多发神经鞘瘤是良性肿瘤。

神经鞘瘤是一种起源于周围神经髓鞘的良性肿瘤。可以发生在所有周围神经中，但主要长于大神经干。发生在中年，可触到沿神经干走形的结节，压之可引起神经疼痛麻木。一般来说，没有自发性疼痛和不适，也没有神经纤维瘤病。

生长缓慢且自限，直径一般不超过 2 厘米，通常发生在神经根的出口处。X 线片可见受压神经孔增大，椎管外侧比椎管内侧大数倍，甚至到胸部、腹腔和腹膜。多发性神经鞘瘤有恶性变的可能，手术是首选治疗方式，有一定的复发率，不同的位置手术治疗方案不同。

神经鞘瘤多数是良性肿瘤，如能完全切除，预后良好，所以在治疗上应首选手术治疗。在某种程度上来说，手术治疗是治疗神经鞘瘤的唯一手段。手术者手术治疗的原则是尽可能在保留脊髓功能。

周围软组织神经鞘瘤，指发生于颅脑、椎管之外的神经鞘瘤。二者因发生部位的不同，而出现不同的 MRI 表现。本文着重介绍周围神经鞘瘤。

一 部位分布

最常见发生于四肢，其次为颈部和腋部，发生于盆腔者也不少见，多见于骶前区。少见部位包括腰背部及腰大肌。

二 组织病理特征

组织学上，可见两种主要结构： Antoni A 区和 Antoni B 区。Antoni A 区，系富细胞区，由富染色质的梭形细胞组成；Antoni B 区，为少细胞、多粘液之基质区，具有嗜酸特性。Antoni A、B 区，是神经鞘瘤的基本组织成份，A、B 区在瘤内的分布与多少比例变化不一，因此其组织切面所见也不完全一致。Antoni A、B 区排列不典型者，病理学诊断也有相当难度。

常用的组织染色除 HE 染色外，免疫组化技术也常用于肿瘤的定性与鉴别诊断。神经鞘瘤表达 S-100 抗原，因此对 S-100 染色呈强阳性反应，神经纤维瘤因无 S-100 抗原表达而呈阴性，籍 S-100 染色可鉴别神经鞘瘤与神经纤维瘤。

三 MRI 检查方法

常规 MRI 扫描序列检查，基本上可完成该瘤的定位、定性诊断。对不典型者及需进一步了解更多信息时，需借助其他扫描方法。增强灌注 MRI（PWI），可了解对比剂首过过程在瘤体动脉、毛细血管的分布与通过情况，其结果有别于一般的强化效应。弥散加权 MRI （DWI），检测瘤体的水分子弥散受限效果，不同肿瘤的弥散受限程度有差异，DWI 具有一定的肿瘤鉴别诊断作用。

MR 波谱分析（MRS），可检测瘤内的代谢物及其浓度，进而分析瘤内组织化学成份，据此可比较瘤内不同区域的组织化学差异及观察肿瘤生物学行为与瘤体内部代谢物变化的之间关系。动态增强 MRA （DCEMRA），可直观反映动脉期、静脉期及其以后时相肿瘤的染色与血供特点，组织学类型不同的肿瘤其 DCEMRA 表现也有其各自特征。DCEMRA 对软组织肿瘤生物学行为的判断，有极高价值。

四 MRI 征像特征及其病理基础

1 镶边征。神经鞘瘤在 T1WI 上呈等肌信号，T2WI 上瘤内表现出信号差异，Antoni A 区呈等信号或稍高信号，Antoni B 区表现为高信号，与脂肪信号相当。典型 MRI 表现者，Antoni A 区位于瘤体中央区，Antoni B 区呈完整之环带围绕 Antoni A 区位于瘤体边缘，此环形带厚薄变化不一，部分层面可呈细线状。此征象，即镶边征。脂肪抑制 T2WI （FST2WI），镶边征显示率明显高于常规 T2WI，因此 FST2WI 是必须的。这种表现，也有称之为靶征的，一般的靶征上环形结构比较规整，而镶边征的结构相对不规则，具有连续且厚薄不均的特点。因此，采用镶边征较靶征更为确切。

