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苏州儿童医院镰状细胞性贫血专家

简介:

苏州大学附属儿童医院是一所集医教研防为一体的三级甲等儿童专科医院,拥有强大的儿科医疗团队和国家级临床与科研平台。医院专注于儿童血液系统疾病的诊疗,特别是针对镰刀型细胞贫血病这一遗传性血红蛋白病,拥有国家级临床医学研究中心,提供包括输血、药物治疗在内的综合治疗方案。作为国家儿童区域医疗中心创建单位,苏州大学附属儿童医院在镰刀型细胞贫血病治疗领域具有显著的专业实力,致力于为患者提供优质的医疗服务,助力儿童健康成长。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。

伍博 主治医师

湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣

好评 100%
接诊量 2775
平均等待 15分钟
擅长:湿疹,特应性皮炎,荨麻疹,过敏性皮炎,手足癣,尿布皮炎,痤疮(青春痘),脂溢性皮炎,白色糠疹,斑秃,寻常疣,血管瘤,咖啡牛奶斑,鲜红斑痣,太田痣
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周菁 主任医师

小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查

好评 99%
接诊量 2014
平均等待 4小时
擅长:小儿呼吸科疾病,哮喘,慢性咳嗽,气管镜检查
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蔡世忠 副主任医师

儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。

好评 100%
接诊量 342
平均等待 30分钟
擅长:儿童多动、注意缺陷、活动与注意失调、学习困难、抽动症,高铅血症,营养素缺乏、锌缺乏、钙缺乏、铁缺乏、维生素缺乏、厌食、消瘦、消化不良、胃肠功能紊乱、肌肉减少症、低体重、营养不良、咬指甲、夜磨牙,乳糖不耐受,遗尿症,骨龄异常,生长迟缓,发育迟缓,边缘智力,智力障碍,孤独症(自闭症),语言发育迟缓,口齿不清,构音障碍,高危儿管理,早期眼保健,睡眠障碍等问题/疾病的个体化干预、规范化诊疗和长期管理。
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曹蓉 主治医师

儿童皮肤科

好评 100%
接诊量 176
平均等待 30分钟
擅长:儿童皮肤科
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张兵兵 副主任医师

小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等

好评 99%
接诊量 1796
平均等待 2小时
擅长:小儿内科疾病,尤其是小儿神经内科疾病,热性惊厥,癫痫,抽动症,头疼,头晕,睡眠障碍,脑炎,肌无力等
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胡翠 主治医师

湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等

好评 100%
接诊量 2536
平均等待 30分钟
擅长:湿疹,特性性皮炎,血管瘤,太田痣,斑秃,白癜风,荨麻疹等
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朱杰 主任医师

擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。

好评 100%
接诊量 123
平均等待 3小时
擅长:擅长先天性消化道畸形、小儿肿瘤、小儿创伤等疾病的诊治和小儿普外微创腔镜手术。熟练掌握小儿普外常见疾病如腹股沟斜疝、鞘膜积液、阑尾炎等的诊治;在小儿肝胆外科疾病如胆道扩张症(先天性胆总管囊肿)、胆道闭锁和新生儿外科疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性直肠肛门畸形等疾病方面有一定的基础和临床研究。
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徐永根 主任医师

小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗

好评 100%
接诊量 172
平均等待 30分钟
擅长:小儿外科(心胸为主、兼顾普外、泌外),尤其在先心病、胸部疾病、胸廓畸形、漏斗胸、外生殖器、皮肤肿块、淋巴结、疝气积液、手痛脚痛、肛裂便秘等方面的治疗
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储矗 副主任医师

主要从事小儿内科专业,擅长于儿童常见传染病及感染性疾病的规范化诊疗;致力于儿童结核病及卡介苗不良反应的临床诊治以及EBV、CMV等慢病毒感染的诊疗及随访

好评 100%
接诊量 65
平均等待 3小时
擅长:主要从事小儿内科专业,擅长于儿童常见传染病及感染性疾病的规范化诊疗;致力于儿童结核病及卡介苗不良反应的临床诊治以及EBV、CMV等慢病毒感染的诊疗及随访
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陈婷 副主任医师

儿童内分泌疾病:矮小,性早熟,糖尿病,甲亢,甲减,肾上腺皮质功能不全,肾上腺皮质增生症,垂体疾患,性发育异常,特纳综合征,由于化疗/造血干细胞移植/药物等造成的内分泌功能障碍。 代谢性骨病:各种类型的佝偻病,包括低磷佝偻病;低磷酸酶血症,成骨不全,McCune Albright综合征,甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症,脊柱骨骺发育不良等。 各种罕见病的遗传咨询。

