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湘南学院附属医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

湘南学院附属医院位于湖南省的南大门郴州市,是湖南省全日制普通本科院校--湘南学院的直属附属医院,也是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的国家三级甲等综合医院。    医院始建于1970年,前身为郴州卫校附属医院,经历了郴州卫校附属医院、郴州医专附属医院、湘南学院附属医院三个发展阶段。现为全国百姓放心示范医院、全国综合医院中医药工作示范单位、改善医疗服务示范单位、国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家医疗器械临床试验机构、全科医师培养基地、湖南省老年友善医疗机构、湖南省平安医院创建示范单位、湖南省五一劳动奖状、湖南省职工职业道德标兵单位、湖南省援外医疗工作先进单位、湖南省肿瘤介入临床技术示范基地、湖南省膝关节炎临床医疗技术示范基地、郴州市区域医学教育基地、湖南省(郴州)健康教育科普基地。    医院占地面积60余亩,建筑面积8万余平方米,院内环境优雅,绿树成荫。现有职工1369人,其中正高职称85人,副高职称208人。有博士17人,硕士224人,博士生导师2人,硕士研究生导师32人。        现编制床位1000张,开放床位1000张,科室设置齐全,现有64个临床医技专业科室、17个教研室、1个技能中心。省、市级临床重点专科21个。拥有人工智能与医学影像湖南省重点实验室、肿瘤精准医学湖南省普通高等学校重点实验室等5个省部级技术研发平台,郴州市肿瘤生物治疗工程技术研发中心等23个市厅级技术研究中心(所),4个郴州市医疗质量控制中心,4个郴州市诊疗中心(郴州市肿瘤诊疗中心、郴州市眩晕疾病诊疗中心、郴州市新生儿听力筛查检测中心、郴州市牙病防治中心),4个一级学会,郴州市医学会肿瘤学专业委员会等15个市医学会专业委员会,是郴州市危急重孕产妇救治定点医疗机构。健康管理中心规模、服务、管理处于湘南地区前列。    医院拥有大批高、精、尖医疗设备。拥有湖南省地级市首台肿瘤精准放射治疗仪(TOMO)、UMI510联影PET-CT、进口直线加速器、进口DSA、荷兰飞利浦64排128层螺旋CT、美国GE螺旋CT、德国西门子核磁共振、西门子DR,西门子四维彩色B超等一流医学设备,图像纹理高清,为临床诊断提供可靠的依据。拥有乳腺钼靶X线摄影机,为乳腺癌患者提供精准辅助诊断。独家引进SRM-IV型全自动前庭功能诊疗系统,为众多眩晕患者解除了顽疾。    医院具有国内先进的诊疗水平,能开展各类高难度的医疗技术。形成了肿瘤诊治、腔镜微创、介入手术三大医疗技术品牌。肿瘤科是我省成立最早的肿瘤疾病诊治机构之一,肿瘤诊治科学规范,其中鼻咽癌、乳腺癌、肺癌、淋巴瘤等肿瘤诊治水平在省市及周边地区享有较高声誉。腔镜、介入技术广泛深入应用于临床各科室。我院建立了全市唯一的一站式复合手术室,为介入手术患者提供坚实保障。在全省地市级医院率先开展了人工耳蜗植入技术,救治聋残儿例数居全省前列。    脑动脉瘤弹簧圈填塞术(治疗脑血管疾病),微创脑血肿清除术(治疗脑出血),内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP,治疗胆总管结石、急性胆管炎、急性胆源性胰腺炎等胆胰疾病),射频消融治疗(心律失常),急性心梗、脑卒中的抢救绿色通道,糖尿病足治疗,血管通路的建立(适用于慢性肾衰、尿毒症患者),支气管镜下冷冻治疗术(适用于肺癌、支气管结核等阻塞性疾病的诊断和治疗),早产儿综合管理,神经系统疾病(中风)康复,射频治疗椎间盘源性疼痛和三叉神经痛,中医诊疗等方面独具特色。    开展了巨大肝癌切除术、超低位直肠癌保肛术、人工髋、膝关节置换术(治疗股骨头坏死、股骨颈骨折和髋膝关节退变)、关节镜下膝关节交叉韧带重建术(治疗膝关节运动损伤)、微创经皮椎体成形术(老年性骨质疏松性胸腰椎骨折疾病)、胸腰椎骨折微创经皮椎弓根内固定术+开放手术(治疗脊柱骨折病人)、乳腺癌规范化治疗、腹腔镜下巨大子宫肌瘤剜除术及宫腔镜下严重宫腔粘连分离术、输尿管软镜碎石术、阴囊镜微创术、颅内动脉瘤开颅夹闭术和介入治疗(脑血管病)、正位接生、白内障摘除+人工晶体植入术、4D子宫输卵管超声造影等先进诊疗技术。    医院近年来获得国家自然科学基金、省自然科学基金等国家级、省部级、市厅级科研课题立项100余项,荣获湖南省科技进步三等奖一项、获批科研成果获市级科技进步奖多项。开展新技术、新项目近百项。    医院借助充裕的教育教学资源和雄厚的师资力量,承担着大量的临床教学工作,目前现有医学类学生4600人。是郴州市主要的医学人才培养基地,曾获得“湖南省优秀实习基地”等多项殊荣。陆续接收各类实习、进修、培训人员上万人次,为培训培养本地医学人才作出了巨大贡献。    近年来,医院坚持以病人为中心,以精湛的技术、一流的设备、优质的服务、先进的管理服务于社会,为全市及周边地区的医疗救治工作发挥了重要的作用。荣获“全国百姓放心示范医院”“全国综合医院中医药工作示范单位”“改善医疗服务示范单位”“全国医院感染控制监测先进单位”“中国质量万里行质量信誉双满意单位”“全国抗震救灾重建家园工人先锋号”“湖南省平安医院创建示范单位”“湖南省五一劳动奖状”“湖南省职工职业道德标兵单位”“湖南省援外医疗工作先进单位”“全省医院四满意活动优胜单位”“全省卫生质量信得过单位”“全省消费者信得过单位”“全省卫生行风建设先进集体”、2019年度郴州市文明单位等荣誉。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