2 差异性强化。注射对比剂后 10 min 内扫描，显示 Antoni A 区明显强化，而 Antoni B 区不强化或无明显强化。已报道的研究，对 Antoni A 区和 Antoni B 区强化的不同效应未曾关注，一般都认为是增强后瘤体显著强化。Antoni A 区和 Antoni B 区强化效应，是其组织结构所决定的。Antoni A 区细胞多、血供丰富，强化早且显著；而 Antoni B 以粘液基质为主，强化相对弱且慢。基于 Antoni A 区和 Antoni B 区均有血管成份，我们提出 Antoni B 是否会出现延迟强化的疑问。在注射对比剂后的 60 min 动态 MRI 检查发现，40 min 时 Antoni A 区强化已基本消退，而此时 Antoni B 区呈显著强化，与增强初期相比，Antoni A 区和 Antoni B 区呈强化效应逆转的结果。由此可见，Antoni B 区强化，是对比剂在粘液基质内发生弥散及聚集的结果。

3 PWI 与 DWI 表现。PWI 上神经鞘瘤呈低灌注改变，Antoni B 区灌注曲线图呈相对较高灌注。DWI 上，表现出中度弥散受限特点，与海绵状血管瘤的表现接近。Antoni B 区弥散无受限，仅 Antoni A 区有一定程度受限。

4 MRS. MRS 一般只能在较大的瘤体上采集，神经鞘瘤 MRS 图上可检测出 Lip、Cho、NAA 等代谢物。Antoni A、B 区内代谢物的差异，尚需更多样本研究。

5 DCEMRA. 神经鞘瘤在 DCEMRA 的动脉期、静脉期上无肿瘤染色，无供血动脉显示。神经纤维瘤，在其动脉期出现染色和显示供血动脉，与神经鞘瘤明显不同。DCEMRA 表现与 PWI 表现都是基于共同组织学基础。

6 花斑征。Antoni A 区和 Antoni B 区呈无规律排列时，T2WI 及增强图像上瘤体内信号强弱不均，呈花斑状改变，此时 MRI 诊断难度较大，但掌握该瘤的组织病理学及 MRI 表现特点后，仍可做出正确诊断。

软组织肿瘤的术前或放化疗前的影像学诊断，对指导正确治疗方法的选择有着重要意义。众多研究显示，MRI 是诊断软组织肿瘤的最佳影像学方法。随着软组织肿瘤治疗在方法、技术方面的进步，对 MRI 诊断的内涵要求也在同步增长。

多序列的成像技术，诸如 T1WI、T2WI 成像，脂肪抑制成像，液体衰竭翻转恢复成像，in-phase 与 out-phase 成像，MR 血管成像，弥散成像，弥散张量成像，MR 频谱分析等，使今天对软组织肿瘤的完整 MRI 评价可包含以下多方面：

• 发生的部位
• 侵犯范围
• 与周围组织结构的关系
• 内部血管结构
• 生物学行为特点（完全良性，恶性，或侵袭性级别的高低）
• 组织学类型
• 可能的细胞学类型
• 组织内部结构异形性（弥散度高、低）
• 组织代谢特征

软组织肿瘤的发生部位的判定总是需与侵犯范围及与周围组织结构关系的评价同时分析，其核心问题在于对于肿瘤组织的正确甄别，这要求对肿瘤组织的 MRI 表现形式有充分、全面的认识，这是下一步分析的基础。

在很多病例，对肿瘤组织的识别的确是相当的困难，除常规扫描序列外，还需其它特异性较强的成像序列，如 in-phase 与 out-phase 扫描以帮助识别瘤内的脂肪成份；MR 血管成像，以单倍剂量 3D DCEMRA（SD 3D DCEMRA）最常用，了解肿瘤的血管结构及瘤内血流特点，增强扫描强化的肿瘤是否出现染色，染色的特点，供血动脉与引流静脉的特点；弥散成像，在部分组织类型的肿瘤可增大瘤体与周围软组织的信号对比。本文介绍常见软组织肿瘤的 MRI 诊断特征及其进展。

软组织血管瘤

全身任何部位软组织均可发生血管瘤，可累及皮肤、皮下、肌肉。瘤内的静脉石为其特征性表现，在各序列上均呈圆形、卵圆形之低信号影。MRI 是目前评价软组织血管瘤的最佳影像学方法。其典型的 MRI 表现是 T2WI 高信号和增强后显著强化。T2WI 上信号高于脂肪信号，可与自由水信号相当，T2WI 高信号的病理学基础是丰富的血窦和异常增生的血管网。增强 MRI 典型表现为瘤体内蜿蜒强化和细管状强化，其病理学基础是瘤内迂曲的血管。除典型表现外，瘤内纤维化显著及部分术后复发血管瘤 T2WI 信号可表现为稍高信号及轻中度强化，此时需综合其它征象分析。

