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南方科技大学第二附属医院,深圳市东湖医院直立不耐受专家

简介:

深圳市第三人民医院(南方科技大学第二附属医院)始建于1985年,是由深圳市政府举办的一所“强专科,大综合”的现代化三级甲等研究型医院,目前已建设成为深、港、澳及珠、莞、惠等珠三角地区规模大、设备先进、功能完善的感染性疾病诊疗与研究中心,主要承担深圳和周边地区传染病与重大疫情的防控任务并开展综合医疗服务。医院于2017年获得肝脏、肾脏器官移植“牌照”,2018年成为第二批广东省高水平医院建设单位;2019年5月获批国家感染性疾病临床医学研究中心(深圳市唯一、广东省第三家),2020年成为中国医学科学院深圳传染性疾病诊疗研究中心,并通过医疗信息互联互通成熟度四级甲等评审,2022年通过国家电子病历系统功能应用水平六级评审。在中国医院科技量值医院五年综合ASTEM排名中位列全国第80位(广东省内第10位),是深圳唯一进入前100名的单位。在2021年度医院综合STEM排行榜中排名全国第76,为广东省第10位,深圳市第1位;结核病学排名全国第5,传染病学排名全国7,双双拿下全省第1;呼吸病学排名第24位,消化病学排名第46位,护理学排名第60位,科研实力较2020年度明显增强。在2021年发布的《2020年度中国医院排行榜》,我院首次进入全国百强医院榜单,这也是深圳首家医院进入复旦版中国百强医院;结核病学科结核病专科进入复旦版《中国医院专科综合排行榜》第四名。深圳市第三人民医院借助深圳市“先行先试”的体制机制优势与创新环境,结合市委/市政府的战略部署,在市卫生健康委的正确领导下,坚持大湾区所需、医院所为,以推动医院高质量发展为主题,完善医院学科建设为主线,创新医疗服务技术为根本动力,不断赋予医院改革与发展的新内涵、新元素。专科发展以感染医学、器官移植和肿瘤生物治疗“三驾马车”并驾齐驱,以点带面发展专科学科群,全面提升学科国内外影响力。响应国家健康中国号召,医疗服务实现“院前、院中、院后”全覆盖,坚定“以病人为中心”的服务理念,提出“看一次病,管一辈子”的服务口号,做好患者延续服务,真正做到对患者全生命周期的治疗和照料。医院占地面积19.84万平方米,现有建筑面积22.3万平方米,编制床位2416张(含应急院区负压病床1008张)。现有员工两千余人,其中中高级职称1145人,博士(后)157人,硕士463人,研究生导师90人,先后自主培养了两位深圳市卫生系统国家自然科学基金杰出青年基金学者。医院设有深圳市肝病研究所,建设有BSL-3实验室和全市医院所独有的SPF级动物室,购置的科研设备总价值超过2亿。医院拥有深圳市首个顶级复合手术室,配备第四代达芬奇机器人;拥有中国第一家智能化整合实验室;配置有全流程高度自动化的“医院火眼”系统。放射科配备最先进的256排CT,3.0T高场强核磁共振,大平板数字减影血管造影机(DSA)及C臂血管机,乳腺机,数字化双板X线摄影系统和数字化胃肠机等一系列现代化影像检查。医院设有医疗医技科室56个,完成“强专科,大综合”的战略布局,形成综合学科反哺传染病学科的局面,逐步由三级甲等专科医院向三级甲等综合医院转变。科研方面,我院以科技创新为引领,临床需求为导向,积极承担及参与COVID-19课题项目研究,病毒学研究、诊断试剂研发、致病机制研究、临床特征研究、药物及血浆治疗研究等,系列硬核“成果”的取得,不仅极大地推进了医院的高质量发展,连续发布5版中英文《深圳“COVID-19”感染肺炎的临床诊疗方案》,2019年至今以第一或通讯作者在国际顶尖杂志发表SCI论文373篇,包括NEJM,JAMA,Science,NatMed等,影响因子3133.61分,申请了国际专利6项和国内专利5项。彰显了“国家感染性疾病临床医学研究中心”的引领作用,获得政府与社会的广泛关注与认可,也在全球抗疫临床研究的“并跑”竞赛中实现了“领跑”,促进了医院更高质量、更有效率的可持续发展。专科特色医疗方面,医院是国家感染性疾病(结核病)临床医学研究中心、中国医学科学院深圳传染性疾病诊疗研究中心。医院重点学科感染病科,由结核病科、肝病科、艾滋病科、传染病科、感染ICU、人工肝室、深圳市肝病研究所、广东省新发传染病诊治重点实验室等组成,下设有肝病、肺病、艾滋病、新发传染病、器官移植研究所5个医学中心。在突发传染病方面,妥善应对2003年非典疫情、2006年、2013年禽流感疫情、2009年猪流感疫情等突发重大传染病疫情,患者救治成功率均高于全国水平。2020年新冠疫情来袭,医院作为深圳唯一定点收治医院,在应对COVID-19重大疫情的临床救治实践中,不断创造了传染病救治医院的防控新模式。未来,深圳市第三人民医院将以“国际一流、世界领先”为目标,按照医疗水平国际化、环境设施现代化、医疗服务精细化、诊疗流程规范化、运营管理智慧化的标准,构建集医疗、教学、科研、预防,以及预警预测为一体的国家感染性疾病临床医学研究中心和国家综合性区域医疗中心,形成“学科-人才-项目-平台-成果-产品”的一体化的创新发展模式。是儿童期的一种血管运动障碍性疾病,自主神经功能不稳定,无,药物治疗,病毒心肌炎,低血糖,癫痫,忌食辛辣刺激性食物,给予高蛋白食物,血、尿常规,肝、肾功能,胸部X线摄片,常规心电图和直立调节试验,。

