京东健康互联网医院
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南京医科大学康达学院第一附属医院,徐州医科大学附属连云港医院侏儒症专家

简介:

我院始建于1951年10月,经过几代人的艰苦创业,现已发展成为徐准东部地区规模最大的三级甲等综合医院和徐州医科大学附属医院、南京医科大学临床医学院、南京中医药大学中西医结合临床医学院、南京医科大学康达学院第一附属医院。医院服务人口800多万、编制床位2900张、建筑面积44.5万平方米、资产总值35.44亿元,2022年诊疗总量148.64万人次、出院人数12.06万人次。医院荣获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国卫生文化建设先进单位、全国综合医院中医药工作示范单位全国五一劳动奖状、全国五四红旗团委、苏省先进基层党组织、江苏省文明单位、江苏省卫生系统先进集体、江苏省省级平安示范医院、江苏省"群众满意的医疗卫生机构”等荣誉称号、医院主要情况体现在以下几个方面:人才结构合理现有职工3300人,专业技术人员3193人(高级职称701人、中级职称936人)。享受各级政府特殊津贴专家25人享受国务院特殊津贴专家10人),全国优秀中医临床人才1人,省有突出贡献的中青年专家4人,省“333工程”培养对象34人,省六大人才高峰资助人才15人,市“521工程!培养对象216人。博士192人、硕士731人。建有5个院士团队工作站和6个名医工作室。医院设置临床与医技科室56个、病区67个,省“科教强卫工程”医学创新团队(省市共建)1个被经外科),省级医学重点学科(建设单)1专科设置齐全(肿瘤科)、省级临床重点专科15个、市级医学重点学科8个、市级临床重点专科50个。国家胸痛中心、高级卒中中心,江苏省区域级胸痛、卒中创伤救治中心,江苏省紧急医学救援基地医院,省级孕产妇危急重症救治中心,市级综合性紧急医学救援基地和中毒紧急医学救援基地。建成市儿童医院(二级专科医院),市口腔医院、市脑科医院、市小管病医院、市老年病医院、检验科通过了中国合格评定国家认可委员会IS015189评审2技术优势明显瞄准医学学科发展趋势,着力在急危重症和疑难病症诊疗、微创、介入、靶向治疗、导航、无痛、精准医疗、手术机器人、干细胞移植、大器官移植等重点领域、前沿技术取得重大突破,目前常规开展造血干细胸移植技术临床应用、放射性粒子植入治疗技术临床应用、肿瘤消融治疗技术临床应及体外膜氧合技术(ECOM)等国家限制类技术,新开展3D打印联合“OnTable”技术微创治疗复杂骨盆骨折、胸腹腔镜经胸腹三切口食管癌切除术、主动脉夹层动脉瘤手术、卵圆孔个入封堵术,内下黏膜切除术、内镜下黏剥离术及旋转容积调强VMAT)在肿瘤治疗中的应用等技术,补了市内空白:经皮频内支望置入术治疗顿内血管狭窄,直接搭坏和间接贴敷治疗脑缺血性疾病、腹腔镜垂直袖状冒切除术,食道超声在围手术期危重患者循环管理的应用、Laennce入路在腹腔镜解部]性肝切除术中的应用、基于高分辨率磁共振的3D技术在神经系统疾病精准诊断中的应用及内镜下腰椎间融合术治疗腰椎退行性疾病等技术省内领先,全力以赴打造区域性"目的地医院”,以技术为支撑,不断提高医疗技术服务水平,为患者标供家门口的先进医疗技术服务,全力保障患者医疗质量安全。科研平台高端现有国家博土后科研工作站、国家药物临床试验认证机构、国家住院医师规范化培训基地、国家全科医生规范化培养基地、卫生部脑卒中筛查与防治基地医院、国家临床药师培训基地、国家核提射医疗救治基地、江苏省博士后创新实践基地、江苏省全科医生培养省级示范基地、江苏省住院医师规范化培训示范基地、江苏省转化医学研究基地及中心实验室、生物样本库、肿瘤实验室、神经科学研究所、1期药物临床研究中心、精准医学实验室、临床药理实验室、急诊医学实验室、急诊医学研究所等科研创新平台。教学工作扎实撑,以深化院校医学教育改革为契机,不断完善医学教学体系,努力打造教学医院、附属医院、临床医学院和研究生培养基地知名品牌,实现教学相长、医教相长。医院现有博土生培养专业5个,硕士生培养专业36个,博导6人,硕导145人;教研室23个,教授37、副教授99人、讲师474人。医院与美国MD安德森肿瘤中心、韩国釜山大学附属医疗院、日本佐贺县立医院、合北医学大学附属万芳医院、以色列高级专家组织(MATAT)首都医科大学附属北京朝阳医院、江苏省人民医院、南方医科大学南方医院、复旦大学附属华山医院复旦大学附属儿科医院、四川大学华西医院清华大学、中南大学等国内外知名医疗机构开展合作。