郭立军 副主任医师

脑血管疾病及神经变性疾病。

好评 100%
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擅长:脑血管疾病及神经变性疾病。
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周定中 主任医师

擅长肿瘤疾病和血管疾病的介入治疗,血管瘤、静脉曲张、动静脉血栓的诊治。

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擅长:擅长肿瘤疾病和血管疾病的介入治疗,血管瘤、静脉曲张、动静脉血栓的诊治。
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刘辉 主任医师

擅长胃肠道及肛门疾病的诊治,症状包括腹痛,腹胀,腹泻,恶心,呕吐,便秘,便血,大便不成形等,尤其擅长胃肠道恶性肿瘤的综合诊治,包括下段食道癌,胃癌,小肠间质瘤,结肠癌,直肠癌等。

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擅长:擅长胃肠道及肛门疾病的诊治,症状包括腹痛,腹胀,腹泻,恶心,呕吐,便秘,便血,大便不成形等,尤其擅长胃肠道恶性肿瘤的综合诊治,包括下段食道癌,胃癌,小肠间质瘤,结肠癌,直肠癌等。
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郭皖北 主任医师

糖尿病、甲亢、P cos、代谢综合征、及相关老年病(高血压、冠心病、脑血管疾病等)

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擅长:糖尿病、甲亢、P cos、代谢综合征、及相关老年病(高血压、冠心病、脑血管疾病等)
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刘凌云 主治医师

脑血管疾病,癫痫,头晕,眩晕,耳鸣,头痛,脑梗死,脑出血,颅内感染等神经系统,颈椎病,等疑难杂症

好评 -
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擅长:脑血管疾病,癫痫,头晕,眩晕,耳鸣,头痛,脑梗死,脑出血,颅内感染等神经系统,颈椎病,等疑难杂症
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李宜军 主治医师

脑血管

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擅长:脑血管
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邹暾 主治医师

肿瘤外周及血管疾病的介入微创治疗

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擅长:肿瘤外周及血管疾病的介入微创治疗
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刘海涛 主治医师