张江国 副主任医师

消化内科 消化内镜 胃肠病学 胰腺疾病 肝脏疾病

好评 100%
接诊量 142
平均等待 2小时
擅长:消化内科 消化内镜 胃肠病学 胰腺疾病 肝脏疾病
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李轩 主治医师

肝功能异常,病毒性肝炎,自身免疫性肝病,药物性肝炎,脂肪肝,肝硬化,肝癌,寄生虫肝病等

好评 100%
接诊量 65
平均等待 15分钟
擅长:肝功能异常,病毒性肝炎,自身免疫性肝病,药物性肝炎,脂肪肝,肝硬化,肝癌,寄生虫肝病等
更多服务
刘智 主任医师

擅长治疗各种肺结核尤其是及耐药结核病、结核性胸膜炎、结核病合并呼吸衰竭等。

好评 100%
接诊量 107
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗各种肺结核尤其是及耐药结核病、结核性胸膜炎、结核病合并呼吸衰竭等。
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黄捷 主任医师

擅长常见皮肤病痤疮,脱发,湿疹,荨麻疹等;性传播疾病,如各种复杂的尖锐湿疣,生殖器疱疹,衣原体支原体感染等等以及泌尿男性病的前列腺炎,包皮龟头炎等等的诊治

好评 99%
接诊量 362
平均等待 30分钟
擅长:擅长常见皮肤病痤疮,脱发,湿疹,荨麻疹等;性传播疾病,如各种复杂的尖锐湿疣,生殖器疱疹,衣原体支原体感染等等以及泌尿男性病的前列腺炎,包皮龟头炎等等的诊治
更多服务
彭凌 主治医师

肝炎、艾滋病、乙肝母婴阻断、寄生虫、布氏杆菌病以及其他感染性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肝炎、艾滋病、乙肝母婴阻断、寄生虫、布氏杆菌病以及其他感染性疾病
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王平 副主任医师

从事肝脏病临床工作 20 余年,具有丰富的临床经验。擅长慢性肝炎、肝硬化、自身免疫性肝病、肝衰竭、肝癌等肝病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事肝脏病临床工作 20 余年,具有丰富的临床经验。擅长慢性肝炎、肝硬化、自身免疫性肝病、肝衰竭、肝癌等肝病。
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张丽娜 副主任医师

