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湘南学院附属医院Vogt-小柳原田综合征专家

简介:

湘南学院附属医院位于湖南省的南大门郴州市,是湖南省全日制普通本科院校--湘南学院的直属附属医院,也是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的国家三级甲等综合医院。    医院始建于1970年,前身为郴州卫校附属医院,经历了郴州卫校附属医院、郴州医专附属医院、湘南学院附属医院三个发展阶段。现为全国百姓放心示范医院、全国综合医院中医药工作示范单位、改善医疗服务示范单位、国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家医疗器械临床试验机构、全科医师培养基地、湖南省老年友善医疗机构、湖南省平安医院创建示范单位、湖南省五一劳动奖状、湖南省职工职业道德标兵单位、湖南省援外医疗工作先进单位、湖南省肿瘤介入临床技术示范基地、湖南省膝关节炎临床医疗技术示范基地、郴州市区域医学教育基地、湖南省(郴州)健康教育科普基地。    医院占地面积60余亩,建筑面积8万余平方米,院内环境优雅,绿树成荫。现有职工1369人,其中正高职称85人,副高职称208人。有博士17人,硕士224人,博士生导师2人,硕士研究生导师32人。        现编制床位1000张,开放床位1000张,科室设置齐全,现有64个临床医技专业科室、17个教研室、1个技能中心。省、市级临床重点专科21个。拥有人工智能与医学影像湖南省重点实验室、肿瘤精准医学湖南省普通高等学校重点实验室等5个省部级技术研发平台,郴州市肿瘤生物治疗工程技术研发中心等23个市厅级技术研究中心(所),4个郴州市医疗质量控制中心,4个郴州市诊疗中心(郴州市肿瘤诊疗中心、郴州市眩晕疾病诊疗中心、郴州市新生儿听力筛查检测中心、郴州市牙病防治中心),4个一级学会,郴州市医学会肿瘤学专业委员会等15个市医学会专业委员会,是郴州市危急重孕产妇救治定点医疗机构。健康管理中心规模、服务、管理处于湘南地区前列。    医院拥有大批高、精、尖医疗设备。拥有湖南省地级市首台肿瘤精准放射治疗仪(TOMO)、UMI510联影PET-CT、进口直线加速器、进口DSA、荷兰飞利浦64排128层螺旋CT、美国GE螺旋CT、德国西门子核磁共振、西门子DR,西门子四维彩色B超等一流医学设备,图像纹理高清,为临床诊断提供可靠的依据。拥有乳腺钼靶X线摄影机,为乳腺癌患者提供精准辅助诊断。独家引进SRM-IV型全自动前庭功能诊疗系统,为众多眩晕患者解除了顽疾。    医院具有国内先进的诊疗水平,能开展各类高难度的医疗技术。形成了肿瘤诊治、腔镜微创、介入手术三大医疗技术品牌。肿瘤科是我省成立最早的肿瘤疾病诊治机构之一,肿瘤诊治科学规范,其中鼻咽癌、乳腺癌、肺癌、淋巴瘤等肿瘤诊治水平在省市及周边地区享有较高声誉。腔镜、介入技术广泛深入应用于临床各科室。我院建立了全市唯一的一站式复合手术室,为介入手术患者提供坚实保障。在全省地市级医院率先开展了人工耳蜗植入技术,救治聋残儿例数居全省前列。    脑动脉瘤弹簧圈填塞术(治疗脑血管疾病),微创脑血肿清除术(治疗脑出血),内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP,治疗胆总管结石、急性胆管炎、急性胆源性胰腺炎等胆胰疾病),射频消融治疗(心律失常),急性心梗、脑卒中的抢救绿色通道,糖尿病足治疗,血管通路的建立(适用于慢性肾衰、尿毒症患者),支气管镜下冷冻治疗术(适用于肺癌、支气管结核等阻塞性疾病的诊断和治疗),早产儿综合管理,神经系统疾病(中风)康复,射频治疗椎间盘源性疼痛和三叉神经痛,中医诊疗等方面独具特色。    开展了巨大肝癌切除术、超低位直肠癌保肛术、人工髋、膝关节置换术(治疗股骨头坏死、股骨颈骨折和髋膝关节退变)、关节镜下膝关节交叉韧带重建术(治疗膝关节运动损伤)、微创经皮椎体成形术(老年性骨质疏松性胸腰椎骨折疾病)、胸腰椎骨折微创经皮椎弓根内固定术+开放手术(治疗脊柱骨折病人)、乳腺癌规范化治疗、腹腔镜下巨大子宫肌瘤剜除术及宫腔镜下严重宫腔粘连分离术、输尿管软镜碎石术、阴囊镜微创术、颅内动脉瘤开颅夹闭术和介入治疗(脑血管病)、正位接生、白内障摘除+人工晶体植入术、4D子宫输卵管超声造影等先进诊疗技术。    医院近年来获得国家自然科学基金、省自然科学基金等国家级、省部级、市厅级科研课题立项100余项,荣获湖南省科技进步三等奖一项、获批科研成果获市级科技进步奖多项。开展新技术、新项目近百项。    医院借助充裕的教育教学资源和雄厚的师资力量,承担着大量的临床教学工作,目前现有医学类学生4600人。是郴州市主要的医学人才培养基地,曾获得“湖南省优秀实习基地”等多项殊荣。陆续接收各类实习、进修、培训人员上万人次,为培训培养本地医学人才作出了巨大贡献。    近年来,医院坚持以病人为中心,以精湛的技术、一流的设备、优质的服务、先进的管理服务于社会,为全市及周边地区的医疗救治工作发挥了重要的作用。荣获“全国百姓放心示范医院”“全国综合医院中医药工作示范单位”“改善医疗服务示范单位”“全国医院感染控制监测先进单位”“中国质量万里行质量信誉双满意单位”“全国抗震救灾重建家园工人先锋号”“湖南省平安医院创建示范单位”“湖南省五一劳动奖状”“湖南省职工职业道德标兵单位”“湖南省援外医疗工作先进单位”“全省医院四满意活动优胜单位”“全省卫生质量信得过单位”“全省消费者信得过单位”“全省卫生行风建设先进集体”、2019年度郴州市文明单位等荣誉。视网膜炎引视网膜炎以视网膜组织水肿、渗出和出血为主,引起不同程度的视力减退;一般继发于脉络膜炎,导致脉络膜视网膜炎症,微生物感染,继发于一些传染病,视网膜,药物治疗,眼底其他炎症,禁食辛辣刺激性食物,眼底检查,。

