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浙江中医药大学附属第一医院低钾型周期性瘫痪[低血钾性周期性麻痹/家族性周期性瘫痪]专家

简介:

浙江省中医院(浙江中医药大学附属第一医院)始建于1931年,是全国最早的现代化综合性三级甲等医院之一,是国内中医医院系统综合实力最强的医院之一,也是省内综合实力最强的医院之一。医院是首批国家中医应急医疗队伍和疫病防治依托医院。拥有国家中医临床研究基地、国家重点疑难疾病诊疗中心(胃癌)、国家中医区域诊疗中心(全省唯一:血液内科)、国家重点建设中医医院、国家中医疫病防治队伍及疫病防治基地(首批)、国家区域医疗中心建设试点输出医院。2020年荣获浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉;2022年度荣获全国消除疟疾工作先进集体。2021年度国家三级公立中医医院绩效考核中,医院排名全国第十,浙江省第一。2022年度六大学科(呼吸,消化,肿瘤,血液,乳腺,骨伤)入选中医类学科排名全国前十。作为浙江中医药大学附属第一医院,医院承担医学生从本科到博士以及规范化培训任务和大量科研工作。目前,医院拥有五个院区:湖滨院区、钱塘院区、西溪院区、德清莫干山院区(建设中)、富阳院区(正在建设,预计于2024年启用)。医院综合服务能力不断增强,目前核定床位2360张,设有40余个临床科室,开设专科专病门诊200余个,年门急诊量近390余万人次,出院逾7万人次。现有高级卫技人员450余人,中国工程院院士1名,国医大师1名,全国名中医2名,浙江省国医名师12名,浙江省名中医39人,国务院特殊津贴10人,浙江省突贡中青年专家4人,青年岐黄学者1人,全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师19人,浙江省卫生高层次领军人才培养对象7人,浙江省卫生高层次创新人才15人,浙江省“新世纪151人才工程”第二层次7人、第三层次20人,浙江省卫生医坛新秀28人,全国优秀中医临床人才7人,浙江省中青年临床名中医20人,浙江省高校中青年学科带头人10人,浙江省高校领军人才培养人才4人。医院集医疗、科研、教学、保健、康复为一体,中医西医各临床科室门类齐全,优势突出、特色鲜明。拥有国家临床重点专科5个(呼吸、血液、消化、皮肤、护理),国家中医药重点专科13个,国家中医药重点学科9个。全国及省级名中医传承工作室60余个,国家中医药重点研究室2个,国家中医药科研三级实验室3个,浙江省重点实验室3个,浙江省科技创新团队1个,浙江省“一流学科”1个,浙江省医学重点学科3个,浙江省中医药重点学科18个,浙江省中医药重点专科13个。在全院几代人的共同努力下,积淀了渊源深厚的学术根基,形成了叶氏内科、魏氏内科、杨氏内科、何氏内科、余氏外科、罗氏伤科、裘氏妇科、宣氏儿科、柏氏眼科、金氏针灸等等具有鲜明中医特色的十大学术流派,在钱塘两岸产生了深远影响。近年来开展了骨髓移植、脐带血移植、心脏瓣膜置换、全髋置换、电子耳窝植入等重大手术,消化道早癌在超声内镜下介入诊治、腹腔镜技术、关节镜技术、恶性青光眼诊治等均达到国内先进水平。近年来,医院科研工作硕果累累,获得国家级科研项目100余项,省部级科研项目200余项,其中浙江省基础公益项目获重大项目1项、杰出青年项目1项,浙江省科技厅“尖兵、领雁”6项,厅局级科研项目600余项。先后获得了国家科技进步奖二等奖、浙江省科技进步一等奖、中华中医药学会科学技术奖一等奖、省科学技术各级奖项等30项。SCI论文1000余篇,专利300余项。多渠道探索国际合作机会,持续推进“中国-以色列中医药中心”建设工作,积极推进与纳米比亚鲸湾医院、马来西亚吉隆坡同心堂中医院合作。积极推进“山海提升”帮扶工作,重点帮扶景宁县与嵊泗县医疗机构提升能力,着力推进与天台县、龙游县、苍南县、庆元县、遂昌县和江山市等建立“百科帮扶”结对关系。医联体合作单位扩容至“1+96”。医院设备齐全,是省内医疗设备最先进的医院之一。医院目前配备了3.0T核磁共振仪、320排640层螺旋CT、PET/CT、医用直线加速器、数字减影血管造影机DSA、ERCP专用X线机、全数字X光摄片机、全数字乳腺钼靶成像系统、G臂机、高清电子胃肠镜、共聚焦激光显微内镜系统、4K内窥镜摄像系统、内窥镜荧光摄像系统、胆胰子镜直视系统、神经外科手术机器人、手术导航系统、体外膜肺氧合系统(ECMO)、人工心肺机、钬激光、混合动力碎石清石系统、高端心脏及腹部彩色多普勒超声波诊断仪、皮秒激光、热拉提射频治疗仪、三维脊柱动态捕捉测试系统、全自动快速生物质谱检测系统、数字病理切片扫描仪、全自动血液流水线、全自动生化免疫流水线、荧光定量PCR检测仪等高端医疗设备,在药学部门配置了全自动发药机、全自动包药机、无人药房等先进设备。以数字化改革为驱动,对接“浙里中医”工程,推进数字化中医建设和数字化医院建设。通过中医药各类数据的归集和分析,建设完成中医智慧大脑,实时展现中医智慧决策、中医资源分析、中药材溯源、中医健康管理、中医文化库、名中医传承等六大主题。开通“互联网+护理”线上专科门诊12个。创建“互联网+护理服务”信息平台,启动线下上门服务。成为全省首家引进数字人民币结算医院。回顾医院光辉历程,省中人以“精诚、仁和”为院训,坚持“融汇中西医学,贯通传统现代”的办院理念,以满腔热情,践行“精诚合作成就卓越团队,仁和济世呵护人类健康”的核心价值观,在建设国内一流,公益、人文、和谐、卓越的研究型中医/中西医结合医院集团而奋力前行!是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病,遗传性因素或基因突变,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肌肉,药物治疗,重症肌无力,吉兰-巴雷综合征,继发性高血钾,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清电解质检查,心电图,肌电图,诱发试验,。

