近日,我院一例复杂型无精子症患者在历经十年漫漫求子路之后身高从1.50米长到1.80米,并已成功生育。
患者阿超(化名)男科初诊时年龄已经22周岁,但身高只有1.50米,长得一脸娃娃相,声音幼稚,无第二性征发育,睾丸仅有2毫升,精液里没有精子。阿超的病情属于一种特别复杂的无精子症类型,对他的治疗前后历经十年,需要解决两方面的问题:身材矮小(生长)和无精子症(发育)。主诊医师在对患者进行治疗前需要在生长和发育之间找到一个合理的平衡点——身高治疗满意的同时不耽误促生精治疗。
从此,阿超不断的往返于北京协和医院内分泌科和我院之间(8岁起于北京协和医院内分泌科开始治疗),历经十年坚持不懈的治疗,编者也和阿超成为了好朋友,亲眼见证了他从1.50米长到现在的1.80米,变成了一个身材魁梧的纯爷们,睾丸也从2毫升一点点的长大直到产生精子,产生精子后阿超立即进入了试管婴儿流程,可惜在促排卵过程中阿超爱人出现了很少见的药物过敏反应,首次试管婴儿以失败告终。失败后,令人感动的是反而是阿超安慰编者“白大夫,没事的,我感觉现在已经算治疗成功了,个子这么高了,也像个男人了,精子也有了,毕竟试管婴儿也不是百分之百成功的,那就再做一次呗。”这么和谐的医患关系是没有理由不成功的,再次试管由我院女性生殖科盛燕主任根据阿超爱人的自身特点亲自为其制定了个体化的促排卵方案,并最终获得成功。
那么,为何阿超的治疗周期如此之长呢?下面编者就从专业角度和大家一起分享下:
阿超出生时臀先露难产,合并缺氧窒息,垂体发育不良,也有部分患者因核磁共振未见垂体柄,诊为“垂体柄阻断综合征”(图1),引起“垂体前叶功能低下”。像这种情况,垂体组织常无法通过药物再生或手术移植,对于确诊者只能进行相关激素的替代治疗。
![](//image.healthjd.com/da/jfs/t1/136838/25/10152/43916/5f616073E26a4e3b2/a6c09fd1df2b68e7.jpg)
(图1)
“→”,未见垂体柄
垂体约黄豆粒大小,位于颅中窝蝶鞍垂体窝内,借垂体柄与下丘脑相连,是人体最重要的内分泌腺,被称为“人体的中枢司令部”,分前叶(腺垂体)和后叶(神经垂体)两部分。
垂体前叶约占垂体的3/4,可以分泌生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、促黑激素、促甲状腺激素、促黄体激素和促卵泡激素。下丘脑通过神经和体液调节上述激素的分泌,共同组成了下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴、下丘脑-垂体-性腺轴;垂体后叶不具有内分泌功能,而是储存激素的场所,储存的激素主要包括抗利尿激素和催产素。因此,一旦“垂体前叶功能低下”将会导致体内上述激素的严重缺乏从而出现一系列的症状。(图2)
![](//image.healthjd.com/da/jfs/t1/151237/26/813/34677/5f616150Ed3d30c7f/3b44f5393ddc6f98.jpg)
(图2)
左侧哥哥和右侧弟弟为同卵双生,8岁,哥哥在出生时肩先露难产导致“垂体前叶功能低下”,生长激素分泌不足,二者身高相差较多。
阿超是不幸的,同时也是幸运的,正是医患双方十年的不懈坚持才结出了今日的累累硕果。阿超的情况属于一种复杂的无精子症类型,涉及人体多个靶器官的综合性治疗,且治疗周期长,需要主诊医师在治疗之初就根据其初诊时的情况为其量身定做个体化的、循序渐进的治疗方案,其中涉及内分泌科、男科、女性生殖科及辅助生殖实验室等的多学科协作。
事实再次证明,无精子症并不可怕,通过完善的病因诊断、针对性的个体化对症治疗后约50%的患者可实现为人父的愿望,甚至部分患者可自然生育而无需借助辅助生殖技术。
最后,祝愿阿超及像阿超一样的无精子症患者早日圆梦,“好孕继续”!
(最新消息,截止发稿前,我院第二例“垂体前叶功能低下”患者同样在历经近十年漫漫求子路之后也已成功生育。)