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浙江医院低钾型周期性瘫痪[低血钾性周期性麻痹/家族性周期性瘫痪]专家

简介:

浙江医院隶属于浙江省卫生健康委员会,始建于1954年,建院初期以干部医疗保健及涉外医疗为主,1979年全面对外开放,是一所集医疗、教学、科研、预防和保健为一体的三级甲等综合性医院,包含灵隐院区和三墩院区。始建于1954年,建院初期以干部医疗保健及涉外医疗为主,1979年全面对外开放,是一所集医疗、教学、科研、预防和保健为一体的省级三级甲等综合性医院;同时也是杭州市西部急救中心,省内首家涉外医疗定点医院、省市首批医保定点医院,浙江省老年病防治培训基地、省全科医学临床培训基地、浙江大学及省内高等医学院校的教学医院,北京阜外心血管病医院协作医院、美国纽约上州医科大学合作医院,国家药物临床试验机构、全球救援支援网络北京环宇国际救援中心(sos)的网络单位,省级文明单位,省级绿色医院,明码标价示范医院。是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病,遗传性因素或基因突变,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肌肉,药物治疗,重症肌无力,吉兰-巴雷综合征,继发性高血钾,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清电解质检查,心电图,肌电图,诱发试验,。

陈旭娇 主任医师

心血管疾病和老年病的诊治

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擅长:心血管疾病和老年病的诊治
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江皓 主任医师

擅长胃癌、肺癌、小细胞肺癌、乳腺癌、乳腺肿瘤、直肠癌以及各种恶性肿瘤的放疗、化疗、热疗、免疫治疗、中医中药等综合治疗,尤其在肺癌靶向治疗及耐药逆转领域有深入研究。

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擅长:擅长胃癌、肺癌、小细胞肺癌、乳腺癌、乳腺肿瘤、直肠癌以及各种恶性肿瘤的放疗、化疗、热疗、免疫治疗、中医中药等综合治疗,尤其在肺癌靶向治疗及耐药逆转领域有深入研究。
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庄丽英 副主任医师

神经内科疾病诊疗

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擅长:神经内科疾病诊疗
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张峰海 副主任医师

从事临床工作二十余年,擅长急诊内外科常见病多发病的诊治,尤其擅长肝胆、胃肠疾病及泌尿系统结石、感染的诊治。心脑血管急危重症及严重创伤救治等急危重症疾病的抢救,

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擅长:从事临床工作二十余年,擅长急诊内外科常见病多发病的诊治,尤其擅长肝胆、胃肠疾病及泌尿系统结石、感染的诊治。心脑血管急危重症及严重创伤救治等急危重症疾病的抢救,
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孙启才 副主任医师

关节脊柱

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桂先革 副主任医师

腰椎间盘突出症,腰椎骨折,四肢骨折

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擅长:腰椎间盘突出症,腰椎骨折,四肢骨折
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乔松 主任医师

急慢性脑血管疾病(脑梗死、脑出血),神经退行性疾病(老年痴呆等),癫痫,运动障碍性疾病(帕金森病等),周围神经无肌肉疾病等神经系统疾病

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擅长:急慢性脑血管疾病(脑梗死、脑出血),神经退行性疾病(老年痴呆等),癫痫,运动障碍性疾病(帕金森病等),周围神经无肌肉疾病等神经系统疾病
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陈怀红 主任医师

老年神经系统疾病防治,如痴呆、帕金森病、脑血管病,以及老年综合征管理。

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擅长:老年神经系统疾病防治,如痴呆、帕金森病、脑血管病,以及老年综合征管理。
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叶伟平 主治医师

常见儿科疾病的诊疗,如各种呼吸道、消化道、新生儿、生长发育、过敏性疾病等

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擅长:常见儿科疾病的诊疗,如各种呼吸道、消化道、新生儿、生长发育、过敏性疾病等
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叶勖 主治医师

血液系统良恶性疾病尤其是老年恶性血液病。

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擅长:血液系统良恶性疾病尤其是老年恶性血液病。
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患友问诊

科普文章

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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低钾血症,相信大家并不陌生,是一个非常常见的离子紊乱,低钾血症有很多的危害,严重者可会导致人的死亡,因此,一旦发现低钾血症,必须重视起来,什么是低钾血症?它是如何引起的?今天是我们学习的主要内容。

所谓,低钾血症就是血清中的钾浓度在低于 3.5 毫摩尔每升时,就可以诊断为低钾血症,那么,正常的血钾浓度应该在 3.3 到 5.5 毫摩尔每升,人体平均的血钾浓度应该在 4.4 毫摩尔每升。那么人体为什么会出现低钾?是广大群众所关心的问题!

人体流失的血钾过多

一般经过严重的疾病,比如,严重的胃肠炎,出现大量的吐泻,或者是糖尿病酮症酸中毒而出现的大量的吐泻,以及其他原因引起的呕吐,导致体内的血钾流失,而出现低钾血症。

钾摄入的不足

一般多见于老年人和慢性消耗性疾病,比如脑梗死后遗症的病人或者是中风后遗症的病人,因为长期卧床而导致的营养不良,钾的摄入不足,而导致低钾血症的发生!肿瘤的患者也会出现血钾的偏低,出现低钾血症。

某些特殊疾病及长期应用某些药物所引起的低钾血症

比如,某些肾上腺疾病,或者是原发性醛固酮增多症,表现为高血压低血钾这种症状,长期应用的药物,比如利尿剂会导致血钾偏低,出现低钾血症而导致病情进展。

总结,引起低钾血症的原因有很多,无论是何种原因,一旦发现低钾血症,应该积极进行治疗,避免病情进展而导致死亡。切记!!!