窦晓青 主任医师

复发性流产,不孕症,卵巢囊肿,子宫肌瘤,宫颈癌前病变的药物及宫腹腔镜手术,阴道镜检查,高危妊娠,异位妊娠的诊治

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擅长:复发性流产,不孕症,卵巢囊肿,子宫肌瘤,宫颈癌前病变的药物及宫腹腔镜手术,阴道镜检查,高危妊娠,异位妊娠的诊治
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钟滢 副主任医师

擅长骨关节疾病的中西医结合诊治。在股骨头坏死、先天性髋关节发育不良、膝关节骨关节炎、膝关节半月板及韧带损伤、骨质疏松的诊治方面积累了丰富的临床经验,长期开展骨折、关节镜、关节置换手术。

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平均等待 15分钟
擅长:擅长骨关节疾病的中西医结合诊治。在股骨头坏死、先天性髋关节发育不良、膝关节骨关节炎、膝关节半月板及韧带损伤、骨质疏松的诊治方面积累了丰富的临床经验,长期开展骨折、关节镜、关节置换手术。
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范一宏 主任医师

炎症性肠病(克罗恩病和溃疡性结肠炎)、功能性胃肠病及疑难胃肠疾病诊治,擅长胃镜、结肠镜、小肠镜诊治,在胶囊内镜诊断方面积累了丰富的经验。

好评 99%
接诊量 232
平均等待 15分钟
擅长:炎症性肠病(克罗恩病和溃疡性结肠炎)、功能性胃肠病及疑难胃肠疾病诊治,擅长胃镜、结肠镜、小肠镜诊治,在胶囊内镜诊断方面积累了丰富的经验。
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邬贤德 副主任医师

具有30余年的男科和泌尿外科临床工作经验,对男性不育、勃起功能障碍、早泄、前列腺炎、性传播疾病等男科疾病的中西医结合治疗有较深的研究和造诣。擅长泌尿外科各类手术,包括前列腺及膀胱肿瘤电切,腹腔镜下前列腺癌、膀胱癌、肾癌根治,肾上腺及肾部分切除等微创手术。 主持和参与课题多项,发表论文二十余篇。

好评 100%
接诊量 75
平均等待 15分钟
擅长:具有30余年的男科和泌尿外科临床工作经验,对男性不育、勃起功能障碍、早泄、前列腺炎、性传播疾病等男科疾病的中西医结合治疗有较深的研究和造诣。擅长泌尿外科各类手术,包括前列腺及膀胱肿瘤电切,腹腔镜下前列腺癌、膀胱癌、肾癌根治,肾上腺及肾部分切除等微创手术。 主持和参与课题多项,发表论文二十余篇。
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江少波 主任医师

从事泌尿外科、男科临床工作30余年。擅长经尿道前列腺增生电切术、膀胱肿瘤电切术、输尿管镜下碎石术等腔内手术及腹腔镜下肾上腺肿瘤、肾肿瘤切除术等微创手术。隐匿性阴茎延长术等男科手术。中西医结合治疗慢性前列腺炎、阳痿、早泄等男性病。