慢性乙型肝炎,慢性丙型肝炎,肝硬化。大三阳,小三阳,慢乙肝,乙肝,乙肝携带。丙肝,慢丙肝。乙肝预防,母婴阻断。

好评 100%
接诊量 77
平均等待 15分钟
擅长:慢性乙型肝炎,慢性丙型肝炎,肝硬化。大三阳,小三阳,慢乙肝,乙肝,乙肝携带。丙肝,慢丙肝。乙肝预防,母婴阻断。
更多服务
杨榕青 主任医师

湿疹、荨麻疹、皮肤瘙痒症、淋病、非淋菌性尿道炎、梅毒、尖锐湿疣、生殖器疱疹等

好评 100%
接诊量 17
平均等待 15分钟
擅长:湿疹、荨麻疹、皮肤瘙痒症、淋病、非淋菌性尿道炎、梅毒、尖锐湿疣、生殖器疱疹等
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林元龙 副主任医师

感染病相关领域:乙肝,丙肝,肝硬化,HIV,新冠,各型呼吸道感染,肺炎等,日常养生保健

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:感染病相关领域:乙肝,丙肝,肝硬化,HIV,新冠,各型呼吸道感染,肺炎等,日常养生保健
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曹孟丽 副主任医师

擅长肝病,呼吸道感染,肺炎,艾滋病,艾滋病阻断,传染病筛查,真菌感染,寄生虫病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肝病,呼吸道感染,肺炎,艾滋病,艾滋病阻断,传染病筛查,真菌感染,寄生虫病
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患友问诊

小孩蹲起头晕两年,前两天学校体检无异常,可能与心源性问题、神经头颅相关疾病或体质差有关。患者男性14岁
29
2024-11-17 13:42:29
我最近开始做倒立运动,第四天后出现身体不适感,想知道是否正常?患者女性21岁
11
2024-11-17 13:42:29
一岁宝宝频繁生病,吃奶粉后痰多,已在补充多种营养品,求医生建议。
49
2024-11-17 13:42:29
我被诊断出直立不耐受综合征,肝胆代谢不好,胆红素偏高,肾素指标异常,需要如何管理和治疗?患者男性19岁
12
2024-11-17 13:42:29
宝宝8个半月大,喝滴剂后吐奶,之前喝的是蛋白琥珀酸,求助于医生。
57
2024-11-17 13:42:29
喝了一种新药后,第一天就拉肚子三次,想知道原因和解决方法。
40
2024-11-17 13:42:29
胃痛直立时加剧,胃药效果不佳,求诊断与建议患者男性51岁
19
2024-11-17 13:42:29
宝宝不长肉,拉肚子,查出不耐受多种食物,包括大米,平时每天喝大米粥,身高体重长得慢,最近几天见瘦,是否与大米粥有关?患者女性1岁2个月
1
2024-11-17 13:42:29
患者最近出现腰部疼痛,直立时更明显,弯腰时感觉好一些,希望了解可能的原因和处理方法。患者女性27岁
45
2024-11-17 13:42:29
患者喝茶水后出现意识恍惚和肾脏不适,询问原因和处理方法。患者男性23岁
52
2024-11-17 13:42:29

科普文章

一、直立不耐受的表现
头痛、视物模糊、面色改变、心悸、恶心、出汗、疲劳等一系直立不耐受指因直立而产生的头晕、列临床症状,平卧后可缓解或消失,是儿童常见的功能性心血管疾病,其发病与自主神经功能系统调节障碍密切相关。

二、直立不耐受的常见类型
直立不耐受是一组以自主神经功能调节障碍为主的临床综合征,包括血管迷走性晕厥 (VVS)、体位性心动过速 (POTS) 、直立性高血压 (OH) 、直立性低血压 (OHT) 、境遇性晕厥 (SS)、颈动脉窦敏感综合征 (CSS)。

三、直立不耐受的有关检查
基础直立倾斜试验:患儿仰卧10分钟,期间记录基础动脉血压、心率及心电图,然后再站立于倾斜床上倾斜60°,密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现,直至出现阳性反应或完成45分钟的全过程。
药物激发的直立倾斜:在基础直立倾斜试验基础上,若完成45分钟试验时,患儿的反应仍为阴性则令患儿舌下含化硝酸甘油,再持续观察至出现阳性反应或含药后20分钟,含药后动态监测动脉血压、心率,并动态监测心电图。