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。

2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。

3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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低钾型周期性瘫痪有以下症状:

1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见

  • 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激

2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等

3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时

4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累

5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命

6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常

7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹#低钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:

  • 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
  • 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
  • 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
  • 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
  • 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
  • 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
  • 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
  • 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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1、摄入减少:厌食,吞咽困难。

2、排出增加:呕吐,腹泻,引流;尿钾排出增加(排钾利尿剂;肾上腺皮质激素药物或肾上腺皮质的疾病;呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒;肾脏疾病。)

3、钾在体内分布异常:

①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多。

②激素异常:胰岛素治疗;应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;甲状腺功能亢进,甲状腺素激活 Na+ -K+ATP 酶有关。

③周期性低钾麻痹:常染色体显性遗传病,常因运动、高糖和高钠饮食而诱发。

④大量细胞生成,钾的需求量增加。应用维生素 B12 治疗巨幼细胞贫血、粒-巨细胞集落刺激因子治疗粒细胞减少症。

⑤大量输注库存红细胞。低温保存的红细胞内钾丢失可达 50%以上,输入体内后大量钾进入细胞内。

⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道,钾的细胞外流减少。

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症#低血钾
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低血钾的治疗原则包括钾的补充、治疗原发病及防止钾离子的进一步流失。

防止钾的进一步丢失的方法如下:

  • 应注意防止低血钾的发生,有大量消化液丢失、应用利尿剂和激素时应注意补钾;
  • 补钾:轻者可口服果汁、牛奶,亦可口服含钾药物;
  • 严重缺钾或不能口服者需静脉补充;
  • 无尿时不补钾,尿量在 30-40ml/h 或每天大于 500ml 时才补。

有下列情况时需立即补钾:

  • 严重低钾血症(<2.0mmol/L );
  • 伴心脏病,如应用洋地黄类药物、室性心律失常、急性心肌梗死;
  • 肌麻痹;
  • 糖尿病酮症酸中毒;
  • 肝性脑病;
  • 存在促进 K+进入细胞内的其它因素,如胰岛素。

补钾种类:

  • 氯化钾:最为常用,每克含 K+13.4 mmol。可口服或静脉用药,胃肠道副作用大,引起血氯升高,加重酸中毒,不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况;
  • 枸橼酸钾:每克含 K+9 mmol。经肝脏代谢生成碳酸氢根,可同时纠正酸中毒。肝功能明显受损者不宜应用;
  • 谷氨酸钾:每克含 K+4.5mmol。适用于伴肝功能衰竭者;
  • 门冬氨酸钾:每克含 K+3.0mmol 和镁 3.5mmol。门冬氨酸可促进 K+进入细胞内,而 Mg2+和 K+有协同作用。有利于纠正细胞内低钾,尤其适用于伴低镁血症时。

补钾浓度和速度:

  • 一般补钾浓度为 20-40mmol/L(相当于氯化钾 1.5-3.0g/L);
  • 严重低钾时尤其是补液受限制时,钾浓度可提高到 40-60mmol/L;
  • 补钾速度为 10mmol/h 左右,不超过 20mmol/h,可使血钾升高 0.1-0.2mmol/L·h;
  • 每天补钾量一般不超过 200mmol;
  • 有呼吸肌麻痹或严重心律失常等危重情况时,补钾速度应加快,在心电等密切监护下予 5-10mmol 氯化钾于 15-20min 内快速滴注,使血清钾上升至 3.0mmol/L,以后减慢补钾。

补钾注意事项:

  • 静脉补钾液的选择,要考虑患者血糖、容量等因素;
  • 补钾速度和补钾量的决定还要考虑到钾的继续丢失情况和尿钾排泄情况,对尿量减少者要慎重;
  • 钾进入细胞内为一缓慢过程,细胞内外钾平衡约需 15h,补钾速度较快时可出现一过性高血钾;
  • 严重低钾血症治疗期间每 3-6h 测定血清 K+浓度一次;
  • 对顽固性低钾血症,需注意有无低镁血症、碱中毒等;
  • 如系利尿剂引起,应合用保钾利尿剂;
  • 需要时可合用β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂。
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#甲亢性周期性瘫痪
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目前认为原发性低钾型

周期性麻痹是一种与离子通道异常有关的常染色体显性遗

传性肌肉病, 发病率为 1/105 , 男性多于女性, 文献报道男性

约占 62 %, 女性约占 38%[ 2] 。原发性又分为家族性和散发

性两型, 西方国家以家族性多见, 亚洲各国以散发性多见

继发性 HOPP 存在多种类型, 如继发于原发性醛固

酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等, 服药如

甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素, 或者继发腹泻、吸收不良等

疾病, 还有童萼塘等发现的低血钾性软病所致的周期性麻

痹。

三个月30斤,变化真的很大

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