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广州妇幼抗凝血酶原Ⅲ缺乏症专家

简介:

广州市妇女儿童医疗中心(以下简称“市妇儿医疗中心”)是国家儿童区域医疗中心(中南)、第二批国家区域医疗中心建设输出单位。由原广州市儿童医院、广州市妇婴医院、广州市妇幼保健院、广州市人口和计划生育技术服务指导所整合而成,是中南地区规模最大的妇女儿童专科医院。连续11年进入复旦大学医院排行榜中综合排名百强,儿外科位列全国第4、儿内科位列全国第6。市妇儿医疗中心在广州市运营管理5个院区,核定床位数2400张。其中增城新院区于2022年9月正式开业运营,目前开放床位约600张。南沙新院区计划设置床位780张,预计2023年竣工。花都院区计划设置床位800张,于2023年1月正式开工建设。2022年12月,经国家发展改革委、国家卫生健康委等3部门批准,与广西壮族自治区人民政府、柳州市人民政府合作共建的广州市妇女儿童医疗中心柳州医院正式运营。市妇儿医疗中心专科设置齐全,2022年门急诊量约429.6万人次,年出院病人近13.6万人次,年手术量约9.1万台次,分娩量2.8万人次,重点辐射湖南、湖北、广西等中南地区省份。目前拥有国家临床重点专科5个,省临床重点专科8个,是全国现代医院管理制度试点单位,广东省高水平医院第二批重点建设医院,在儿童介入治疗、低龄低体重先心手术、儿童罕见病精准诊断与治疗、造血干细胞移植治疗、遗传病早期产前诊断、胎儿医学等疑难危重症诊断治疗方面具有雄厚实力。市妇儿医疗中心科研平台建设再提升,拥有国际标准的百万级生物自动化库,运行成熟、独具规模的实体儿科研究所和优生围产研究所,建立了广东省儿童早期发展应用工程技术研究中心、广东省儿童健康与疾病临床研究中心、广东省结构性出生缺陷疾病研究重点实验室(第二届粤港澳大湾区卫生与健康合作项目)和全世界规模最大之一的妇幼队列研究平台,在出生队列、儿童专病队列、生物样本库建设以及儿科医疗健康大数据整合利用、儿童重大疾病相关防控战略研究等方面,一直处于国际一流、国内领先水平。2022年,市妇儿医疗中心共获得国家自然基金项目42项,全年获各级科研立项322项;发表SCI文章325篇;其中10分以上SCI论文32篇。市妇儿医疗中心医学教学培训能力提质增效,依托广州医科大学于2016年正式设置了儿科学院。2022年,儿科学专业获批成为国家一流本科专业建设点。作为首批国家住院医生规范化培训基地,中心目前拥有11个住院医师规范化培训基地和2个专科医师规范化培训基地。着力培养高层次儿科医学人才。市妇儿医疗中心注重国际交流合作,是国家卫生健康委一带一路妇幼健康示范培训基地,先后与英国伯明翰大学、美国波士顿儿童医院、费城儿童医院、辛辛那提儿童医院、堪萨斯儿童慈善医院、美国国立儿童医院等15家国际一流高校和医院缔结了深厚的合作关系。在诊疗技术交流、特殊病例诊治、人才培养、妇幼健康研究等方面搭建了重要平台。2020年起,与美国费城儿童医院合作开办儿科学术培训项目,致力培养国际化综合型学术领导人才,获得良好声誉口碑。遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。,常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。妊娠、分娩、长期卧床、口服含雌激素避孕药、手术、创伤、感染,下肢深静脉、髂静脉、股静脉和浅静脉,其次是盆腔静脉、上腔静脉、肠系膜静脉、肝静脉和门静脉,药物治疗支持性治疗,无,(1)忌烟、酒、咖啡、可可。 (2)忌辛辣、燥热动血的食物。 (3)忌霉变、油煎、肥腻食物。,血常规检查、凝血四项、抗凝蛋白检测、基因检测、抗磷脂抗体检测等,。

吴剑平 主治医师

先天性手足畸形如先天性拇指多指畸形、并指(趾)、马蹄内翻足等;发育性髋关节脱位;儿童股骨头坏死(Perthes’病);斜颈;脊柱侧弯;四肢骨折如肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折等。

好评 100%
接诊量 250
平均等待 -
擅长:先天性手足畸形如先天性拇指多指畸形、并指(趾)、马蹄内翻足等;发育性髋关节脱位;儿童股骨头坏死(Perthes’病);斜颈;脊柱侧弯;四肢骨折如肱骨髁上骨折、肱骨外髁骨折等。
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梁翠萍 主任医师

