华润武钢总医院始建于1958年,是国家认证的三甲综合医院,并通过ISO9000质量认证,是青山区唯一的公立三甲医院。是武汉市城镇职工医保定点医院、武汉市居民医疗保险定点、武汉市工伤医疗保险定点医院、武汉市生育保险定点医院、湖北省基本医疗保险异地就医定点医院以及武汉地区高校医疗定点医院。2013年正式加入华润健康(医疗),在华润集团红色文化的传承和华润健康央企责任担当的驱动下,医院以“一切为了大众健康”为使命,践行“诚实守信、业绩导向、以人文本、合作共赢”的核心价值观,医院年门诊量近100万人次,年出院量近4万人次,手术量万余人次,致力于为百姓提供信得过的医疗服务,不断建设“值得信赖的三甲综合医院”,促进国有资本办医的高质量发展。医院有21个省市级重点学科:心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科是湖北省省级临床重点专科;急诊医学科是湖北省省级临床重点建设专科;心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科、内分泌科、血液内科、烧伤外科、临床护理、麻醉科、神经内科、疼痛科是武汉市市级临床重点专科,中医针灸科是武汉市中医重点专科;耳鼻喉科、肛门结直肠外科是武汉市临床重点建设专科。是国家级胸痛中心、房颤中心、心衰中心、卒中中心、心血管与代谢疾病中心、结构性心脏病中心、高血压示范中心、间质性肺疾病规范诊疗中心培育单位,是中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位,全国PCCM科室规范化建设项目三级医院合格单位。中医科是湖北省综合医院中医示范区,医院有省、市专业学术委员会委员近300人。是武汉市护理质量控制中心青山分中心,是青山区医疗质量控制中心、青山区医疗器械质量控制中心、湖北省医院协会会员单位。医院本部占地面积约4.7万平方米,建筑面积约7.2万平方米,拥有综合住院大楼、门诊部大楼、中医康复楼等医疗建筑,医院拥有3.0T磁共振、64排高清晰CT机、血管造影机、高压氧舱等大型医疗设备。医院下设43个临床科室、8个医技平台科室、6个其他科室、2个急救站、主办2家社区卫生服务中心。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。