎,胸腔积液,肺占位性病变,肺结节,重症肺炎,呼吸与危重症抢救,咳嗽,咳痰,发热,支气管炎,肺心病,肺动脉高压,胸痛,新冠,感冒,咽痛,发热,咳嗽,喘憋

好评 99%
接诊量 3058
平均等待 15分钟
擅长:呼吸道感染,肺部感染,血液透析,慢性肾衰竭,肺炎,流感(甲流),乙流,咳嗽,感冒,上呼吸道感染,支气管哮喘,过敏性鼻炎,慢性阻塞性肺病,间质性肺炎,胸膜炎,胸腔积液,肺占位性病变,肺结节,重症肺炎,呼吸与危重症抢救,咳嗽,咳痰,发热,支气管炎,肺心病,肺动脉高压,胸痛,新冠,感冒,咽痛,发热,咳嗽,喘憋
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患友问诊

我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
21
2024-11-14 15:53:15
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
61
2024-11-14 15:53:15
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
48
2024-11-14 15:53:15
POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
48
2024-11-14 15:53:15
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
32
2024-11-14 15:53:15
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
45
2024-11-14 15:53:15
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
9
2024-11-14 15:53:15
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
15
2024-11-14 15:53:15
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
45
2024-11-14 15:53:15
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
7
2024-11-14 15:53:15

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
150

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效
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