对儿童上呼吸道感染,支气管炎,支气管肺炎,咳嗽,发热,牛奶蛋白过敏,胃肠炎,腹痛,腹泻,喂养,营养不良等疾病有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 1432
平均等待 1小时
擅长:对儿童上呼吸道感染,支气管炎,支气管肺炎,咳嗽,发热,牛奶蛋白过敏,胃肠炎,腹痛,腹泻,喂养,营养不良等疾病有丰富的临床经验。
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赵海燕 主治医师

新生儿黄疸,牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,新生儿结肠炎 早产儿 黄疸 肝炎 败血症 颅内感染 溶血病 血小板减少,发热,咳嗽,鼻塞,呕吐,腹泻,过敏,湿疹,皮疹,脐炎。

好评 99%
接诊量 154
平均等待 30分钟
擅长:新生儿黄疸,牛奶蛋白过敏,乳糖不耐受,新生儿结肠炎 早产儿 黄疸 肝炎 败血症 颅内感染 溶血病 血小板减少,发热,咳嗽,鼻塞,呕吐,腹泻,过敏,湿疹,皮疹,脐炎。
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周红梅 主任医师

擅长儿童屈光不正、弱视的诊断与治疗;擅长近视防控,视力矫正;各种复杂斜视的诊治;过敏性结膜炎以及泪道疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 583
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童屈光不正、弱视的诊断与治疗;擅长近视防控,视力矫正;各种复杂斜视的诊治;过敏性结膜炎以及泪道疾病的诊治。
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李明 主治医师

对小儿咳嗽、发烧、支气管肺炎、腹泻、呕吐,皮疹等常见病有丰富临床经验;擅长川崎病、心肌炎、先天性心脏病等小儿心血管疾病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对小儿咳嗽、发烧、支气管肺炎、腹泻、呕吐,皮疹等常见病有丰富临床经验;擅长川崎病、心肌炎、先天性心脏病等小儿心血管疾病的诊治。
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于作忠 主治医师

擅长过敏性皮肤病如婴幼儿湿疹、荨麻疹、特应性皮炎、接触性皮炎、虫咬皮炎、毛虫皮炎;感染性皮肤病如水痘、单纯疱疹、脓疱疮、寻常疣、传染性软疣以及皮肤真菌感染;物理性皮肤病如痱子、尿布疹、间擦疹、皮肤皲裂、摩擦苔藓的诊治;对血管瘤、鲜红斑痣、蜘蛛痣、化脓性肉芽肿、太田痣、咖啡斑也有相当的治疗经验;皮肤病与性病学硕士;从事皮肤科临床工作8年余;曾于中山大学附属第三医院皮肤科病房进修半年,南方医科大学皮肤病医院进修1年

好评 100%
接诊量 16
平均等待 15分钟
擅长:擅长过敏性皮肤病如婴幼儿湿疹、荨麻疹、特应性皮炎、接触性皮炎、虫咬皮炎、毛虫皮炎;感染性皮肤病如水痘、单纯疱疹、脓疱疮、寻常疣、传染性软疣以及皮肤真菌感染;物理性皮肤病如痱子、尿布疹、间擦疹、皮肤皲裂、摩擦苔藓的诊治;对血管瘤、鲜红斑痣、蜘蛛痣、化脓性肉芽肿、太田痣、咖啡斑也有相当的治疗经验;皮肤病与性病学硕士;从事皮肤科临床工作8年余;曾于中山大学附属第三医院皮肤科病房进修半年,南方医科大学皮肤病医院进修1年
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戴津 主任医师

小儿癫痫、脑瘫、多动症、抽动症、中枢神经系统感染

好评 98%
接诊量 120
平均等待 1小时
擅长:小儿癫痫、脑瘫、多动症、抽动症、中枢神经系统感染
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邱琳 主治医师

擅长儿童、青少年常见实体瘤(神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、肾母细胞瘤、尤文氏肉瘤、髓母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞瘤、纤维肉瘤、胰母细胞瘤等)的化学治疗及靶向治疗;擅长伯基特淋巴瘤、间变大细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤等各类淋巴瘤的化学治疗及免疫治疗。对神经母细胞瘤自体造血干细胞移植具有丰富经验,所在的广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科,已接收GD2单抗治疗神经母细胞瘤患儿30余例。

好评 100%
接诊量 52
平均等待 3小时
擅长:擅长儿童、青少年常见实体瘤(神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、肾母细胞瘤、尤文氏肉瘤、髓母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞瘤、纤维肉瘤、胰母细胞瘤等)的化学治疗及靶向治疗;擅长伯基特淋巴瘤、间变大细胞瘤、霍奇金淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤等各类淋巴瘤的化学治疗及免疫治疗。对神经母细胞瘤自体造血干细胞移植具有丰富经验,所在的广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科,已接收GD2单抗治疗神经母细胞瘤患儿30余例。
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陈伟 主治医师

