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六安市人民医院A型血友病专家

简介:

安徽医科大学直属附属六安医院(六安市人民医院)始建于1949年8月,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复于一体的全市唯一一家三级甲等综合性公立医院。医院五迁院址,十易院名;2000年4月,六安撤地建市,更改为现院名“六安市人民医院”,并沿用至今;2021年成为安徽医科大学附属六安医院,现为国家首批住院医师规范化培训基地、国家首批全科医生培训基地、国家临床药师培训基地、国家药物临床试验机构(GCP)、国家高级卒中中心、国家标准版胸痛中心,是皖南医学院护理教学基地(临床学院)、蚌埠医学院临床教学基地、安徽省急诊急救、儿童重症监护、血液透析、伤口造口专科护士临床培训基地。医院现有三个院区(院本部、东院区、西院区)、五个门诊部(皖西西路门诊部、梅山南路门诊部、皖西东路门诊部、解放中路门诊部、西环路门诊部),总建筑面积36万平方米。内科DSA中心楼、六安市传染病医院、六安市肿瘤医院正在全面推进实施中。门急诊改扩建大楼于2022年9月3日投入使用。医院现有临床、医技科室35个,开放病区76个,设置床位3000张;年门诊量200万人次,出院病人10万人次,手术4.5万例。医院拥有国内外大中型先进医疗设备百余台(套),引进PET-CT、引进3.0T超导核磁共振、GE-256排螺旋CT、医用直线加速器、高强度超声聚焦刀、氩氦刀等。医院在职职工3000余人,高级职称527人;引进和培养硕士824、博士研究生46人。拥有江淮名医3人,二级教授2人,皖西名医35人;拥有安徽医科大学博士生导师5人:孙良业(骨科学)、邵松(骨科学),刘正东(重症医学科),李光远(泌尿外科),李仁虎(麻醉科);硕士生导师96人。安徽医科大学、蚌埠医学院、皖南医学院兼职教授52人。有60人余人在省级学会各专业委员会担任职务;市级专业委员会主任委员25人。医院拥有博士后工作站1个,博士生培养点4个(骨科学、重症医学、泌尿外科、麻醉科),硕士生培养点31个;拥有“十二五”、“十三五”省级临床培育专科7个,省级临床特色专科4个;市级临床医学重点学科23个、重点建设学科5个。近年来,医院先后开展和协作参与国家级、省部级科研课题项目10余项,校厅级科研项目60项,市级科研项目数61项,发表SCI论文40余篇,核心期刊200余篇。申报及中标国家自然科学基金、省自然科学基金、省教育基金、省中医药科研、省妇儿科研课题、省全科医学科科研课题等16项。每年有90多项新技术、新项目通过论证审核,年承担国家、省、市级继续教育项目80余项。重点发展Ⅳ类手术、介入手术、微创手术等。开展了腔镜甲状腺癌根治术、腹腔镜下肝叶切除术、椎间孔镜下腰椎间盘切除-椎管扩大成形-椎间植骨融合钉棒内固定术、单边双通道内镜(UBE)下腰椎间盘切除-椎管扩大成形-椎间植骨融合钉棒内固定术、微波消融技术在骨肿瘤手术中的应用、经导管主动脉瓣膜植入术、CT下肺部肿瘤微波消融术、荧光腔镜精准肺段切除术、FFR(血流储备分数)指导下的冠脉血运重建和冠脉介入治疗、介入治疗联合氩氦刀冷冻消融治疗在肝癌中的应用、腹腔镜下儿童腹部先天性肿瘤切除术等。医院遵循救死扶伤、全心全意为人民服务的宗旨,为保障人民群众健康做了大量工作,取得显著的成绩。医院组派医疗队完成急难险重任务,先后派员参加援外医疗队、援藏医疗队、援疆医疗队、抗洪抢险、抗震救灾医疗队等,完成防病、治病、救灾等项任务。近年来,随着全省城市公立医院改革全面实施,医院先后推进药品耗材带量采购、医联体建设和区域影像云项目等医改举措,全面加强医院内涵建设,强化学科建设,提高服务能力,通过一系列体制改革和内部管理,医院正朝着构建现代化医院管理制度迈进,实现医院健康可持续发展。医院荣获由国家卫健委医政医管局与健康报联合颁发的2018年、2020年度改善医疗服务示范医院荣誉称号。新时代、新征程。“十四五”期间,医院坚持以人民健康为中心,以建立健全现代医院管理制度为目标,努力把医院建设成为管理体制科学、管理制度健全、服务体系完备、学科技术突出、发展机制可持续的现代化三级甲等综合医院、全省一流市级区域医疗中心和高水平大学直属附属医院;积极构建“一院多区”新机制,按照“筑牢一个中心(院本部)、建设三大基地:西院区(特色诊疗中心与医养一体)、东院区(六安市肿瘤医院)、南院区(安徽医科大学大别山区域产学研中心暨六安市人民医院南院区项目)、打造六大平台(全市危急重症诊断治疗中心、医学生毕业后继续教育培训中心、区域影像诊断中心、区域医学检验中心、区域病理诊断中心、区域互联网+医疗技术综合应用中心)”的长远目标,深入推进公立医院改革,全面推进医院高质量发展。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