郭立军 副主任医师

脑血管疾病及神经变性疾病。

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擅长:脑血管疾病及神经变性疾病。
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周定中 主任医师

擅长肿瘤疾病和血管疾病的介入治疗,血管瘤、静脉曲张、动静脉血栓的诊治。

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擅长:擅长肿瘤疾病和血管疾病的介入治疗,血管瘤、静脉曲张、动静脉血栓的诊治。
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刘辉 主任医师

擅长胃肠道及肛门疾病的诊治,症状包括腹痛,腹胀,腹泻,恶心,呕吐,便秘,便血,大便不成形等,尤其擅长胃肠道恶性肿瘤的综合诊治,包括下段食道癌,胃癌,小肠间质瘤,结肠癌,直肠癌等。

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擅长:擅长胃肠道及肛门疾病的诊治,症状包括腹痛,腹胀,腹泻,恶心,呕吐,便秘,便血,大便不成形等,尤其擅长胃肠道恶性肿瘤的综合诊治,包括下段食道癌,胃癌,小肠间质瘤,结肠癌,直肠癌等。
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郭皖北 主任医师

糖尿病、甲亢、P cos、代谢综合征、及相关老年病(高血压、冠心病、脑血管疾病等)

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擅长:糖尿病、甲亢、P cos、代谢综合征、及相关老年病(高血压、冠心病、脑血管疾病等)
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刘凌云 主治医师

脑血管疾病,癫痫,头晕,眩晕,耳鸣,头痛,脑梗死,脑出血,颅内感染等神经系统,颈椎病,等疑难杂症

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擅长:脑血管疾病,癫痫,头晕,眩晕,耳鸣,头痛,脑梗死,脑出血,颅内感染等神经系统,颈椎病,等疑难杂症
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李宜军 主治医师

脑血管

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擅长:脑血管
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邹暾 主治医师

肿瘤外周及血管疾病的介入微创治疗

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擅长:肿瘤外周及血管疾病的介入微创治疗
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刘海涛 主治医师

颈椎病、腰椎间盘突出、膝关节炎、肩周炎、腰肌劳损、职业性疼痛

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擅长:颈椎病、腰椎间盘突出、膝关节炎、肩周炎、腰肌劳损、职业性疼痛
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夏勇 主治医师

对头痛,头晕,眩晕,失眠,脑梗,脑出血,重症肌无力,癫痫等疾病的诊断和治疗有丰富的临床经验,特别对良性阵发性位置性眩晕手法复位有经验。已经帮助大量患者解决痛苦。对脑梗,脑出血后康复治疗也有丰富的经验。

好评 99%
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擅长:对头痛,头晕,眩晕,失眠,脑梗,脑出血,重症肌无力,癫痫等疾病的诊断和治疗有丰富的临床经验,特别对良性阵发性位置性眩晕手法复位有经验。已经帮助大量患者解决痛苦。对脑梗,脑出血后康复治疗也有丰富的经验。
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王岳斌 主治医师

本人擅长新生儿疾病救治,小儿呼吸系统疾病,小儿消化系统疾病,小儿湿疹等

好评 97%
接诊量 30
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擅长:本人擅长新生儿疾病救治,小儿呼吸系统疾病,小儿消化系统疾病,小儿湿疹等
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患友问诊