颈椎病、腰椎间盘突出、膝关节炎、肩周炎、腰肌劳损、职业性疼痛

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擅长:颈椎病、腰椎间盘突出、膝关节炎、肩周炎、腰肌劳损、职业性疼痛
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夏勇 主治医师

对头痛,头晕,眩晕,失眠,脑梗,脑出血,重症肌无力,癫痫等疾病的诊断和治疗有丰富的临床经验,特别对良性阵发性位置性眩晕手法复位有经验。已经帮助大量患者解决痛苦。对脑梗,脑出血后康复治疗也有丰富的经验。

好评 99%
接诊量 181
平均等待 5小时
擅长:对头痛,头晕,眩晕,失眠,脑梗,脑出血,重症肌无力,癫痫等疾病的诊断和治疗有丰富的临床经验,特别对良性阵发性位置性眩晕手法复位有经验。已经帮助大量患者解决痛苦。对脑梗,脑出血后康复治疗也有丰富的经验。
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王岳斌 主治医师

本人擅长新生儿疾病救治,小儿呼吸系统疾病,小儿消化系统疾病,小儿湿疹等

好评 97%
接诊量 30
平均等待 -
擅长:本人擅长新生儿疾病救治,小儿呼吸系统疾病,小儿消化系统疾病,小儿湿疹等
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患友问诊

患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
21
2024-11-17 23:25:55
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
21
2024-11-17 23:25:55
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
45
2024-11-17 23:25:55
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
63
2024-11-17 23:25:55
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
23
2024-11-17 23:25:55
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
42
2024-11-17 23:25:55
患者因孕期大出血后出现头晕、乏力等症状,担心寿命受影响,寻求医生建议。患者女性35岁
45
2024-11-17 23:25:55
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
22
2024-11-17 23:25:55
我被诊断出重型再生障碍性贫血,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的适用性和注意事项。
40
2024-11-17 23:25:55
我被诊断出继发性再生障碍性贫血,医生建议我吃某种药物并搭配激素,想了解这种用药方式是否安全。
23
2024-11-17 23:25:55

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

情志内伤
 
情志内伤主要指七情过激。在一般情况下,喜、怒、忧、思、悲、恐、傢七种情志活动是人体对客观外界事物的不同反映,属生理现象,不足为病。但当突然、强烈或持久的情志刺激,超过了生理活动所能调节的范围,则可引起人体内阴阳、脏腑、气血、经络的功能失调而致病。正如《素问•阴阳应象大论》所说:“人有五脏化五气,以生喜怒悲忧恐。”可见情志活动必须以五脏精气作为物质基础,而外在的各种刺激只有作用于有关的内脏,才能表现出情志变化。对男科疾病而言,情志因素大都导致功能病变,少数可致器质性病变。
 
(一)突受惊恐
平时遭受惊恐,或性交时意外受吓,或初婚时性交痛而畏惧,久久不能自解,以致出现阳痿、遗精、射精不能等。如《灵枢•本神》说:“恐惧而不解则伤精,精伤则骨酸萎厥,精时自下。”《临证指南医案》谓:阳痿“亦有因恐惧而得者。盖恐则伤肾,恐则气下也。”
 
(二)所愿不遂
失恋失意,思虑过度;或情志抑郁或夫妻不睦,精神紧张;或性欲不一致,同房不协调,忍精不泄,可见性欲淡漠、阳痿、早泄、悬痈、疳疮等。如清•俞震说:“少年新婚,欲交媾,女子阻之,乃逆其意,遂阴痿不举。”(《古今医案按•卷八•阳痿》)吴谦说:“疳疮多由欲火未遂瘦淋难。”(《医宗金鉴外科•卷九•下部•疳疮》)清•许克昌说:“悬痈多有忍精提气而成。
所谓欲泄不泄,化为脓血是也。”(《外科证治全书 卷三•悬痈》)
 
(三)悲哀太甚
遇有严重痛心之事,悲哀欲绝,可出现性功能障碍和其他病变。如《素问•痉论》曰:
“悲哀太甚,则胞络绝,胞络绝则阳气内动,发则心下崩,数瘦血也。”
 
