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荆门市第一人民医院色素性视网膜炎专家

简介:

荆门市第一人民医院,现更名为荆门市中心医院,是一所集医疗、教学、科研、康复为一体的综合性国家三级甲等医院。医院拥有一支专业的医疗团队,尤其在神经病领域具有丰富的临床经验。其中,针对神经病-共济失调-色素性视网膜炎综合征这一罕见病,荆门市中心医院凭借精湛的医术和先进的设备,为患者提供了有效的对症治疗方案。医院以患者为中心,致力于为患者提供优质、高效、安全的医疗服务,成为神经病领域的一颗璀璨明珠。神经病-共济失调-色素性视网膜炎综合征是以遗传性感觉/运动神经障碍、共济失调和慢性视觉损害为主要特征的线粒体综合征。本病是一种属罕见病,多因线粒体基因突变引起,于青少年到成人早期发病,可出现夜盲、周边视力丧失、近端肌无力等症状。治疗以对症治疗为主。,本病由线粒体ATPase6基因T8993G点突变(可能是引起ATP合成受损)引起,可呈母系遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传。,视网膜,本病无特殊治疗,多采用对症处理,预防并发症。 1.饮食疗法 饮食疗法可减少内源性毒性代谢产物的产生,高蛋白、高糖、低脂饮食能代偿受损的糖异生和减少脂肪分解。 2.药物治疗 如大剂量B族维生素药物、腺苷三磷酸、辅酶Q10等。其中辅酶Q10对线粒体膜有稳定作用,可矫正异常氧化代谢过程。 3.其他 物理治疗可部分缓解症状。有肌无力患者,注意维持肌肉的协调性和关节运动,重视功能锻炼。,无,无,1.血液及脑脊液检查 大多数患者出现乳酸和丙酮酸含量增高,或比值异常。 2.生化检查 可发现线粒体呼吸速率异常或酶复合体活性降低。 3.肌电图 多数为肌源性损害,也有少数出现神经源性损害,甚至周围神经传导速度减慢。 4.影像学检查 CT可见基底节钙化或弥漫性萎缩,磁共振成像(MRI)显示小脑局灶性萎缩。 5.肌肉活检 电镜见肌膜下或肌原纤维间大量形态异常线粒体堆积,有时可见线粒体类结晶样包涵体。 6.线粒体DNA检测 使用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析进行线粒体DNA的突变检测。,。

喻葵 主治医师

医学基本功扎实,擅长消化内科疑难、危重病诊治,如重症胰腺炎、消化道大出血、肝胆疾病等。炎症性肠病,腹痛,便秘,食管炎,胃炎,胃溃疡,胆囊炎,胆囊结石,肝硬化,消化道出血及其内镜下治疗等常见病多发病治疗

好评 98%
接诊量 4907
平均等待 15分钟
擅长:医学基本功扎实,擅长消化内科疑难、危重病诊治,如重症胰腺炎、消化道大出血、肝胆疾病等。炎症性肠病,腹痛,便秘,食管炎,胃炎,胃溃疡,胆囊炎,胆囊结石,肝硬化,消化道出血及其内镜下治疗等常见病多发病治疗
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陆权 副主任医师

擅长:难治性癫痫发作,睡眠障碍,多发性硬化,脑炎,帕金森病早期诊断、分期治疗,老年性痴呆早期诊断及治疗,脑血管病的综合治疗,从事神经病学临床、教学、科研工作近二十年,能够全面掌握神经科的基础理论和专业知识,对神经内科系统的各种疾病诊断治疗与抢救有较丰富的经验,能够解决一些疑难病例的诊治。对帕金森病、老年性痴呆、脑血管病、脱髓鞘病、癫痫及有关情绪障碍方面的疾病如抑郁症、神经症等做了较深入的研究,尤其擅长帕金森病早期诊断、分期治疗,老年性痴呆早期诊断及治疗,脑血管病的综合防治。主要研究方向:老年性记忆障碍及老年性痴呆的发病机理研究。

好评 99%
接诊量 4.1万
平均等待 1小时
擅长:擅长:难治性癫痫发作,睡眠障碍,多发性硬化,脑炎,帕金森病早期诊断、分期治疗,老年性痴呆早期诊断及治疗,脑血管病的综合治疗,从事神经病学临床、教学、科研工作近二十年,能够全面掌握神经科的基础理论和专业知识,对神经内科系统的各种疾病诊断治疗与抢救有较丰富的经验,能够解决一些疑难病例的诊治。对帕金森病、老年性痴呆、脑血管病、脱髓鞘病、癫痫及有关情绪障碍方面的疾病如抑郁症、神经症等做了较深入的研究,尤其擅长帕金森病早期诊断、分期治疗,老年性痴呆早期诊断及治疗,脑血管病的综合防治。主要研究方向:老年性记忆障碍及老年性痴呆的发病机理研究。
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佘小光 副主任医师

