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山大一院遗传性运动神经元病专家

简介:

山西医科大学第一医院暨第一临床医学院成立于1957年,坐落于省会太原市中心迎泽湖畔,占地面积7.1万平方米,医用建筑面积17.9万平方米。历经六十余载风雨沧桑,山西医科大学第一医院已经发展成为集医疗、教学、科研、预防、康复、急救为一体的综合性三级甲等医院。医院高度重视学科和人才队伍建设,现有职工4135人。其中高级职称614人,博上生导师70名,博士后合作导师40名,博士后培养导师14名,硕士生导师334名,享受国务院特殊津贴人员46人,卫生健康系统有突出贡献的中青年专家3人,新世纪百千万人才工程国家级人选2人,国家万人计划领军人才1人,全国杰出专业技术人才1人,南丁格尔奖获得者1人。担任中华医学会、中国医师协会下设的二级分会任职114人,山西省“新世纪学术技术带头人333人才工程”省级人选14人,山西省学术技术带头人45人,山西省新兴产业领军人才4人,山西名医15人,山西省名老中医5个。“青年三晋学者”特聘专家2人,“三晋英才”支持计划128人(其中高端领军人才12人,拔尖骨干人才67名,青年优秀人才49人)。医院是山西疑难危重疾病诊治中心、临床医学研究中心、应急医疗救援中心、临床护理服务中心、医疗护理教育培训中心、健康管理和促进中心。编制床位为3000张,实际开放床位2462张;现有45个临床科室,16个医技科室,37个职能科室;有院上工作站5个;国家临床重点专科6个(普通外科、泌尿外科、重症医学科、急诊医学中心、老年病科、产科);国家“十二五”重点专科培育项目1个(中医护理);入选山西省“136”兴医工程领军临床专科建设单位4个(精神卫生科、耳鼻咽喉头颈外科、神经内科、呼吸与危重症医学科);省级临床重点专科7个;省级重点学科21个。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1,山西省重点实验室4个,筹建山西省重点实验室1个,山西省创新团队3个,省卫生行业重点实验室3个,省卫健委医学科技创新团队3个,山西省协同创新中心1个,山西省临床医学研究中心1个,山西省工程研究中心1个。全国首批房颤中心建设单位;位列全国高级卒中中心百强医院;是省内首家获得互联互通“四级甲等”的医疗机构,电子病历系统应用水平通过四级评审。医院作为山西医科大学的教学机构,拥有雄厚的师资力量,承担着“5+3”一体化、本科生、研究生、留学生、住院医师培训和专科医师培训的教学工作。可招收临床医学、护理学、特种医学博士研究生和临床医学专业学位博士研究生,硕士学位授权点已经覆盖医院所有医疗及医技学科,是首批国家临床教学培训示范中心、全国住院医师规范化培训基地(拥有32个培训专业基地);是国家临床医学博士后科研工作站及博士后科研流动站;临床医学专业为国家级品牌特色专业,并获批国家级一流本科专业建设点;现有国家级优秀教学团队1个,国家级实验教学示范中心1个,教育部高等学校教学指导委员会委员4人《临床医学类专业教学指导委员会1人,临床实践教学指导委员会1人,精神医学专业教学委员会1人,儿科学专业教学指导委员会1人。医院位列中国“自然指数”百强、“中国医院科研能力百强”。2022年获批国家自然基金12项共计1374万元,其中集成项目1项,面上项目2项,青年科学基金项目9项;获各类项目资金资助共288项,共计4501.64万元,其中申报省级课题76项,横向课题31项;以我院为第一完成单位或通讯作者单位的SCI收录的论文239篇,中华级论文49篇,统计源核心论文316篇,著作教材32部,专利48项。获山西省科技进步奖7项,其中二等奖6项,三等奖6项。国家卫生健康委尘肺病重点实验室1个、山西省重点实验室4个,山西省创新团队3个,省卫健委医学科技重点实验室3个,省卫健委医学科技创新团队3个,山西省协同创新中心1个,山西省临床医学研究中心1个,山西省工程研究中心1个。医院以文化建设为引领,坚持“敬佑生命、救死扶伤”的核心理念,坚持“爱老、敬老”的文化传统,着力建设老年友善医疗机构,牢固树立“竭诚礼爱、臻于至善”的服务理念,持续改善医疗服务品质,切实改善患者就医感受,不断向打造全国-流并在国际享有声誉的综合性现代化集团医院的愿景迈进。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,运动神经、肌肉,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

周学平 副主任医师

擅长焦虑、抑郁、失眠、功能性躯体不适及伴有躯体疾病的焦虑、抑郁。尤其是心理方面的疏导。

好评 100%
接诊量 849
平均等待 7小时
擅长:擅长焦虑、抑郁、失眠、功能性躯体不适及伴有躯体疾病的焦虑、抑郁。尤其是心理方面的疏导。
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刘莎 副主任医师

北京大学医学博士,教授,硕士生导师,博士后合作导师,美国访问学者,中国心理卫生协会首批注册心理咨询师,山西省“三晋英才”拔尖骨干人才,山西医科大学第一医院精神卫生科副主任兼老年亚专科负责人。擅长老年期各类精神心理问题,包括老年期精神障碍、抑郁症、焦虑症、器质性疾病(脑血管病、帕金森病和其他脑部疾病)伴发的情绪问题、以及更年期焦虑抑郁状态、神经性头晕头疼、躯体形式障碍、睡眠障碍、记忆减退、轻度认知障碍、痴呆以及痴呆伴发的精神行为异常等。