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擅长:从事泌尿外科、男科临床工作30余年。擅长经尿道前列腺增生电切术、膀胱肿瘤电切术、输尿管镜下碎石术等腔内手术及腹腔镜下肾上腺肿瘤、肾肿瘤切除术等微创手术。隐匿性阴茎延长术等男科手术。中西医结合治疗慢性前列腺炎、阳痿、早泄等男性病。
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金晓东 主任医师

前列腺疾病(前列腺癌、前列腺增生),膀胱癌,肾癌。男性性功能障碍,男性不育。

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擅长:前列腺疾病(前列腺癌、前列腺增生),膀胱癌,肾癌。男性性功能障碍,男性不育。
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谭洪鳌 副主任医师

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擅长:
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李战春 主任医师

擅长关节脊柱外科和儿童骨科的先天畸形矫正,先天性髋脱位,先天性马蹄内翻足,先天性胫骨假关节的诊治,膝关节内外翻畸形,脊柱侧弯的矫治,脑瘫的综合治疗,儿童复杂骨创伤等。

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擅长:擅长关节脊柱外科和儿童骨科的先天畸形矫正,先天性髋脱位,先天性马蹄内翻足,先天性胫骨假关节的诊治,膝关节内外翻畸形,脊柱侧弯的矫治,脑瘫的综合治疗,儿童复杂骨创伤等。
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叶辉 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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朱志文 主治医师

擅长神经系统和呼吸系统疾病比如脑梗死,肺部感染,哮喘,肺气肿,脑出血,帕金森,头晕,眩晕症,老年痴呆,脊髓损伤,脑供血不足,神经衰弱等,及老年慢性病的康复诊断和治疗!

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 -
擅长:擅长神经系统和呼吸系统疾病比如脑梗死,肺部感染,哮喘,肺气肿,脑出血,帕金森,头晕,眩晕症,老年痴呆,脊髓损伤,脑供血不足,神经衰弱等,及老年慢性病的康复诊断和治疗!
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科普文章

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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低钾血症,相信大家并不陌生,是一个非常常见的离子紊乱,低钾血症有很多的危害,严重者可会导致人的死亡,因此,一旦发现低钾血症,必须重视起来,什么是低钾血症?它是如何引起的?今天是我们学习的主要内容。

所谓,低钾血症就是血清中的钾浓度在低于 3.5 毫摩尔每升时,就可以诊断为低钾血症,那么,正常的血钾浓度应该在 3.3 到 5.5 毫摩尔每升,人体平均的血钾浓度应该在 4.4 毫摩尔每升。那么人体为什么会出现低钾?是广大群众所关心的问题!

人体流失的血钾过多

一般经过严重的疾病,比如,严重的胃肠炎,出现大量的吐泻,或者是糖尿病酮症酸中毒而出现的大量的吐泻,以及其他原因引起的呕吐,导致体内的血钾流失,而出现低钾血症。

钾摄入的不足

一般多见于老年人和慢性消耗性疾病,比如脑梗死后遗症的病人或者是中风后遗症的病人,因为长期卧床而导致的营养不良,钾的摄入不足,而导致低钾血症的发生!肿瘤的患者也会出现血钾的偏低,出现低钾血症。

某些特殊疾病及长期应用某些药物所引起的低钾血症

比如,某些肾上腺疾病,或者是原发性醛固酮增多症,表现为高血压低血钾这种症状,长期应用的药物,比如利尿剂会导致血钾偏低,出现低钾血症而导致病情进展。

总结,引起低钾血症的原因有很多,无论是何种原因,一旦发现低钾血症,应该积极进行治疗,避免病情进展而导致死亡。切记!!!

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。

2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。

3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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低钾型周期性瘫痪有以下症状:

1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见

  • 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激

2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等

3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时

4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累

5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命

6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常

7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹#低钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:

  • 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
  • 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
  • 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
  • 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
  • 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
  • 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
  • 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
  • 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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1、摄入减少:厌食,吞咽困难。

2、排出增加:呕吐,腹泻,引流;尿钾排出增加(排钾利尿剂;肾上腺皮质激素药物或肾上腺皮质的疾病;呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒;肾脏疾病。)

3、钾在体内分布异常:

①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多。

②激素异常:胰岛素治疗;应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;甲状腺功能亢进,甲状腺素激活 Na+ -K+ATP 酶有关。