诊治各类型颅脑良恶性肿瘤、脑积水、神经系统先天畸形、颅脑重症感染、脑外伤。

好评 100%
接诊量 333
平均等待 1小时
擅长:诊治各类型颅脑良恶性肿瘤、脑积水、神经系统先天畸形、颅脑重症感染、脑外伤。
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康成栋 主治医师

儿童发热,咳嗽,喘息,腹痛,便秘,呕吐,腹泻,手足口病,疱疹性咽峡炎,新生儿黄疸等疾病

好评 99%
接诊量 1492
平均等待 15分钟
擅长:儿童发热,咳嗽,喘息,腹痛,便秘,呕吐,腹泻,手足口病,疱疹性咽峡炎,新生儿黄疸等疾病
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患友问诊

备孕期间,想咨询维生素E软胶囊的用量及注意事项。患者女性
69
2024-10-22 21:33:16
39岁女性,保胎治疗期间,询问维生素E软胶囊的服用方法及怀孕早期注意事项。患者女性
45
2024-10-22 21:33:16
男性,35岁,询问维生素E软胶囊的用法及注意事项。患者女性
27
2024-10-22 21:33:16
抗凝血酶3复合物增高,孕中期停用肝素,担心胎停。患者女性30岁
20
2024-10-22 21:33:16
备孕期间总生化指标异常,咨询维生素E软胶囊和叶酸片的服用问题。患者女性36岁
63
2024-10-22 21:33:16
29岁患者,因维生素K缺乏导致低凝血酶原血症,出现出血倾向,咨询治疗方式。患者女性
19
2024-10-22 21:33:16
患者皮肤出现不明原因淤青,咨询医生寻求帮助。医生询问了患者的相关情况并给出了初步判断。患者女性32岁
55
2024-10-22 21:33:16
维生素K缺乏症,想了解治疗药物及对皮肤的作用。患者女性
49
2024-10-22 21:33:16
患者咨询关于抗凝血酶3活性较低的问题,想了解其严重性以及可能的原因。患者男性24岁
39
2024-10-22 21:33:16
头晕、心跳加速,疑似缺铁性贫血。患者女性
49
2024-10-22 21:33:16

科普文章

#凝血酶原缺乏症(先天性)(遗传性)
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遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的遗传性凝血障碍。是由于凝血酶原的合成或功能异常而导致的凝血因子缺乏症。

凝血酶原是血液凝固过程中的关键凝血因子之一,它参与了血液中的凝血酶形成,进而促使纤维蛋白原转化为纤维蛋白,从而形成血栓。当凝血酶原缺乏或功能异常时,血液无法正常凝固,导致出血倾向。凝血酶原缺乏症通常是由于遗传基因突变引起的,因此被称为遗传性或先天性凝血酶原缺乏症。

这种疾病可以在个体出生时就存在,因为遗传突变影响了凝血酶原的合成或功能。患者一般可出现皮肤淤血、鼻血、口腔出血、关节出血、月经不规律、外伤后出血延迟等现象,部分患者症状轻微,主要表现为轻微出血倾向,如果病情严重,可出现严重的出血并发症。

一旦出现凝血酶原缺乏症,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。

#凝血时间延长#凝血酶原缺乏症#凝血酶原缺乏症(先天性)(遗传性)
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经常会发现有凝血酶原时间延长的情况,这是怎么情况?凝血酶原时间延长说明什么?

凝血酶原时间由肝脏合成的凝血因子的水平决定,凝血因子合成少了,凝血酶原时间就会延长,所以是反映肝脏合成功能、病变严重程度和疾病后果的重要指标。

 

血清凝血酶原水平降低一半只要 12 小时,假设肝细胞合成功能完全丧失,2 日后凝血酶原下降 95%,而白蛋白只下降 8%,故凝血酶原时间延长最能反映急性严重肝损伤。

 

但一般肝损害时并无改变,不是一种灵敏的肝功能试验。 血清肝生化试验是非特异的,非肝脏的生理和病理因素可能也会出现试验的异常结果。所以在肝脏疾病诊断时要除外肝脏以外的原因。

#肛瘘
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什么是肛瘘?

肛瘘都有什么症状?

痔疮什么时候做手术?