好评 100%
接诊量 100
平均等待 1小时
擅长:儿童内分泌疾病:矮小,性早熟,糖尿病,甲亢,甲减,肾上腺皮质功能不全,肾上腺皮质增生症,垂体疾患,性发育异常,特纳综合征,由于化疗/造血干细胞移植/药物等造成的内分泌功能障碍。 代谢性骨病:各种类型的佝偻病,包括低磷佝偻病;低磷酸酶血症,成骨不全,McCune Albright综合征,甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症,脊柱骨骺发育不良等。 各种罕见病的遗传咨询。
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患友问诊

患者咨询云南白药胶囊是否可用于治疗腺肌症贫血相关出血问题。医生解答称,云南白药胶囊具有止血作用,但并非治疗贫血的专用药物。并提醒患者,如出血严重或情况持续,应及时就医检查。
40
2024-11-05 20:31:56
患有镰刀型红细胞贫血,想了解基因治疗和常见治疗方法。患者女性20岁
37
2024-11-05 20:31:56
我是地中海贫血患者,肝功能有些异常,想知道是否可以使用某种药物?
25
2024-11-05 20:31:56
我有镰刀状贫血,想知道是否可以通过基因手术治疗?患者女性18岁
26
2024-11-05 20:31:56
我是腺肌症贫血患者,晚上服用地诺孕素片,白天服用维生素C和琥珀酸亚铁片,想知道这三种药物是否可以同时服用?
48
2024-11-05 20:31:56
宝贝持续发烧10天,今天早上确诊为川崎病,医生建议用丙种球蛋白和阿司匹林进行治疗,家长担心副作用和治疗效果,希望得到专业的建议。
39
2024-11-05 20:31:56
发热、肌肉酸痛,疑似患有镰状细胞贫血症。患者女性20岁
44
2024-11-05 20:31:56
患者想了解镰状细胞性贫血的诊断和治疗方法,并询问日常生活中需要注意的事项。
17
2024-11-05 20:31:56
心脏杂音、虚弱,怀疑患有镰状红细胞贫血患者女性26岁
31
2024-11-05 20:31:56
慢性疼痛、贫血、感染和器官损伤,基因变异引起的镰刀型细胞贫血症疑问。患者女性23岁
12
2024-11-05 20:31:56

科普文章

镰刀型贫血是一种遗传性的疾病,会产生异常的血红素导致恶性贫血。镰刀型贫血在出生后才会发病,但在胚胎与胎儿时期,身体就需要血红素来携带氧气供应全身细胞,如果血红素异常,应该在出生前就出现贫血症状,那为什么镰刀型贫血要等出生后才会发病呢?
#镰状细胞性贫血
2
煜姐生物每日一题来袭~~~日拱一卒,功不唐捐。看视频之前可以自己试着做一下,有什么不懂的可以在视频下方留言。你的点赞和收藏是Up主最大的动力!
本期更新课件为:北师大版八年级生物上册第20章第5节《遗传与环境》。温馨提示:本节课需要提前一周安排“环境条件对生物性状表现的影响”的实验材料,用于课堂上进行观察分析和展示。本节课教材主要包含了两部分内容:基因型表现型与环境的关系;变异的不同类型。本课件在原教材的基础上,增加了一些人类利用遗传变异培育新品种的方法与案例,引导学生认识生物学在生产生活中的应用,激发学习兴趣。
#镰状细胞性贫血
1
划重点-基因
#镰状细胞性贫血
1
镰刀型细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传病,是异常血红蛋白病中最严重的一种,直接原因是由于谷氨酸被缬氨酸替代,根本原因是由于基因突变,即碱基对发生了替换。
#镰状细胞性贫血
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进化之路5:为什么要分成两性
每日一题,循序渐进,千里之行始于足下。看视频之前可以自己试着做一下哦生物学是一门以实验为基础的自然科学,实验中使用的材料以及实验方法在很大程度上决定着实验的成败,下列有关生物学实验及研究的叙述正确的有()①用盐酸处理口腔上皮细胞,有利于健那绿通过细胞膜使线粒体染色②绿叶中的色素能溶解在层析液中,因此一般使用层析液来提取绿叶中的色素③调查某种鱼的种群密度及土壤小动物丰富度用标志重捕法④以人的成熟红细胞为观察材料可以诊断镰刀型细胞贫血症⑤在探究温度对淀粉酶活性的实验中,可用斐林试剂或碘液来检验实验结果⑥低温诱导染色体加倍实验中,将大蒜根尖制成装片后再进行低温处理⑦在探究生长素类似物促进插条生根的最适浓度实验中,用沾蘸法处理时要求时间较长溶液浓度较低,浸泡法则正好相反A.一项B.二项C.三项D.四项
#镰状细胞性贫血
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丹姐心中叶紫是一个什么样的人?——有个傻傻的固执的一个人梦开始的地方
#镰状细胞性贫血
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低头是题海,抬头是未来
高中生物人教版必修二第四章第二节教学课件你们都讲到哪了呀,我应该下周三才能开这节[笑哭R]喜欢的话不要忘记点❤和⭐哦!
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