赵启媛 副主任医师

神经内科

好评 100%
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擅长:神经内科
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张勇 副主任医师

神经介入相关疾病等疾病

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擅长:神经介入相关疾病等疾病
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孙伟 主治医师

各种良恶性肿瘤的手术,化疗,放疗及癌症止痛治疗等,擅长皮肤癌,甲状腺癌,食管癌,肺癌,胃癌,乳腺癌,肝癌,肠癌,胰腺癌,肾癌,前列腺癌,宫颈癌,子宫卵巢癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤等诊疗,健康咨询等等。

好评 99%
接诊量 10w+
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擅长:各种良恶性肿瘤的手术,化疗,放疗及癌症止痛治疗等,擅长皮肤癌,甲状腺癌,食管癌,肺癌,胃癌,乳腺癌,肝癌,肠癌,胰腺癌,肾癌,前列腺癌,宫颈癌,子宫卵巢癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤等诊疗,健康咨询等等。
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江尧 主治医师

擅长泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺炎,男性勃起功能障碍,早泄,精囊镜治疗顽固性血精,显微镜治疗精索静脉曲张以及包皮过长等的诊治。

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擅长:擅长泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺炎,男性勃起功能障碍,早泄,精囊镜治疗顽固性血精,显微镜治疗精索静脉曲张以及包皮过长等的诊治。
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李凤 副主任医师

认知障碍,脑血管疾病,焦虑,睡眠障碍

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擅长:认知障碍,脑血管疾病,焦虑,睡眠障碍
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裴士杰 副主任医师

擅长呼吸系统危重病人的抢救与治疗,慢阻肺、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征防治,肺部影像学判读及各型呼吸衰竭的抢救,各种呼吸系统疑难杂症的诊疗积累了丰富的临床经验。

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擅长:擅长呼吸系统危重病人的抢救与治疗,慢阻肺、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征防治,肺部影像学判读及各型呼吸衰竭的抢救,各种呼吸系统疑难杂症的诊疗积累了丰富的临床经验。
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田塬 副主任医师

冠心病、心功能不全、心律失常、高血压

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擅长:冠心病、心功能不全、心律失常、高血压
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张同方 副主任医师

胃肠疾病:急性阑尾炎: 胃肠道肿瘤:肠癌、胃肠道间质瘤、肠息肉;血管病症:大隐静脉曲张、深静脉血栓;甲沟炎、浅表淋巴结肿大、胃癌、伤口感染、胆囊结石伴慢性胆囊炎、胆管结石伴胆管炎、淋巴结炎、急性颌下淋巴结炎、被猫狗抓咬后狂犬病症状、猫咬伤、功能性腹痛、单纯性便秘、脂肪瘤、胃息肉病、创伤、全身破伤风、结节性甲状腺疾病、酒精性胃溃疡、多发性肝囊肿;乳房疾病:乳腺增生、乳房纤维瘤、乳腺结节:肛门疾病:痔:疝:腹股沟疝

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擅长:胃肠疾病:急性阑尾炎: 胃肠道肿瘤:肠癌、胃肠道间质瘤、肠息肉;血管病症:大隐静脉曲张、深静脉血栓;甲沟炎、浅表淋巴结肿大、胃癌、伤口感染、胆囊结石伴慢性胆囊炎、胆管结石伴胆管炎、淋巴结炎、急性颌下淋巴结炎、被猫狗抓咬后狂犬病症状、猫咬伤、功能性腹痛、单纯性便秘、脂肪瘤、胃息肉病、创伤、全身破伤风、结节性甲状腺疾病、酒精性胃溃疡、多发性肝囊肿;乳房疾病:乳腺增生、乳房纤维瘤、乳腺结节:肛门疾病:痔:疝:腹股沟疝
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李启先 主任医师

擅长:1.慢性咳嗽、支气管哮喘等儿童呼吸系统疾病;2.矮小症、性早熟等生长发育疾病;3.危急重症及疑难疾病。

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擅长:擅长:1.慢性咳嗽、支气管哮喘等儿童呼吸系统疾病;2.矮小症、性早熟等生长发育疾病;3.危急重症及疑难疾病。
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李影 主治医师