我有双眼白内障和小柳原田综合症的症状,想知道如何治疗?患者女性41岁
61
2024-11-17 02:48:38
早上起床眼睛模糊,到下午晚上恢复正常,担心是否是小柳原田病,并且在外服用激素药物,如何正确管理用药?患者男性24岁
47
2024-11-17 02:48:38
小柳原田综合症是一种罕见的自身免疫性疾病,可能引起脱发和白发等症状。脱发问题可能与继发性因素有关,而白发则是目前医学上尚无有效治疗方法的现象。
7
2024-11-17 02:48:38
我在南方治病,最近回东北犯病了,怀疑是小柳园田综合症,需要医生的帮助诊断和治疗。患者男性45岁
54
2024-11-17 02:48:38
眼睛胀,左眼症状明显,怀疑葡萄膜炎复发,激素治疗效果不明显。患者男性23岁
35
2024-11-17 02:48:38
我上次来看过您,做了眼底检查,下午住院了。请问我的情况严重吗?患者女性36岁
32
2024-11-17 02:48:38
眼睛看不清楚,被诊断为小柳园田病,想了解治疗方法。患者女性35岁
44
2024-11-17 02:48:38
小柳原田病,眼睛出现闪光症状,疑问原因。患者女性41岁
26
2024-11-17 02:48:38
32岁男性小柳原田病患者,询问是否可以服用醋酸泼尼松片并如何正确用药。
70
2024-11-17 02:48:38
小柳原田病患者左脚一个脚趾甲增厚出血,担心是否为脚气或与用药有关?患者男性30岁
3
2024-11-17 02:48:38

科普文章

#眼轮匝肌痉挛#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)
5

梅杰氏综合征与面肌痉挛在临床症状方面,两种疾病均表现有不自主地频繁眨眼。

面肌痉挛为单侧眨眼,同时伴同侧嘴角不自主地抽动,且受情绪影响较大,情绪激动时或与人交流时抽动更加频繁。

而梅杰氏综合征表现为双侧眼睑和口唇同时抽动,无明显的间歇期,唱歌或吹口哨时可以停止。

梅杰氏综合征与面肌痉挛虽症状较相似,但治疗方法不同。

面肌痉挛病因主要因为颅内脑血管压迫面神经根部而致面部及眼部抽动,解除面神经的血管压迫为治疗关键,可通过显微血管减压手术彻底治愈。

梅杰氏综合征可通过药物、肉毒素或脑起搏器手术良好的控制病情,使之不再挤眉弄眼。

#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)#亚健康状态
5

亚健康在医学上又称为灰色状态、中间状态、亚疾病状态等,亚健康的内涵广泛,是人们在身心情感方面处于健康与疾病之间的健康低质量状态及其体验。亚健康状态是在不断变化发展的,即可向健康状态转化,也可向疾病状态转化。

单某、男、41 岁,主因“失眠多梦腹泻一年余”就诊,患者一年前因工作紧张,压力大而致失眠,每天睡眠不足 3 小时,且多梦,睡眠质量差,晨起头昏不适,纳差,腹泻,2-3 次/日,稀便,无腹痛,无脓血,易紧张,闻到声音稍大觉心悸不适,平素易出汗,疲乏,查 CT(-),生化检查(-),甲状腺功能(-),结肠镜(-),便常规(-),查体: T37.6,BP140/90mmHg,神清,精神弱,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾未及肿大,双下肢部肿,肾区无叩击痛,舌淡苔白,脉沉。诊断:亚健康状态  心脾两虚型

处方: 茯苓 30g 白术 1g5 川断 15g 仙灵脾 1g5 藿香 10g 菖蒲 20g 五味子 5g 合欢皮 15g 白芍 15g 生龙骨 30g 砂仁 10g 沉香 5g 郁金 10g 甘草 10gt 防风 10g  14 剂 水煎服, 三诊后 患者自诉症状明显减轻,无明显不适,舌暗苔薄白,脉沉。

亚健康状态又叫第三状态、中间状态、灰色状态、诱病状态,因自觉症状多种多样,也被称为“不定陈述综合征”。其具有广泛的社会性和特殊的时代性,是 20 世纪 80 年代中期,前苏联 Berkman 教授首先提出的。他发现这是人体除了健康状态和疾病状态外存在的另一种非健康非疾病的状态。临床亚健康人群庞大,以白领或政府中层工作人员居多,且发病与社会竞争压力大、生存压力大有关,加之和现代人们的生活方式有关,久之情志不畅,郁怒伤肝,致肝气郁结或忧思不解,隐曲不舒则内伤心脾。情志所伤,伤及五藏,五神藏受损,可使心身失调而致病。

祖国医学认为神分属于五藏,统摄于心,一神五分,神魂魄意志分属于五藏心肝脾肺肾,神之为病,必及五藏,通过调节五藏功能也必能安神,此患者病在心脾,该患者属中层管理人员,工作压力大,耗伤心血,心主血,脾统血,心脾两虚而诸证纷至,继以失眠,多梦,腹泻,心悸等不适,故治以健脾养心安神而诸证向愈,正如《类证治裁》:“思虑伤脾,脾血亏损,经年不寐。”

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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