#儿童情感交叉擦腿综合征
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可以从以下几个方面判断手淫是否过度:
 
一、身体症状
 
1. 生殖器官不适:过度手淫可能导致生殖器官出现疼痛、肿胀、瘙痒等不适症状。例如,男性可能会感到阴茎或阴囊疼痛、坠胀,女性可能出现外阴瘙痒、疼痛等。
 
2. 疲劳乏力:频繁手淫后,身体容易感到极度疲劳、乏力,精神萎靡不振,影响正常的工作、学习和生活。即使经过充分休息也难以恢复。
 
3. 腰酸背痛:过度手淫可能引发腰部和背部的酸痛,这是因为手淫过程中身体处于紧张状态,长期过度刺激会使腰部和背部的肌肉、骨骼承受较大压力。
 
二、心理状态
 
1. 心理依赖:如果对手淫产生强烈的心理依赖,难以控制自己的行为,甚至影响到正常的社交、人际关系和心理健康,就可能是过度手淫的表现。
 
2. 焦虑和内疚:过度手淫后常常会出现焦虑、内疚、自责等负面情绪。担心对身体造成伤害,或者觉得自己的行为不道德,这种心理负担如果持续存在且较为严重,也提示可能手淫过度。
 
三、性功能变化
 
1. 性欲减退:过度手淫可能导致性欲降低,对性刺激的反应减弱。原本对性有较高的兴趣和渴望,逐渐变得冷淡,甚至出现性厌恶的情况。
 
2. 性功能障碍:男性可能出现早泄、勃起困难、遗精频繁等性功能问题;女性可能出现性高潮障碍、阴道干涩等。这些症状可能与过度手淫引起的生殖器官敏感性变化和心理压力有关。
性保健可以从以下几个方面入手:
 
一、生活方式
 
1. 适度运动:如跑步、游泳、瑜伽等有氧运动和力量训练,可以增强体质,提高性能力。特别是针对盆底肌肉的锻炼,如凯格尔运动,对男性和女性的性功能都有积极影响。
 
2. 健康饮食:保持均衡的饮食,多吃新鲜蔬菜水果、全谷物、瘦肉、鱼类等富含营养的食物。避免过度摄入高脂肪、高糖、高盐食物,减少咖啡因和酒精的摄入。
 
3. 充足睡眠:保证每天 7-8 小时的高质量睡眠,有助于身体恢复和激素平衡,对性功能的维持至关重要。
 
4. 戒烟限酒:吸烟和过度饮酒会对性功能造成损害,应尽量避免或减少。
 
二、心理调节
 
1. 减轻压力:学会应对生活和工作中的压力,可通过冥想、深呼吸、放松训练等方式缓解紧张情绪。长期的高压力状态会影响性欲和性表现。
 
2. 增强自信:对自己的性能力有信心,避免因偶尔的性问题而产生过度焦虑和自卑。与伴侣坦诚沟通,共同解决性方面的问题。
 
3. 保持良好的关系:与伴侣建立亲密、信任的关系,注重情感交流和沟通。良好的感情基础有助于提高性生活质量。
 
三、性卫生
 
1. 保持生殖器官清洁:男女双方都应注意清洗外生殖器,特别是在性生活前后。避免使用刺激性强的清洁剂,用温水清洗即可。
 
2. 正确使用安全套:不仅可以避孕,还能预防性传播疾病。选择合适尺寸的安全套,正确使用,确保安全有效。
 
3. 定期体检:男女双方都应定期进行生殖系统检查,及时发现和处理潜在的健康问题。对于有性生活的女性,还应进行妇科检查和宫颈癌筛查。
 
四、避免不良习惯
 
1. 避免过度手淫:过度手淫可能导致性功能障碍,如早泄、勃起困难等。应适度控制手淫频率,保持身心健康。
 
2. 避免长时间久坐:长时间坐着会影响血液循环,对男性的前列腺和性功能不利。应定期起身活动,避免久坐。
 
3. 避免滥用药物:一些药物可能会对性功能产生不良影响,如抗高血压药、抗抑郁药等。在使用药物时,应咨询医生,了解可能的副作用。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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饮酒对性功能有复杂的影响:
 
一、少量饮酒对性功能的影响
 
在少量饮酒的情况下,可能会对性功能产生一些短期的积极影响:
 
1. 放松心理:少量酒精可能会使人感到放松,减轻焦虑和紧张情绪。对于一些因心理因素导致性功能障碍的人来说,适度的放松可能有助于改善性表现,增强性欲。
 
2. 增加自信:酒精可能会在一定程度上提升人的自信心,让人在性行为中更加放得开,从而对性功能产生积极影响。
 
二、大量饮酒对性功能的影响
 
然而,大量饮酒则会对性功能产生严重的不良影响:
 