脑血管病预防及急性期评估诊疗,对眩晕、头痛、面瘫,睡眠障碍,癫痫,帕金森病等神经内科常见病及疑难病诊治有丰富的临床经验。

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接诊量 11
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擅长:脑血管病预防及急性期评估诊疗,对眩晕、头痛、面瘫,睡眠障碍,癫痫,帕金森病等神经内科常见病及疑难病诊治有丰富的临床经验。
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患友问诊

O型血患者感到疲劳、头晕、消化不良和拉肚子。患者女性20岁
50
2024-11-27 11:43:45
血型鉴定,患者询问自己是否为A型血。
58
2024-11-27 11:43:45
我家小孩被诊断出血友病A,需要长期治疗,想知道如何处理和管理这种情况。患者男性1岁
20
2024-11-27 11:43:45
血友病A患者摔伤膝盖,咨询消炎药物使用及消肿方法。患者男性32岁
54
2024-11-27 11:43:45
父亲A型血,近期头晕,用药效果不明显。患者男性2岁9个月
36
2024-11-27 11:43:45
我想了解两种A型130ml血液制品的区别和如何选择?
63
2024-11-27 11:43:45
患者想了解自己的血型,并询问了不同血型之间的关系和注意事项。患者女性20岁
47
2024-11-27 11:43:45
我想了解A型RH阴性血的特点和可能的影响,最近也在用一些药物,担心会有不良反应。患者女性27岁
26
2024-11-27 11:43:45
孩子是A型血,想了解父母可能的血型组合及对孩子健康的影响。患者女性3岁
18
2024-11-27 11:43:45
A型血肿加强CT显示进展,血压控制不稳定,无胸痛症状。患者男性64岁
29
2024-11-27 11:43:45

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

戒烟的重要性

戒烟可能是您降低冠状动脉疾病和心脏病发作风险的最重要一步。吸烟会增加您患冠状动脉疾病的风险,并可能导致早逝。

烟草烟雾中的一氧化碳、尼古丁和其他物质会促进动脉粥样硬化,并引发冠状动脉疾病的症状。

吸烟的影响

  • 导致血小板聚集:吸烟使您的血细胞变得“粘稠”,更容易形成血栓。聚集的血小板可能会阻塞冠状动脉,从而引发心脏病发作。
  • 引起冠状动脉痉挛:这会减少流向心脏的血流,类似于动脉粥样硬化的影响。
  • 引发心律不齐:吸烟可能导致心跳不规律。
  • 降低“好”胆固醇:吸烟会降低高密度脂蛋白(HDL),而胆固醇载体脂蛋白更容易进入动脉壁,形成硬化斑块和动脉粥样硬化。
  • 减少红血球携带的氧气量:吸烟会降低血液中红血球所能携带的氧气。

吸烟还会影响周围的人。二手烟增加他人患冠状动脉疾病的风险。

戒烟的好处?

如果您已经患有冠状动脉疾病,戒烟是您能做的最好的事情之一。戒烟后,您因心脏病发作或中风而死亡的风险将开始下降。随着时间的推移,您的风险可能会与从未吸烟的人相当。

如果您接受了血管成形术或旁路手术以改善冠状动脉的血流,戒烟将降低这些动脉再次变窄的可能性。

戒烟后,您也会感觉更好。您的心绞痛症状可能会改善,您会感到更有精力,呼吸也会更加轻松。

如何戒烟

制定计划并使用药物可以帮助您戒烟。戒烟计划可以帮助您提前做好准备。在戒烟之前,您需要识别可能触发吸烟的因素,并规划如何应对这些因素。同时,考虑您需要什么样的支持。您的医生可以建议帮助您戒烟的药物。

来源nyp.org

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai

由Cedars-Sinai的研究人员主导的一项分析,向理解阿尔茨海默病对视网膜的复杂影响迈出了重要一步。视网膜是眼睛后部的一层组织。

Cedars-Sinai的研究人员绘制了视网膜的变化与早期大脑变化之间的对应关系,为更及时的诊断开辟了道路。

这项分析是迄今为止对视网膜变化的最全面研究,探讨了这些变化如何与阿尔茨海默病患者的大脑和认知变化相关联。研究发表在同行评审的期刊《神经病理学报》上。专家们认为,这种理解对于开发更有效的治疗方法至关重要,这些方法可能预防疾病的进展。

每年有超过300万美国人被诊断为阿尔茨海默病。这种疾病逐渐破坏记忆和认知能力。目前没有单一的诊断测试可以明确诊断阿尔茨海默病患者,现有治疗只能延缓病情进展,而不能阻止。

“我们的研究是首个深入分析阿尔茨海默病对人类视网膜的蛋白质特征及其分子、细胞和结构效应,以及这些变化如何与大脑和认知功能变化相对应的研究,”Cedars-Sinai神经外科、神经学和生物医学科学教授、研究的主要作者Maya Koronyo-Hamaoui博士表示。“这些发现最终可能导致成像技术的发展,使我们能够更早、更准确地诊断阿尔茨海默病,并通过眼睛非侵入性地监测其进展。”

