湖北民族大学附属民大医院(简称民大医院)是武陵山地区一所集医疗、教学、科研、急救、防保、康复、培训为一体的高校直属附属医院、国家三级甲等综合医院、湖北省卫生健康委直管医院。医院始建于1973年,前身为恩施医学高等专科学校附属医院,1998年与湖北民族学院合并,2011年更名为湖北民族学院附属民大医院,2015年12月晋级国家三级甲等综合医院。2018年12月,湖北民族学院升格为湖北民族大学后,医院更名为“湖北民族大学附属民大医院”并沿用至今。民大医院座落在美丽的恩施土家族苗族自治州首府恩施市,占地面积185.17亩,建筑面积12.7万平方米,开放床位1500张。现有职工1445人,其中高级职称140人,博士33人,硕士350人。医院拥有直线加速器、3.0T磁共振、256排超高端CT、128层螺旋CT、大孔径定位CT、血管造影机、1250MA大型数字减影X光机等总值达近5亿元的一流诊疗设备。民大医院现设50个临床医技科室,其中临床科室42个,医技科室8个,20个省级临床重点专科,3个州级医疗中心(恩施州儿童医疗中心、恩施州风湿免疫性疾病诊疗中心、恩施州脑瘫儿童康复治疗中心),3个州级专病防治中心(恩施州风湿病防治中心、恩施州糖尿病防治中心、恩施州慢性呼吸系统疾病防治中心)、1个省级专科培训中心(血液净化)。民大医院是湖北民族大学唯一的直属附属医院,现有19个临床教研室,开设临床医学、护理学、医学影像技术、康复治疗学、中药学、中医学6个专业,拥有临床医学和中医学2个一级学科硕士学位点。医院是“国家级综合住院医师规范化培训基地”及“恩施州乡村医生培训基地”。医院临床医学教育始于1958年,60年来为省内及周边省市各医疗卫生单位培养了数以万计的实用型高级技术人才,是武陵山地区医学人才的摇篮。民大医院现拥有1个省级重点实验室(风湿性疾病发生与干预湖北省重点实验室)和1个省级临床医学研究中心(湖北省肾脏病临床医学研究中心),建有4个省级医学临床研究中心恩施基地(微创外科、肠病科、新生儿急救科、肝脏外科),挂牌10个湖北民族大学校级研究所。近年来,医院承担国家自然科学基金项目7项、省部级科研项目10项、地厅级科研项目近100余项,获省科技进步二等奖及州科技进步二等奖各1项;获批科研经费达1500万元;发表学术论文达2000余篇,其中SCI收录100余篇,2021年医院“硒-免疫平衡与健康”研究团队与澳大利亚青年科学家余迪教授共同完成论文“Selenium-GPX4axisprotectsfollicularhelperTcellsfromferroptosis”在国际顶级免疫学期刊NatureImmunology(影响因子:25.606)在线发表。民大医院荣获“全国综合医院中医药工作示范单位”“湖北省五一劳动奖状““湖北省价格计量信得过单位”“湖北省药品质量管理信得过单位”“恩施州群众满意窗口单位”“恩施州价格诚信单位”等荣誉称号。伴随着恩施州经济社会的快速发展,民大医院全体干部职工将继续秉承“济世育仁,以民为大”的理念,充分发挥武陵山区域医疗中心、武陵山医学教育中心的龙头引领作用,为“健康恩施”做出新的更大贡献。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。