(四)恼怒太过
口角斗殴,怒发冲冠;或郁怒于中,未得发泄,以致阴纵、阴缩、淋证等。如《血证论》说:
“前阴属肝,肝火怒动,茎中不利,甚则劑痛,或兼血淋。”(卷大•淋浊)
情志之误有“因郁致病”和“因病致郁”两种情况。以不育症为例,可因各种情志因素导致不育(因郁致病);反之,长期不育,又可出现各种情志变化(因病致郁)。因此,正确认识和处理此类致病因素,尤宜引起医者和病者的重视。
 
性生活是人类正常生活的一部分,但若不加节制,则易引起房劳伤。房劳伤,又易导致其他一系列病变,其病根在于耗精伤气。因此,房劳过度,在中医男科的病因学中有着特殊的意义。
 
(一)房劳过度导致早衰、损寿
已婚者房事不节,纵欲无度,每夜必欲或一夜数欲;或年过四十,依然纵情恣欲,嗜而无厌,精耗气伤,而致早衰。《素问•上古天真论》说:“以酒为浆,以妄为常,醉以人房,以欲竭其精,以耗散其真,不知持满,不时御神,务快其心,逆于生乐,起居无节,故半百而衰也。”又青年人受黄色荒诞小说、书刊、电影、电视等精神污染,沉溺于色情之中,频频手淫和遗精,也可导致房劳伤。古云:”荒淫无伦,精神耗散,意淫于外,欲火内扇,虽不交合,但精已暗泄,自促其寿命。”上述“半百而哀”、“自促其寿命”,即指房劳伤的后果是早衰和损寿。
 
(二)房劳过度引起虚劳、消渴、痨瘵
虚劳原因甚多,房劳伤是其主要者。《金匮要略》虚劳门“五劳虚极”,房劳伤即是其中之一。葛可久《十药神书》云:“盖因人之壮年,气血充聚,精液完足之际,不能守养,唯务酒色,岂分饥饱,日夜耽嗜,无有休息,以致耗散精液,则呕血吐痰,骨蒸烦热,肾虚,精竭形羸,颊红面白,口干咽燥,小便白浊,遗精盗汗,饮食艰难,气力全无。”房劳又易伤肾之精,导致阴虚火旺,诱发消渴,故元•朱震享指出:“真水不竭,安有所谓渴哉?”(《丹溪心法•卷三•消渴四十六》)痨瘵每由纵欲而虚损,“瘵虫乘机袭人”之所致。故明•徐春甫有“凡人平素保养元气,爱惜精血,瘵不可得而传。唯夫纵欲多淫,若不自觉,精血内耗,邪气外乘。”(《古今医统大全•卷四十六•痨瘵》)即可患“痨瘵”之说。
 
(三)其他
此外,尚有大病后过早交合,招致旧病复发的“房劳复”如《金匮要略》所言之伤寒后房劳复,《血证论》所言的失血之人,不忌房劳,而致的血证后房劳复者即是。又产后房劳而致的产后房劳复者亦有之。
纵隔是位于双侧胸腔之间,胸骨之后,脊柱侧面,上为颈部入口,下达膈肌的一个区域。这个区域内包含了心脏、大血管、气管、食管、胸腺等重要结构。当这个区域出现肿物时,会让患者和家属面临一个关键问题:需要做手术吗?
 
一、纵隔肿物的类型
 
纵隔肿物种类繁多,可以简单分为良性肿物和恶性肿物。良性肿物常见的有胸腺瘤、神经源性肿瘤、支气管囊肿、食管囊肿等。胸腺瘤多位于前纵隔,部分患者可能没有任何症状,只是在体检时偶然发现。神经源性肿瘤常起源于后纵隔的神经组织,可压迫周围结构。囊肿类肿物则是由于先天发育异常形成,里面可能含有液体等成分。
 