痤疮,湿疹,荨麻疹,带状疱疹,尖锐湿疣,生殖器疱疹等

好评 99%
接诊量 4928
平均等待 30分钟
擅长:痤疮,湿疹,荨麻疹,带状疱疹,尖锐湿疣,生殖器疱疹等
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高启军 副主任医师

心血管疾病

好评 100%
接诊量 4.2万
平均等待 -
擅长:心血管疾病
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吴先旺 副主任医师

对神经内科常见病及多发病有独特见解,尤其对脑血管病,周围神经病,中枢神经系统感染,癫痫等。

好评 99%
接诊量 2.5万
平均等待 -
擅长:对神经内科常见病及多发病有独特见解,尤其对脑血管病,周围神经病,中枢神经系统感染,癫痫等。
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易继龙 副主任医师

对神经内科常见多发病及疑难危重症的诊治有深入研究和丰富经验。擅长脑血管病的介入诊治、癫痫、眩晕、头痛及周围神经病的诊治。

好评 100%
接诊量 3.1万
平均等待 -
擅长:对神经内科常见多发病及疑难危重症的诊治有深入研究和丰富经验。擅长脑血管病的介入诊治、癫痫、眩晕、头痛及周围神经病的诊治。
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连韩 副主任医师

擅长治疗各种内分泌疾病如糖尿病及其并发症,尿崩症,甲状腺功能减低症,甲状腺功能亢进症,肾上贤疾病及青春发育异常,月经紊乱,功能失调性不育,更年期问题及性激素水平异常,比例失调有关的各种身心障碍性疾。

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长治疗各种内分泌疾病如糖尿病及其并发症,尿崩症,甲状腺功能减低症,甲状腺功能亢进症,肾上贤疾病及青春发育异常,月经紊乱,功能失调性不育,更年期问题及性激素水平异常,比例失调有关的各种身心障碍性疾。
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杨会 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 2.8万
平均等待 -
擅长:待补充
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曾刚 副主任医师

擅长复杂性鼻腔,鼻窦手术;喉部疾病、颈部肿瘤、儿童腺样体、扁桃体疾病及成人鼾症的治疗。

好评 99%
接诊量 4.6万
平均等待 -
擅长:擅长复杂性鼻腔,鼻窦手术;喉部疾病、颈部肿瘤、儿童腺样体、扁桃体疾病及成人鼾症的治疗。
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夏士涛 主任医师

擅长诊治消化系统疾病,如急慢性胃炎、胃溃疡、消化道出血、急慢性胰腺炎、反流性食管炎、肠易激综合征、功能功能性便秘、炎症性肠病、胃肠道息肉、胃肠道肿瘤、病毒性肝炎、肝硬化等;擅长消化内镜诊疗技术,如内镜下胃肠粘膜切除术(EMR)、内镜下胃肠粘膜剥离术(ESD)、内镜下早癌和癌前病变诊治、内镜下止血术、内镜下消化道异物钳取术、结肠镜下内痔诊疗术等内镜下诊疗技术。

好评 100%
接诊量 117
平均等待 15分钟
擅长:擅长诊治消化系统疾病,如急慢性胃炎、胃溃疡、消化道出血、急慢性胰腺炎、反流性食管炎、肠易激综合征、功能功能性便秘、炎症性肠病、胃肠道息肉、胃肠道肿瘤、病毒性肝炎、肝硬化等;擅长消化内镜诊疗技术,如内镜下胃肠粘膜切除术(EMR)、内镜下胃肠粘膜剥离术(ESD)、内镜下早癌和癌前病变诊治、内镜下止血术、内镜下消化道异物钳取术、结肠镜下内痔诊疗术等内镜下诊疗技术。
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患友问诊