研究显示，SD 3D DCEMRA 较常规 MRI 在显示肿瘤强化过程、供血动脉和肿瘤染色方面提供更多信息，主要体现在：

• 血管瘤体动态显现，表现为肿瘤的信号强度自动脉早期至静脉期逐渐增强，呈“高压水银灯征”。血管瘤动态显现过程反映了肿瘤存在血流灌注且血流灌注速率相对缓慢，同时还提示瘤体内的血容量较大、具有血流存储的特点。
• 直接显示肿瘤供血动脉，供血动脉自主干动脉发出后直接伸入血管瘤瘤体，呈供血动脉与瘤体对应的关系，所显示的血管形态是完全良性肿瘤的血供特点。
• 发现常规 MRI 不能显示的不典型血管瘤。

软组织神经鞘瘤

神经鞘瘤是常见的良性软组织肿瘤，典型者影像诊断不难，但肿瘤影像学征象变化较多，其它软组织肿瘤误诊为神经鞘瘤或神经鞘瘤误为其它组织学类型肿瘤仍很常见。对神经鞘瘤 MRI 征象组织病理学基础的深入认识，有助于提高 MRI 诊断正确率。

实性神经鞘瘤在 T1WI 上呈等肌信号，T2WI 上显示特殊的表现：稍高信号区和高信号区共存，肿瘤边缘绕以厚薄不一的高信号环；此高信号环增强 T1WI 上不强化。SD 3D DCEMRA 在动脉早期、晚期及均衡期均未见瘤体动态显现过程，所有期相均未显示肿瘤供血动脉和引流静脉。神经鞘瘤系少血供肿瘤，SD 3D DCEMRA 反映了这一肿瘤特点，常规增强 MRI 显现出的瘤体显著强化表现难以反映神经鞘瘤的这一血供特性。

软组织脂肪肉瘤

脂肪肉瘤为常见恶性软组织肿瘤，组织学上瘤内出现向脂肪分化的恶性细胞，在常规 T1WI、T2WI 上不出现脂肪性信号。按一般概念，脂肪肉瘤的 MRI 形态与肿瘤的生物学行为存在较大差别。组织学高度恶性的脂肪肉瘤，其 MRI 信号一般均匀，瘤内坏死少见，瘤周多无水肿，不同于一般的恶性肿瘤。T2WI 上高信号背景中网格状的稍低信号影，具有一定的特征性。识别瘤内的少量脂肪成份，in-phase 与 out-phase 扫描有重要作用，有助于该瘤的诊断。

软组织侵袭性纤维瘤病

软组织侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis, AF），也是一较常见的软组织肿瘤，既往对该肿瘤的影像学认识不全面，近年来随着 MRI 的广泛应用以及对其 MRI 表现病理学基础的探讨，对 AF 的 MRI 征象及其病理、临床意义取得了较大进展。AF 不同于一般的良性或恶性软组织肿瘤，局部侵袭性强、术后复发率高，CT、MRI 上易误诊为恶性肿瘤，但组织学上为完全良性表现，瘤细胞及胞核无异形性，AF 的生物学行为类似垂体腺瘤。

AF 的特征性 MRI 表现是 T1WI 等、T2WI 高信号的瘤体背景内出现低信号带。低信号带可呈条状、小灶性、成簇状，以肿瘤边缘区域较集中，在 T1WI、T2WI 上均表现为与肌腱信号相当的低信号，增强扫描此低信号带不强化。肿瘤标本的 HE 染色和 Masson 染色显示，低信号带的组织成份主要是成熟胶原纤维，血管染色分析显示，其内新生血管极少；T1WI 等、T2WI 高信号的瘤体背景成份以纤维母细胞和纤维细胞为主。SD 3D DCEMRA 显示肿瘤染色和呈良性表现的供血动脉。

软组织恶性纤维组织细胞瘤

软组织恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma, MFH），是常见的恶性软组织肿瘤，某些病例的病理学诊断可出现较大争议。MFH 的临床特征是与其它恶性肿瘤相比，其病程相对较长，除局部触及肿块外，一般症状较轻微。MFH 组织学上分多种类型，因此其 MRI 表现也差异颇大。MFH 瘤内含多少不等的胶原纤维成份，MRI 上检出该组织信号，则有助于定性。

SD 3D DCEMRA 显示肿瘤染色明显，供血动脉丰富、结构杂乱，瘤周引流静脉增多、增粗，SD 3D DCEMRA 提示 MFH 为一恶性行为肿瘤。在排除了其它常见软组织肿瘤之后，若 MRI 上检出胶原纤维性信号，应想到 MFH 的可能，SD 3D DCEMRA 对 MFH 的诊断有重要意义。

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