恶性纵隔肿物包括恶性胸腺瘤、淋巴瘤、纵隔型肺癌等。淋巴瘤可以侵犯纵隔内的淋巴结,导致肿物形成,患者可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。纵隔型肺癌则可能与原发肺部肿瘤侵犯纵隔有关,病情往往较为复杂。
 
二、是否手术的考虑因素
 
(一)肿物的性质
 
如果是良性肿物,且没有引起明显的症状,比如体积较小的囊肿,可能并不需要立即手术。医生通常会选择定期观察,通过影像学检查(如胸部 CT)来监测肿物的大小、形态变化。但如果良性肿物有增大趋势,压迫周围重要器官,如压迫气管导致呼吸困难、压迫食管影响吞咽,或者引起胸痛等不适,就需要考虑手术切除。
 
对于恶性肿物,手术往往是重要的治疗手段之一。不过,在手术前需要综合评估。如果是早期恶性纵隔肿瘤,没有远处转移,患者身体状况能够耐受手术,手术切除肿瘤可以提高患者的生存率和生活质量。但如果是晚期恶性肿瘤,已经广泛转移,手术可能无法完全切除肿瘤,此时可能需要先进行化疗、放疗等综合治疗,待肿瘤缩小、病情稳定后再评估手术的可能性。
 
(二)患者的身体状况
 
患者的年龄、心肺功能、是否有其他基础疾病等对是否手术有重要影响。老年患者或者心肺功能较差的患者,手术风险相对较高。比如,一位患有严重慢性阻塞性肺疾病的患者,如果要进行纵隔肿物切除手术,术后可能会出现呼吸衰竭等严重并发症。在这种情况下,医生需要谨慎权衡手术的利弊。如果患者有冠心病、心力衰竭等心脏疾病,手术中麻醉和操作对心脏的影响也需要充分考虑。
 
三、手术的风险与收益
 
(一)手术的风险
 
纵隔肿物手术是一种较为复杂的外科手术。手术过程中可能会损伤周围的血管、神经、气管、食管等重要结构。如果损伤大血管,可能会导致大量出血,甚至危及生命。损伤神经可能引起相应部位的感觉或运动功能障碍,比如损伤喉返神经可能导致声音嘶哑。另外,术后还可能出现感染、切口愈合不良等问题。对于一些切除范围较大的手术,患者术后呼吸功能和循环功能的恢复也需要密切关注。
 
(二)手术的收益
 
对于有手术指征的患者,成功的手术可以切除肿物,缓解肿物对周围组织器官的压迫。如果是恶性肿瘤,手术结合放化疗等综合治疗,可以提高治愈率和患者的生存时间。例如,早期胸腺瘤患者经过手术切除后,多数患者可以获得较好的预后,生活质量得到明显改善。即使是部分良性肿物,手术切除后也可以消除患者的心理负担,避免肿物恶变或进一步发展带来的潜在风险。
 
四、其他治疗选择
 
除了手术,对于纵隔肿物还有其他治疗方法。对于淋巴瘤等对放化疗敏感的恶性肿瘤,放化疗可以作为主要的治疗手段。在放化疗过程中,可以使肿瘤缩小、控制肿瘤的进展。对于一些无法耐受手术或者手术切除困难的患者,也可以采用介入治疗的方法,比如对于一些富血供的纵隔肿物,可以通过血管栓塞来减少肿物的血供,缓解症状。
 
总之,纵隔肿物是否需要做手术需要综合考虑肿物的性质、患者的身体状况等多方面因素。患者和家属应该与医生充分沟通,了解手术的风险和收益以及其他可能的治疗选择,从而做出最适合患者的决策。在面对纵隔肿物时,不要盲目地选择手术,也不要因害怕手术风险而拒绝必要的治疗,科学合理的治疗方案才是改善病情的关键。
在胸部影像学检查日益普及的今天,肺结节的检出率越来越高,这让许多患者陷入了恐慌。然而,并非所有的肺结节都需要手术,了解什么样的肺结节需要手术对于患者和家属来说至关重要。
 
肺结节的分类与特点
 
肺结节是指肺内直径小于或等于 3cm 的类圆形或不规则形病灶,影像学表现为密度增高的阴影,可单发或多发。根据密度不同,肺结节可分为实性结节、部分实性结节和磨玻璃结节。
 