1. 抑制性欲:长期大量饮酒会干扰体内激素水平,导致雄性激素水平下降,雌性激素水平相对升高,从而抑制男性性欲。对于女性来说,也可能出现性欲减退的情况。
 
2. 影响勃起功能:酒精会对神经系统和血管系统产生损害。它可能抑制中枢神经系统,影响性冲动的传递,导致勃起困难或勃起不坚。同时,酒精还会引起血管扩张,使血液流向身体其他部位,减少阴茎的血液供应,加重勃起功能障碍。
 
3. 降低性感受:大量饮酒会使感觉神经变得迟钝,降低性器官的敏感度,从而影响性快感和性满足感。对于女性来说,可能会出现阴道干涩、性高潮障碍等问题。
 
4. 影响生殖健康:长期大量饮酒会对生殖系统造成损害,影响精子和卵子的质量,增加不孕不育的风险。同时,酒精还可能对胎儿造成严重的危害,如导致胎儿畸形、智力发育障碍等。
 
总之,饮酒对性功能的影响因饮酒量的不同而有所差异。为了保持良好的性功能和生殖健康,应适量饮酒或避免饮酒。
#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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吸烟对性功能有诸多不良影响,主要体现在以下几个方面:
 
一、对男性性功能的影响
 
1. 影响勃起功能
 
• 烟草中的尼古丁等有害物质会刺激交感神经,使阴茎海绵体平滑肌收缩,导致阴茎动脉血流减少,从而影响阴茎勃起的硬度和持久度。长期吸烟还可能引起血管内皮细胞损伤,导致动脉硬化,进一步加重勃起功能障碍。
 
• 研究表明,吸烟男性患勃起功能障碍的风险比不吸烟男性高出约 50%。
 
2. 降低精子质量
 
• 吸烟会影响精子的数量、活力和形态。尼古丁等有害物质可直接作用于睾丸,损害生精细胞,导致精子数量减少、活力下降、畸形率增加。这不仅会影响男性的生育能力,还可能对胚胎发育产生不良影响。
 
• 此外,吸烟还会影响精子的 DNA 完整性,增加遗传缺陷的风险。
 
二、对女性性功能的影响
 
1. 影响性欲
 
• 吸烟可能会影响女性体内激素水平的平衡,导致雌激素水平下降,从而影响性欲。长期吸烟的女性可能会出现性欲减退、性唤起困难等问题。
 
• 同时,吸烟还可能引起女性生殖系统的炎症,如阴道炎、盆腔炎等,这些炎症也会对性功能产生负面影响。
 
2. 增加妊娠并发症风险
 
• 对于准备怀孕的女性来说,吸烟会增加不孕不育的风险,并且在怀孕期间吸烟还可能导致流产、早产、胎儿生长受限、低出生体重等妊娠并发症的发生。
 
• 此外,吸烟的女性在产后也更容易出现乳汁分泌不足等问题。
 
总之,吸烟对性功能有显著的不良影响,为了保持良好的性功能和生殖健康,建议尽早戒烟。
性生活中戴避孕套有以下诸多好处:
 
一、避孕作用
 
有效降低意外怀孕的风险。避孕套作为一种物理屏障,能够阻止精子进入女性生殖系统,其避孕成功率相对较高,尤其是正确使用的情况下。对于暂时不想要孩子或者没有生育计划的夫妻或情侣来说,是一种方便可靠的避孕方法。
 
二、预防性传播疾病
 
1. 阻挡病原体传播:可以有效阻隔细菌、病毒等病原体的传播,如淋病、衣原体、梅毒、艾滋病等性传播疾病。避孕套能够减少性器官直接接触,降低感染的可能性,为性行为双方提供重要的保护。
 
2. 保护双方健康:在性伴侣不明确健康状况或处于高风险性行为环境中时,戴避孕套能大大降低感染性传播疾病的几率,保护双方的身体健康。
 
三、提高性生活质量
 
1. 延长性交时间:对于一些男性来说,避孕套可以减少阴茎的敏感度,从而在一定程度上延长性交时间,提升性生活的满意度。
 
2. 增加安全感:使用避孕套能让双方在性生活中感到更加安心,减少对意外怀孕和性传播疾病的担忧,从而更加放松地享受性生活。
 
四、方便卫生
 
1. 易于获取和使用:避孕套在药店、超市等地方都很容易买到,使用方法也相对简单,无需专业培训即可掌握。
 
2. 保持清洁:可以避免阴茎与阴道直接接触时可能带来的污垢和细菌交叉感染,有助于保持生殖器官的清洁卫生。
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