徐州市儿童医院成立于1980年，作为苏北地区集医教研防为一体的三级甲等儿童医院，是福棠儿童医学发展研究中心理事成员医院、徐州医科大学附属徐州儿童医院、南京特殊教育师范学院教学医院、徐州生物工程职业技术学院教学医院。医院现占地面积2.34万平方米，建筑面积5.5万平方米，开放床位1370张，在院职工1697人，其中卫技人员1380人，高级职称258人。医院现有博士44人，硕士333人。江苏省“333”人才4名，江苏省“六个一”工程人才2名，江苏省妇幼健康重点人才1名，江苏省医学青年人才4名徐州市医学杰出人才1名，徐州市双百人才7名，徐州市医学青年后备人才1名“彭城英才”-医学重点人才1名，“彭城英才”-医学青年后备人才1名。2022年医院门急诊诊治病人74.87万人次，出院人数5.35万人次，手术例数2.44万例。医院设置了涵盖儿童各类疾病诊疗的临床科室36个、医技科室6个。江苏省妇幼健康重点学科2个，省级临床重点专科10个，徐州市疾病诊疗中心2个，徐州市医学优势学科1个，徐州市临床重点专科9个。医院是国家级住院医师规范化培训儿科培训基地、国家儿童医学中心上海复旦大学附属儿科医院协作医院，江苏省医学会小儿外科分会主任委员单位、江苏省儿科类紧急医学救援基地、江苏省新生儿危急重症救治指导中心、江苏省儿童康复治疗师规范化培训中心、江苏省儿科危重症专科护士培训基地、江苏省儿童慢性疾病护理专科护士培训基地，美国心脏协会心血管急救培训中心。近年来，医院承担国家自然基金、省、市(厅)级科研项目120项。获科研成果奖励130项，授权专利86项，发表核心期刊论文800余篇。近三年医院承办国家、省、市级继续教育项目50多项。目前。医院是国际儿童生命支持技术标准化医院、美国儿科学会中国教育基地、澳大利亚康复学会交流医院以及美国哈佛大学波士顿儿童医院等国际十多所儿科医院的协作单位。医院多次被评为国家卫健委改善医疗服务先进典型示范医院、江苏省文明单位、徐州市文明单位。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。