武汉市第六医院是江汉大学附属医院、武汉市第二老年病医院,创建于1952年,历经半个多世纪发展,成为集医疗、教学、科研、预防、保健等功能于一体的综合性三级教学医院。医院有着深厚的文化底蕴、优质的医疗资源、德艺双馨的专家团队,在武汉市民心目中积淀了极佳的口碑。医院学科门类齐全,全院开放病床1200张,设有临床科室35个,医技科室11个,临床教研室14个,拥有咯血中心、胸痛中心、卒中中心、创伤中心、高压氧治疗中心、介入中心、医学护眼中心,成立有江汉大学老年病研究所以及肺血管病研究所。拳头学科呼吸与危重症医学科跻身“国家队",14大亚专科驰名业界,全国首建咯血中心、湖北省首建呼吸病血管介入联盟,是武汉市市级临床重点专科;老年病科是湖北省临床重点专科、武汉市市级临床重点专科;中医部是武汉市综合医院中医药工作示范单位,中医老年病、中医康复医学为武汉市重点学科;普外科为我院优势学科,是武汉市医学协会老年外科主委单位,疼痛科、病理科是武汉市市级临床重点建设专科,心血管内科、泌尿外科、骨外科、神经内科、消化内科、检验科等一批专学科在省内甚至全国颇具影响。 医资力量雄厚,德厚业精,“中国医师奖"获得者2人,享受国务院政府特殊津贴及武汉市政府专项津贴10余人,中高级专业技术500余人,有博士、硕士研究生200余人,一大批专家在各专业学会担任要职。近三年,医院获得国家、省、市科研项目近100项。医院是临床医学本科生、研究生、博士生教学基地,住院医师规培基地。医疗环境舒适温馨,设备先进,拥有医疗设备价值近2亿元,处于武汉市同级医院领先地位。规范开展腹部、甲状腺、乳腺、宫颈、泌尿系统、耳鼻喉、骨关节、头颅、胸腔等微创手术;心血管内科、呼吸与危重症医学科、神经内科、疼痛科、肝胆胰&血管外科等开展介入诊疗;消化内科、呼吸与危重症医学科、泌尿外科、妇产科、耳鼻喉科等开展系列电子内镜检查、治疗。医院坚持科教兴院、人才强院、质量立院、文化塑院、环境美院、依法治院的办院宗旨,以德厚、业精、忠诚、感恩的院训,以关爱生命患者至上的服务理念,一切为了人民的健康,加强精细化管理、专学科建设、人才培养和内涵建设,不断满足人民群众全方位全周期健康需求。展望未来,医院将依托江汉大学强大的学术背景支撑,在不断完善拓展现有各学科的同时发展老年病综合管理,成立康养研究院,搭建健康管理、智慧医疗、乐活康养三位一体的高端医养平台,为老年群体提供一站式的健康管理方案,致力打造省内一流、全国知名的现代化医疗硏究型大学附属医院。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。