③周期性低钾麻痹:常染色体显性遗传病,常因运动、高糖和高钠饮食而诱发。

④大量细胞生成,钾的需求量增加。应用维生素 B12 治疗巨幼细胞贫血、粒-巨细胞集落刺激因子治疗粒细胞减少症。

⑤大量输注库存红细胞。低温保存的红细胞内钾丢失可达 50%以上,输入体内后大量钾进入细胞内。

⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道,钾的细胞外流减少。

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症#低血钾
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低血钾的治疗原则包括钾的补充、治疗原发病及防止钾离子的进一步流失。

防止钾的进一步丢失的方法如下:

  • 应注意防止低血钾的发生,有大量消化液丢失、应用利尿剂和激素时应注意补钾;
  • 补钾:轻者可口服果汁、牛奶,亦可口服含钾药物;
  • 严重缺钾或不能口服者需静脉补充;
  • 无尿时不补钾,尿量在 30-40ml/h 或每天大于 500ml 时才补。

有下列情况时需立即补钾:

  • 严重低钾血症(<2.0mmol/L );
  • 伴心脏病,如应用洋地黄类药物、室性心律失常、急性心肌梗死;
  • 肌麻痹;
  • 糖尿病酮症酸中毒;
  • 肝性脑病;
  • 存在促进 K+进入细胞内的其它因素,如胰岛素。

补钾种类:

  • 氯化钾:最为常用,每克含 K+13.4 mmol。可口服或静脉用药,胃肠道副作用大,引起血氯升高,加重酸中毒,不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况;
  • 枸橼酸钾:每克含 K+9 mmol。经肝脏代谢生成碳酸氢根,可同时纠正酸中毒。肝功能明显受损者不宜应用;
  • 谷氨酸钾:每克含 K+4.5mmol。适用于伴肝功能衰竭者;
  • 门冬氨酸钾:每克含 K+3.0mmol 和镁 3.5mmol。门冬氨酸可促进 K+进入细胞内,而 Mg2+和 K+有协同作用。有利于纠正细胞内低钾,尤其适用于伴低镁血症时。

补钾浓度和速度:

  • 一般补钾浓度为 20-40mmol/L(相当于氯化钾 1.5-3.0g/L);
  • 严重低钾时尤其是补液受限制时,钾浓度可提高到 40-60mmol/L;
  • 补钾速度为 10mmol/h 左右,不超过 20mmol/h,可使血钾升高 0.1-0.2mmol/L·h;
  • 每天补钾量一般不超过 200mmol;
  • 有呼吸肌麻痹或严重心律失常等危重情况时,补钾速度应加快,在心电等密切监护下予 5-10mmol 氯化钾于 15-20min 内快速滴注,使血清钾上升至 3.0mmol/L,以后减慢补钾。

补钾注意事项:

  • 静脉补钾液的选择,要考虑患者血糖、容量等因素;
  • 补钾速度和补钾量的决定还要考虑到钾的继续丢失情况和尿钾排泄情况,对尿量减少者要慎重;
  • 钾进入细胞内为一缓慢过程,细胞内外钾平衡约需 15h,补钾速度较快时可出现一过性高血钾;
  • 严重低钾血症治疗期间每 3-6h 测定血清 K+浓度一次;
  • 对顽固性低钾血症,需注意有无低镁血症、碱中毒等;
  • 如系利尿剂引起,应合用保钾利尿剂;
  • 需要时可合用β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂。
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#甲亢性周期性瘫痪
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目前认为原发性低钾型

周期性麻痹是一种与离子通道异常有关的常染色体显性遗

传性肌肉病, 发病率为 1/105 , 男性多于女性, 文献报道男性

约占 62 %, 女性约占 38%[ 2] 。原发性又分为家族性和散发

性两型, 西方国家以家族性多见, 亚洲各国以散发性多见

继发性 HOPP 存在多种类型, 如继发于原发性醛固

酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等, 服药如

甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素, 或者继发腹泻、吸收不良等

疾病, 还有童萼塘等发现的低血钾性软病所致的周期性麻

痹。

三个月30斤,变化真的很大

39岁的邢丕侠于2024年10月6日入职冠捷科技有限公司,10月16日上午在工作中身体不适请假回宿舍休息,当天下午被送往医院抢救无效身亡,经诊断为心源性猝死。 冠捷科技工作人员表示,公司是委托中介公司招的人,员工是与中介公司签的合同,邢丕侠的情况,属于劳务派遣形式。 报道发出后,数千位网友参与该事件的评论,重点关注邢丕侠心源性猝死的原因,劳务派遣用工形式的争议,以及邢丕侠的权益该如何获得保障等。

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