四、直立不耐受的治疗方法

1.基础治疗

(1)健康教育:避免诱因(持久站立、体位突然改变、闷热环境、感染、排尿过于用力、饮水过少、饮食过淡等),发生晕厥先兆症状时,尽可能在意识丧失之前在安全环境下保持下蹲或平躺姿势,避免意外外伤。


(2)直立训练: 双脚离开墙壁15m,头枕部靠在墙壁。训练时间以患儿能耐受时间为佳,逐步慢慢增加。

(3)自主神经功能锻炼: 用软和的干毛巾稍用力地自肢体近端至远端来回摩擦惠儿前臂和小腿的内侧至皮肤略微发红,每个部位 4~5 min,每天2次。


(4)饮食中增加盐的摄入和液体摄入:口服补液盐来增加血容量。减少由于体位变化导致的血流动力学变化。

2.药物治疗

a受体激动剂: 盐酸米多君为代表药物。
B受体阻断剂:美托洛尔为代表药物。

选择性5-轻色胺再摄取抑制剂: 舍曲林为代表药物。盐皮质激素代表药物氟氢可的松,因其无明显器官损害而在国外作为儿童 VVS 治疗的一线药物3.对于一部分星顾反复发生,且心脏停博时间过久危及生命,而药物疗效差的患儿可以考虑植入起搏器。

直立不耐受

 

  • 什么是直立不耐受

直立不耐受指因直立而产生的头晕、头痛、视物模糊、面色改变、心悸、恶心、出汗、疲劳等一系列临床症状,平卧后可缓解或消失,是儿童常见的功能性心血管疾病,其发病与自主神经功能系统调节障碍密切相关。

 

  • 直立不耐受包括什么

直立不耐受是一组以自主神经功能调节障碍为主的临床综合征,包括血管迷走性晕厥( VVS )、体位性心动过速( POTS )、直立性高血压( OH )、直立性低血压( OHT )、境遇性晕厥( SS )、颈动脉窦敏感综合征( CSS )。

 

  • 通过什么检查诊断直立不耐受

直立倾斜试验:

基础直立倾斜试验:患儿仰卧 10 分钟,期间记录基础动脉血压、心率及心电图,然后再站立于倾斜床上倾斜 60 °,密切监测血压、心率、心电图变化及临床表现,直至出现阳性反应或完成 45 分钟的全过程。、

药物激发的直立倾斜:在基础直立倾斜试验基础上,若完成 45 分钟试验时,患儿的反应仍为阴性,则令患儿舌下含化硝酸甘油,再持续观察至出现阳性反应或含药后 20 分钟,含药后动态监测动脉血压、心率,并动态监测心电图。

 

  • 直立不耐受如何治疗

 1. 基础治疗

  1 )健康教育:避免诱因(持久站立、体位突然改变、闷热环境、感染、排尿过于用力、饮水过少、饮食过淡等),发生晕厥先兆症状时,尽可能在意识丧失之前在安全环境下保持下蹲或平躺姿势,避免意外外伤。

2 )直立训练:双脚离开墙壁 15cm, 头枕部靠在墙壁。训练时间以患儿能耐受时间为佳,逐步慢慢增加。

3 )自主神经功能锻炼:用软和的干毛巾稍用力地自肢体近端至远端来回摩擦患儿前臂和小腿的内侧至皮肤略微发红,每个部位 4~5 min ,每天 2 次。

4 )饮食中增加盐的摄入和液体摄入:服用口服补液盐来增加血容量。减少由于体位变化导致的血流动力学变化。

2. 药物治疗

α受体激动剂:盐酸米多君为代表药物。

β受体阻断剂:美托洛尔为代表药物。

选择性 5- 羟色胺再摄取抑制剂:舍曲林为代表药物。

盐皮质激素代表药物氟氢可的松 ,因其无明显器官损害而在国外作为儿童 VVS 治疗的一线药物。

3. 对于一部分晕厥反复发生,且心脏停搏时间过久危及生命,而药物疗效差的患儿可以考虑植入起搏器。

 

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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