实性结节是指结节内部全部是软组织密度的结节,其恶性概率相对较低,但一旦确诊为恶性,往往生长速度较快,侵袭性可能较强。磨玻璃结节就像在肺组织上蒙上了一层“磨砂玻璃”,密度较低,边界可能不太清晰。磨玻璃结节又分为纯磨玻璃结节和部分实性磨玻璃结节,纯磨玻璃结节有一部分是炎性或良性病变,但也有一定比例可能是恶性,特别是持续存在的纯磨玻璃结节。部分实性磨玻璃结节的恶性可能性相对更高,其中实性成分所占比例越大,恶性程度可能越高。
 
考虑手术的大小因素
 
一般来说,结节越大,恶性的可能性越大,需要手术干预的可能性也越高。对于直径大于 8mm 的肺结节,如果通过影像学判断有恶性的可能,往往需要更积极的处理。尤其是部分实性结节,即使直径在 6 - 8mm,若有明显的恶性影像学特征,也可能需要手术。而对于小于 5mm 的微小结节,多为良性,通常不需要立即手术,可以采取定期随访观察的策略。
 
影像学特征与手术决策
 
形态
 
如果肺结节的边缘不规则,有分叶、毛刺、胸膜牵拉征、血管集束征等,这些往往提示恶性的可能。例如,分叶征就像是结节表面有多个凸起,类似树叶的边缘,这是因为肿瘤各部分生长速度不均匀导致的。毛刺征表现为结节边缘有像刺一样的突起,是肿瘤细胞向周围组织浸润的一种表现。当出现这些特征时,需要高度警惕,进一步评估手术的必要性。
 
密度变化
 
磨玻璃结节中出现实性成分增加,或者原本的实性结节密度不均匀,出现坏死、空洞等情况,都可能提示结节的性质发生了变化,需要考虑手术切除并进行病理检查。
 
生长速度
 
如果在随访过程中,肺结节生长迅速,例如在短时间内(如 3 - 6 个月)体积增大一倍以上,或者原本稳定的结节出现新的实性成分等变化,这往往提示结节有较高的恶性倾向,需要手术治疗。但也有一些炎性结节在短期内也可能有体积变化,需要综合其他因素判断。
 
患者的相关危险因素
 
吸烟史
 
长期吸烟是肺癌的重要危险因素。有重度吸烟史(每天吸烟超过 20 支,吸烟年限超过 20 年)的患者,发现肺结节时,其结节为恶性的可能性相对较高。对于这类患者的肺结节,即使影像学特征不太典型,如果结节大小接近手术指征,也需要更密切的观察或更积极的手术决策。
 
家族史
 
有肺癌家族史的患者,其肺结节恶变的风险也会增加。如果家族中有直系亲属患有肺癌,尤其是多位亲属患病,发现肺结节时要更加谨慎。若结节存在可疑特征,即使较小,也可能需要考虑手术切除或更频繁的随访。
 
职业暴露史
 
长期接触石棉、氡、砷、铬、镍等致癌物质的人群,肺结节恶变的风险高于普通人群。对于这部分人群中的肺结节患者,手术决策也要适当放宽。
 
多学科综合评估的重要性
 
当发现肺结节后,不能仅凭单一因素就决定是否手术。需要呼吸内科、胸外科、放射科等多学科团队共同讨论。放射科医生通过对影像学资料的详细解读,提供结节的大小、形态、密度等信息。呼吸内科医生评估患者的基础肺功能和全身状况,判断患者是否能够耐受手术。胸外科医生则根据结节的特征和患者的整体情况,权衡手术的风险和收益。通过多学科会诊,可以为患者制定出最合理的治疗方案,避免不必要的手术或延误病情。
 
总之,肺结节是否需要手术需要综合考虑结节的大小、影像学特征、患者的危险因素以及多学科团队的评估结果。患者在得知自己有肺结节后,不要过度惊慌,应积极配合医生进行进一步的检查和诊断,以确定最佳的治疗策略。
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