鼻腔鼻窦血管瘤血管瘤为脉管组织良性肿瘤之一，鼻及鼻窦为好发部位。可发生于任何年龄，多见于青、中年。鼻血管瘤可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤，前者约占 80%，好发生于鼻中隔，后者好发于下鼻甲和上颌窦内。

病因至今不明，可能与胚胎性组织残余、慢性炎症、外伤、内分泌功能紊乱等因素有关。

鼻腔及鼻窦血管瘤的临床表现因病程长短、病变范围大小不同。反复鼻出血为本病的常见临床表现，每次出血量不等，出血多者可引起继发性贫血，严重者可致休克，死亡者少见。出血侧鼻腔有进行性鼻塞。若肿瘤较大可压迫鼻中隔偏向对侧，致双侧鼻塞。继发感染者鼻腔有臭味。肿瘤向后突入鼻咽部可导致咽鼓管阻塞，出现耳鸣、耳闷胀感、听力下降。鼻窦海绵状血管瘤较大者，压迫窦壁，致窦腔扩大，骨壁受压、吸收、变薄、吸收，甚至破坏。肿瘤向外扩展，可致面部畸形、眼球突出、眼球移位、视力减退、复视、头痛等。

常规鼻内窥镜检查可发现鼻腔、鼻道内占位性病变，鼻腔内可见紫红色的新生物，瘤体质软，多有压缩性和推让性，触之易出血，但无浸润表现。如有继发感染，其表面糜烂、坏死和伴有息肉。若病变只限于窦内，鼻腔可无改变，故不易诊断。偶有局麻下不能明确出血部位，或仅看到有血来自中鼻道、下鼻道。若血管瘤侵入鼻腔，则见中鼻道内有易出血的新生物。如穿刺上颌窦，针管内可抽出血液。

术前可行 CT 或 MRI 等影像学检查。CT 或 MRI 可显示单侧鼻腔或鼻窦软组织肿块，伴局部骨质吸收，鼻腔外侧壁内移。增强扫描肿块显影明显强化。

根据临床表现、鼻腔检查和影像学检查可确诊。大的血管瘤应避免行诊断性穿刺或钳取组织活检。活检易造成大出血，应慎重，如必须活检，应在做好鼻腔填塞止血准备后进行，小而带蒂的血管瘤可以一次性切除，做病理切片以确诊。

治疗以手术切除为主要手段。对容易看到的鼻中隔毛细血管瘤或原发于鼻腔内较小的血管瘤，可在鼻内窥镜明视下加以切除。手术中应将血管瘤基底和根部黏膜一并切除，再做创面等离子消融炭化止血、电凝固或用激光炭化，以防复发。

鼻窦内或瘤体较大者，根据瘤体的位置、性质、大小，可以在鼻内窥镜下手术切除，开放上颌窦后切除。也可传统的鼻侧切等术式。为减少出血，术前可给予小剂量放疗或硬化剂注射；有条件的医院可行术前选择性上颌动脉栓塞，可以减少术中出血量。

鼻子里有血，见如以下的情况，一、就是鼻腔里有血管破裂出血，这种情况是最多见的。常见的原因是鼻腔粘膜的干燥，溃烂，诱发粘膜下的血管出血。二、就是鼻腔内长东西了，常见的有良性肿瘤：内翻乳头状瘤，出血性息肉，鼻腔血管瘤，鼻咽纤维血管瘤，恶性肿瘤：嗅神经母细胞瘤，上颌窦癌，筛窦癌等等肿物，局部破溃糜烂，诱发的出血。三、是全身性因素诱发的出血，有的患者有血小板减少，凝血功能障碍导致的血液疾病诱发的鼻腔出血，这种多见于双侧出血为主，高血压动脉硬化，血管壁脆性增加，容易诱发出血。有的患者长期缺乏维生素，导致血管功能变差，也容易出血。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们：

今年4月以来，国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作，有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为，维护了人民群众用药安全，推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多，以零售药店销售情况为例，近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药，显著提升医院、药店发药的准确性，大大促进用药安全。

今年年底，医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此，我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议：

一、进一步提高认识，深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性，贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定，积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖；

二、切实履行企业主体责任，确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码，数据直接上传至医保信息平台，使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”，确保药品可追溯；

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”，探索京东平台内医保药品追溯体系建设，实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺，京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念，在医保品种支付时若发现重码等异常情况，将立即报告医保、药监部门，并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力，积极推进药品追溯码的全面应用，为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”， 以及医保监管工作的常态化强有力开展，提供坚实的数据支撑，共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任，一起为公众安全用药保驾护航，一起为国家医保基金安全贡献力量，坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者！

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常？

心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些？