山西医科大学第一医院暨第一临床医学院成立于1957年，坐落于省会太原市中心迎泽湖畔，占地面积7.1万平方米，医用建筑面积17.9万平方米。历经六十余载风雨沧桑，山西医科大学第一医院已经发展成为集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的综合性三级甲等医院。医院高度重视学科和人才队伍建设，现有职工4135人。其中高级职称614人，博上生导师70名，博士后合作导师40名，博士后培养导师14名，硕士生导师334名，享受国务院特殊津贴人员46人，卫生健康系统有突出贡献的中青年专家3人，新世纪百千万人才工程国家级人选2人，国家万人计划领军人才1人，全国杰出专业技术人才1人，南丁格尔奖获得者1人。担任中华医学会、中国医师协会下设的二级分会任职114人，山西省“新世纪学术技术带头人333人才工程”省级人选14人，山西省学术技术带头人45人，山西省新兴产业领军人才4人，山西名医15人，山西省名老中医5个。“青年三晋学者”特聘专家2人，“三晋英才”支持计划128人(其中高端领军人才12人，拔尖骨干人才67名，青年优秀人才49人)。医院是山西疑难危重疾病诊治中心、临床医学研究中心、应急医疗救援中心、临床护理服务中心、医疗护理教育培训中心、健康管理和促进中心。编制床位为3000张，实际开放床位2462张;现有45个临床科室，16个医技科室，37个职能科室;有院上工作站5个;国家临床重点专科6个(普通外科、泌尿外科、重症医学科、急诊医学中心、老年病科、产科);国家“十二五”重点专科培育项目1个(中医护理);入选山西省“136”兴医工程领军临床专科建设单位4个(精神卫生科、耳鼻咽喉头颈外科、神经内科、呼吸与危重症医学科);省级临床重点专科7个;省级重点学科21个。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1，山西省重点实验室4个，筹建山西省重点实验室1个，山西省创新团队3个，省卫生行业重点实验室3个，省卫健委医学科技创新团队3个，山西省协同创新中心1个，山西省临床医学研究中心1个，山西省工程研究中心1个。全国首批房颤中心建设单位;位列全国高级卒中中心百强医院;是省内首家获得互联互通“四级甲等”的医疗机构，电子病历系统应用水平通过四级评审。医院作为山西医科大学的教学机构，拥有雄厚的师资力量，承担着“5+3”一体化、本科生、研究生、留学生、住院医师培训和专科医师培训的教学工作。可招收临床医学、护理学、特种医学博士研究生和临床医学专业学位博士研究生，硕士学位授权点已经覆盖医院所有医疗及医技学科，是首批国家临床教学培训示范中心、全国住院医师规范化培训基地(拥有32个培训专业基地);是国家临床医学博士后科研工作站及博士后科研流动站;临床医学专业为国家级品牌特色专业，并获批国家级一流本科专业建设点;现有国家级优秀教学团队1个，国家级实验教学示范中心1个，教育部高等学校教学指导委员会委员4人《临床医学类专业教学指导委员会1人，临床实践教学指导委员会1人，精神医学专业教学委员会1人，儿科学专业教学指导委员会1人。医院位列中国“自然指数”百强、“中国医院科研能力百强”。2022年获批国家自然基金12项共计1374万元，其中集成项目1项，面上项目2项，青年科学基金项目9项;获各类项目资金资助共288项，共计4501.64万元，其中申报省级课题76项，横向课题31项;以我院为第一完成单位或通讯作者单位的SCI收录的论文239篇，中华级论文49篇，统计源核心论文316篇，著作教材32部，专利48项。获山西省科技进步奖7项，其中二等奖6项，三等奖6项。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1个、山西省重点实验室4个，山西省创新团队3个，省卫健委医学科技重点实验室3个，省卫健委医学科技创新团队3个，山西省协同创新中心1个，山西省临床医学研究中心1个，山西省工程研究中心1个。医院以文化建设为引领，坚持“敬佑生命、救死扶伤”的核心理念，坚持“爱老、敬老”的文化传统，着力建设老年友善医疗机构，牢固树立“竭诚礼爱、臻于至善”的服务理念，持续改善医疗服务品质，切实改善患者就医感受，不断向打造全国-流并在国际享有声誉的综合性现代化集团医院的愿景迈进。先天性心脏病是指胎儿心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,简称“先心病”。，任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常。大多数先天性心脏病患者的病因尚不清楚,目前认为85％以上可能是遗传因素与周围环境因素相互作用的结果。，心脏，以手术为主,部分先心病可行介入治疗 一、手术方法可分为： 1.闭式手术动脉导管未闭主动脉弓缩窄 2.体外循环下心脏直视手术 ①术中使用体外循环机替代心、肺功能,将心脏停跳,修补完成后再回复心跳,回复心、肺功能。 ②介入治疗的心脏病（年龄＞3岁） ③动脉导管未闭 ④房间隔缺损 注意： ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术,病情越严重患儿越需要尽早手术。 ②有些需要尽早手术,如大的室间隔缺损,动脉导管未闭,婴儿期反复肺部感染、心衰,可于1岁内甚至半岁内手术。 ③小的缺损,临床症状不严重可2岁以后在决定手术。 ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁,但如果有缺氧发作便无年龄限制。 二、最佳手术时机先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损,要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大,经常伴有心衰、肺炎等并发症者,应及早手术,可在婴儿期（1岁以内）进行。常见青紫型先心病,如法洛氏四联症等患儿,6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作,即使<3个月也应作一期姑息手术。一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。 三、需要尽快手术及重症先心病 1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。 2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。 3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。 4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。，无，无，除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外,超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。 一、超声心动图超声心动图检查具有 ①无创性； ②操作简便,甚至可在床旁、术中进行反复检测； ③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况； ④相对价格低廉等优点。 二、多排螺旋CT多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排,且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构,MSCT可以清晰显示,不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病,尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。 三、电子束CT电子束CT(EBCT),又称超高速CT,诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT,但是价格相对较贵,机器普及率不高。 四、磁共振成像随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步,用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。MRI能显示肺动脉全貌,还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流,与导管检查或手术结果有很好的相关性,甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段,能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态,尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。 五、心血管造影：金标准心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形,如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗,如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测,如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。，。