合作交流多元医院始终坚持公益性质,以病人为中心,以提升患者就医体验为出发点,以开展“进一步改善医疗服务行动计划““一麟杯”百日优质服务竞赛活动为载体,不断优化服务流程、规范服务行为、提升服务质量,努力以优质医疗让患者放心、以一流服务让患者称心、以优美环境让患者舒心,为病人提供安全、有效、方便、价廉的医疗服务,努力打造一所群众遍认可、信得过、看得上病、看得起病、看得好病、看病便捷的医院,看力构建和谐医患关系。服务内涵丰富文化品牌多样医院坚持“以人为本、以文化人”的文化建设理念,积极弘扬一精神”,通过编辑出版院报《医苑览萃》、医院文化季刊《人民医苑》、集团报《医苑荟萃》,开设健康大进堂、管理大进堂、道德大进堂、文化大讲堂,建设院史陈列馆(室)和刻一麟与曹华生平事迹陈列室,大力培育医院核心价值观,传递正能量,增强凝聚力。医疗设备先进医院配置有瓦里安Vitalbeam直线加速器、西门子PET-CT、西门子双源CT、飞利浦30T核磁共振、GE3.0T核磁共振力磁婴儿磁共振、天智航骨科手术导航定位系统、GE大平板DSA、西门子SPECT、三维后装治疗机、迈柯唯人工心肺机、科医人强脉冲光与激光系统、斯睿美良性阵发性位置性眩晕诊疗系统、雷迈半导体激光光动力治疗机、迈达射频热疗系统、和佳体腔热注治疗机、海德体外冲击波碎石机、Storz4K腹腔镜、Viking三维腹腔镜、奥林巴斯电子染色胃镜及超声胃镜、奥林巴斯超声支气管镜、林弗泰克关节镜、蔡司神经外科手术显微镜、尼康激光共聚焦显微镜、徕卡Proveo8眼科手术显微镜、欧堡激光扫描检镜鹰视(wavelioht)角膜地形图仪、鹰视飞光、光视(OPTOVUE)管成像OCT、迈柯唯ECMO等一大批高端医疗设备,医院设备总值达9.34亿元内部管理科学坚持精细化管理,建立健全科学有效的医疗质量管理与控制体系,着力持续改进医疗质量、保医疗安全。大力推进城市公立医院综合改革,通过完善院科两级负责制、推行目标管理责任制、深入实施岗位设置管理、深化人事分配制度改革和后勤服务社会化改革等,开展年度最佳实践案例评选活动,不断完善医院内部管理体制与运行机制。以建设智慧型医院为目标,通过了电子病历功能应用水平六级评价(江苏省第二家,苏北首家)、信息化互联互通标准化成熟度四级甲等测评、智慧服务三级医院评定。2019年,互联网医院全省首批上线运行。医院在2020年、2021年三级公立医院绩效考核中,位列第154位、180位,等次均为A,在江苏省三级公立医院排名第10位、13位,处于地市级一线医院第一方阵。作为核心单位,于2011年10月牵头成立了市一院医疗集团(现有成员单位16家、协作单位1家)。近年来,在市委市政府的支持下,医院先后全面托管灌南县第一人民医院(灌南院区),与连云港市经济技术开发区合作共建连云港自贸试验区医院开发区院区),从而构建了医院“一院四区,协同发展”的大格局.医院“十四五”发展总目标:以“公益性、高质量、创新型”为方向,把医院建设成为政府认可、百姓信赖、员工幸福、人民满意的高质量现代化区域医学中心。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

黄海波 副主任医师

擅长各种类型糖尿病及其急慢性并发症、甲状腺结节等甲状腺疾病、脂代谢紊乱、代谢综合征、高尿酸血症等诊断和治疗

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擅长:擅长各种类型糖尿病及其急慢性并发症、甲状腺结节等甲状腺疾病、脂代谢紊乱、代谢综合征、高尿酸血症等诊断和治疗
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王国凤 副主任医师

擅长甲状腺,肾上腺,糖尿病及慢性并发症,尤其是糖尿病足的诊治

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患友问诊

我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
69
2024-11-09 05:34:35
小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
17
2024-11-09 05:34:35

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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