25岁的患者发现白眼球上有一个白点,位于黑眼球靠近鼻子的一侧,已经有一个月左右,担心是否会影响视力。
63
2024-09-15 06:16:27
患者因皮炎引起的过敏,眼镜肿后留下深色素沉积,形成黑眼圈,已使用外用保湿防晒产品一年,但黑眼圈依然深,容易反复过敏,询问是否需要服用药物。
28
2024-09-15 06:16:27
27岁女性,初中时白眼球上出现黑斑,担心是否需要治疗?
56
2024-09-15 06:16:27
我最近发现我的眼睛在一秒钟内突然变黄了,平时用眼较多,视力没有下降,想了解这是什么原因?
5
2024-09-15 06:16:27
我是男性患者,怀疑自己患有视网膜色素变性,想了解更多关于这方面的信息。
62
2024-09-15 06:16:27
视网膜色素变性是一种遗传性眼病,主要表现为夜盲症和逐渐的视力下降。目前尚无有效的治疗方法,但早期诊断和定期检查对延缓病情发展至关重要。
61
2024-09-15 06:16:27
晚上睡觉时眼前有大面积的阴影,并且一闪一闪的,已经持续了一个月,可能与长时间看电脑学习有关,求医生帮助。患者信息:无。
27
2024-09-15 06:16:27
患者报告经常看到黑影漂浮,担心视力受影响,近视但无其他眼部疾病史。
6
2024-09-15 06:16:27
24岁小孩视力0.2,患有视网膜色素变性,寻求中医治疗和医生推荐。
43
2024-09-15 06:16:27
我想了解叶黄素和贝塔胡萝卜素的功效和使用方法,尤其是对未成年人的影响。患者女性
31
2024-09-15 06:16:27

科普文章

视网膜色素变性,本地医生说哪儿都治不好?有希望!
💖视网膜色素变性,因为它是一个不治之症因为它是有失明的危险,所以说当一个病人得了这个病的时候心理压力是很大的。💖当一个孩子得了这病时候,父母的压力是很大的,整个家庭压力都很大,所以说我们治好一个病人。不但是这个病人自己高兴他全家人都跟着高兴。很多情况下当每天治疗完了我们的病人都打电话或电子邮件,诉他们家里的人今天的进步是什么,第二天又回报今天的进步什么。他们回来以后家里的人都等着这个。他一说进步了家里的人包括他的亲戚朋友都跟着开心。💖我们治好一个人那后面可能有30个人5个50个人跟着开心说这是一个很有意思的事情。
机智的小姑娘,确诊视网膜色素变性直接过来看,效果非常好。
注意了家里碗筷千万不要这样清洗了!
暴走不磨脚~是气质优雅的香槟金❗❗
#色素性视网膜炎
4
眼周红种氧起皮屑小水泡😭
#色素性视网膜炎
3
选车:在5.1车展倒数第二天去看车,因为去的晚了没进去,第二天下午去的他们又提前收车,进去也没看几辆车,因为之前开的是法系轿车,油耗高,就准备买SUV电车,因为时间比较紧,就看了几辆,更别说了解了,着实不过瘾;后面因为上班只有周末去看印象比较好,外观比较好的车,再联系店家试车,也试了几个品牌的车,不是家人不喜欢,就是我不喜欢,总感觉差点什么;实在没办法了,就等到端午节放假全家去选车,终于看到了一个外观心仪的,空间舒适的,驾乘不晕车的傲歌,去了2家4S店,试驾了2次,终于在端午节的第二天下定傲歌,下定的加分项有以下几点:1.满意的外观和大气的内饰;2.不晕车;3.33寸9K环幕式超视网膜曲面中控屏幕;4.全景天窗自动遮阳遮挡;5.动力强;6.空间大;7.座椅通风;8.还有还有,说不完了哈哈,后面就是提车等待了。提车:在煎熬的等待中等了2个周,终于等到销售的电话说车到了,可以来办手续了,因为在上班,就中午抽了1个小时的时间来办理手续了,因为时间比较紧,就没有多看车就回去上班了;约好第二天同样的时间来提车,同时旧车交给他们,销售跑上跑下办理临时车牌,我就和老婆一起看新车了。新车离远看不是
太厉害了!打开家门,映入眼帘了的便是光洁如镜的地板,井然有序的陈设一尘不染~窗明几净~这样的家谁能不爱💪🏽
#色素性视网膜炎
0

色素性视网膜炎是一种慢性、进行性的视神经病变,表现为视力下降、视野缺损、视网膜色素沉着等。通常可以用药物治疗、激素治疗、基因治疗等方式来缓解。

1.药物治疗:包括使用神经营养药物和血管扩张剂等,如维生素B1、维生素B6、维生素B12、尼莫地平等,以帮助改善视神经病变和增加视网膜的血流量。

2.激素治疗:在疾病的早期使用糖皮质激素可以减轻炎症反应和减少视神经损伤,但长期使用激素可能会引起副作用,如骨质疏松和血糖升高等。

3.基因治疗:目前国际上进展比较好的治疗方法是基因治疗法,主要是针对RPE65此类基因突变的视网膜色素变性,可达到视力提高的目的。色素性视网膜炎患者的治疗需要针对不同的病因和病情制定个性化的治疗方案,同时也需要定期进行眼科检查以评估治疗效果和调整治疗方案。

医者有光  守护每一个团圆

值此中秋佳节之际

祝您万事顺意、阖家幸福!

 

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