好评 99%
接诊量 1623
平均等待 -
擅长:北京大学医学博士,教授,硕士生导师,博士后合作导师,美国访问学者,中国心理卫生协会首批注册心理咨询师,山西省“三晋英才”拔尖骨干人才,山西医科大学第一医院精神卫生科副主任兼老年亚专科负责人。擅长老年期各类精神心理问题,包括老年期精神障碍、抑郁症、焦虑症、器质性疾病(脑血管病、帕金森病和其他脑部疾病)伴发的情绪问题、以及更年期焦虑抑郁状态、神经性头晕头疼、躯体形式障碍、睡眠障碍、记忆减退、轻度认知障碍、痴呆以及痴呆伴发的精神行为异常等。
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孙美珍 主任医师

癫痫,各种难治性癫痫,睡眠障碍,以及神经内科常见病,多发病。 山西医科大学第一医院神经内科,周一全天,周二,周三上午门诊。

好评 100%
接诊量 507
平均等待 -
擅长:癫痫,各种难治性癫痫,睡眠障碍,以及神经内科常见病,多发病。 山西医科大学第一医院神经内科,周一全天,周二,周三上午门诊。
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王彦芳 主任医师

睡眠及焦虑抑郁障碍的诊断治疗

好评 99%
接诊量 337
平均等待 -
擅长:睡眠及焦虑抑郁障碍的诊断治疗
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胡晓东 副主任医师

焦虑症,强迫症,抑郁症,心境障碍,精神分裂症,躯体疾病所致精神障碍,青少年焦虑抑郁,产后抑郁,更年期综合征,老年认知障碍

好评 99%
接诊量 620
平均等待 -
擅长:焦虑症,强迫症,抑郁症,心境障碍,精神分裂症,躯体疾病所致精神障碍,青少年焦虑抑郁,产后抑郁,更年期综合征,老年认知障碍
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孙宁 副主任医师

心境障碍的基础与临床。主持多项国家及省级课题;第一/通讯作者发表论文26篇,其中SCI收录12篇;获山西省科技进步二等奖1项

好评 100%
接诊量 282
平均等待 -
擅长:心境障碍的基础与临床。主持多项国家及省级课题;第一/通讯作者发表论文26篇,其中SCI收录12篇;获山西省科技进步二等奖1项
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申风俊 主任医师

熟悉消化科各种疑难病及常见病的诊治。熟悉胃食管反流,消化性溃疡,炎症性肠病,回盲部溃疡,各种肝病肝损伤肝硬化的诊治

好评 99%
接诊量 513
平均等待 -
擅长:熟悉消化科各种疑难病及常见病的诊治。熟悉胃食管反流,消化性溃疡,炎症性肠病,回盲部溃疡,各种肝病肝损伤肝硬化的诊治
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李剑虹 主任医师

焦虑抑郁、精神分裂症、双相障碍、睡眠障碍的诊治和青少年及婚姻家庭心理咨询

好评 98%
接诊量 295
平均等待 -
擅长:焦虑抑郁、精神分裂症、双相障碍、睡眠障碍的诊治和青少年及婚姻家庭心理咨询
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李琼 副主任医师

对头晕,头痛,头闷,脑血管病如脑梗塞,脑出血及脑缺血,动脉血管斑块狭窄等常见病的治疗,有丰富的经验。对癫痫,失眠,焦虑,抑郁,神经衰弱,感觉障碍,各类神经症的治疗,深入到位。

好评 100%
接诊量 170
平均等待 3小时
擅长:对头晕,头痛,头闷,脑血管病如脑梗塞,脑出血及脑缺血,动脉血管斑块狭窄等常见病的治疗,有丰富的经验。对癫痫,失眠,焦虑,抑郁,神经衰弱,感觉障碍,各类神经症的治疗,深入到位。
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李建英 副主任医师

常见精神疾病疾病的诊治。心理治疗,物理治疗,药物治疗。认知相关症状的诊治。

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:常见精神疾病疾病的诊治。心理治疗,物理治疗,药物治疗。认知相关症状的诊治。
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患友问诊

女儿走路外八字,担心是遗传,想知道原因和矫正方法,女儿才会走路一个多月。
21
2024-11-14 02:51:54
患者咨询身高问题,想了解影响身高的因素以及如何促进身高发育。
46
2024-11-14 02:51:54
行走困难7年,家族遗传疑似患者男性44岁
31
2024-11-14 02:51:54
左摇右摆症状可能是由于神经系统的某些问题引起的,例如运动控制障碍或遗传性疾病。这种症状可能会影响日常生活和工作能力。
28
2024-11-14 02:51:54
我走路不稳,脚底有厚垫的感觉,拍照片也没事,需要扶着上下楼梯,之前有针灸治疗,妈妈也有类似症状。
18
2024-11-14 02:51:54
我在产检中发现可能存在运动神经元病的风险,家里没有这种病的历史,想知道是否需要担心和采取什么措施?
10
2024-11-14 02:51:54
我想知道不会骑车是否与遗传有关,我的父母中有一方也不会骑车。
22
2024-11-14 02:51:54
宝宝只有一个发旋,父母都有两个发旋,是否正常?患者女性11个月21天
36
2024-11-14 02:51:54
患者肌电图显示靶刺激反应时间延长,想了解其含义和是否与用药有关,希望得到专业解答。
58
2024-11-14 02:51:54
孩子头部有时会摇头,家族有类似情况,怀疑是遗传疾病。患者女性1岁4个月
30
2024-11-14 02:51:54

科普文章

#遗传性运动神经元病#慢性运动轴索性神经病
1142

运动神经元病( MND )是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病, 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征, 通常感觉系统和括约肌功能不受累。

通常起病隐匿,缓慢进展,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合。

  • 1、损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者,为进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)。
  • 2、单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者,为进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)。
  • 3、仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)。
  • 4、如上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者,则为 ALS。但不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成 ALS。因此,在疾病早期有时较难确定属哪一类型。
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