“视网膜是大脑发育的延伸,提供了一个前所未有的机会,以便对中枢神经系统进行经济且非侵入性的监测,”Cedars-Sinai神经外科部门的研究员Yosef Koronyo表示,他是该研究的第一作者。“通过我们的合作,我们发现阿尔茨海默病患者及轻度认知障碍患者的视网膜中存在高度毒性的蛋白质积聚,这导致细胞的严重退化。”

研究人员分析了来自86名人类捐赠者的脑组织和视网膜样本,研究历时14年,这是迄今为止对阿尔茨海默病和轻度认知障碍患者视网膜样本的最大规模研究。研究比较了认知功能正常的捐赠者与早期阿尔茨海默病患者和晚期阿尔茨海默病患者的样本。

研究人员探讨了这些患者视网膜的物理特征,测量和绘制了炎症和功能性细胞丧失的标记物,并分析了视网膜和脑组织中的蛋白质。

研究发现了以下结果:

  • 一种名为β-淀粉样蛋白42的蛋白质过量存在,这种蛋白质在阿尔茨海默病患者的大脑中聚集形成斑块,干扰脑功能。
  • β-淀粉样蛋白在视网膜的神经节细胞中积聚,这些细胞将视觉信息从视网膜传递到视神经。
  • 有更多的星形胶质细胞和免疫细胞(称为小胶质细胞)紧密围绕着β-淀粉样斑块。
  • 视网膜和大脑中清除β-淀粉样蛋白的小胶质细胞减少多达80%。
  • 特定的分子和生物通路与炎症和细胞及组织死亡相关。

“这些视网膜的变化与大脑中称为内嗅皮层和颞皮层的区域的变化相关,这些区域是记忆、导航和时间感知的中心,”Koronyo博士表示。

视网膜的变化还与阿尔茨海默病的病理阶段(称为Braak阶段)和患者的认知状态相关。即使在认知正常或轻度认知障碍的患者中也发现了这些变化,这使它们成为可能的早期认知衰退预测指标。

“这些发现使我们更深入地理解阿尔茨海默病对视网膜的影响,”Cedars-Sinai神经外科主任、神经科学Ruth和Lawrence Harvey讲座教授Keith L. Black博士表示。“由于这些变化与大脑的变化相对应,并且可以在早期衰退阶段被检测到,它们可能为阿尔茨海默病的新诊断方法提供了基础,并为评估新治疗方法提供了手段。”

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

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如果您有以上困惑和需求,欢迎来到江豚湾亲子成长营特别打造的学习平台,让我们一起探索更和谐、更有温度的交流方式!

 

带读团队

本次读书会由江豚湾亲子成长营特别策划。成长营核心团队由武汉市精神卫生中心经验丰富的医生、心理治疗师和护士组成,目标是为18岁以下未成年人及父母提供公益性质的心理健康支持与服务。

本期读书会主题是《非暴力沟通》,旨在通过系列读书学习,帮助广大家长朋友掌握一套高效、积极、富有同理心的沟通与调节方法,以促进家庭成员间的相互理解、尊重与关爱,塑造和谐的亲子关系,推动家庭的共同成长。

 

三 书目介绍

《非暴力沟通》是美国著名心理学家马歇尔·卢森堡博士的经典之作,书中提出了一种全新的、建设性的沟通方式——非暴力沟通。这种沟通方式强调观察、感受、需要和请求四个核心要素,鼓励人们真诚地表达自己,同时倾听并理解他人的感受和需求,从而增进人与人之间的链接,减少误解和冲突。

 

四 主题探讨

如何以理解和尊重为基础表达自己的真实感受

听懂他人真正的需求,而非被情绪裹挟

在冲突中找到彼此共赢的解决方案

构建更加和谐、充满信任的人际关系

 

五 活动方式及预期收益

活动形式每周一次线上讨论会精读每章节,交流心得和实际应用感受模拟沟通场景,进行实战练习分享个人故事,相互支持,共同成长;

通过《非暴力沟通》的学习,我们不仅能改善与他人的关系,更能从中领悟理解与关怀的力量。这既是一场读书会,更是一次自我成长的旅程。期待您的加入,让我们一起探索,彼此成就吧!

 

六 活动安排

时间 :2024年12月正式启动第一期共读,大约持续15周,每周三晚20:00-21:00

地点 :线上共读分享(使用腾讯会议平台)

招募对象 :渴望改善亲子关系的父母及孩子,尤其是存在沟通障碍和情感疏离问题的家庭;受各种关系困扰,渴望提升沟通能力及人际关系质量人士,限50人。

报名方式 : 请扫描下方二维码,提交报名信息。报名成功后,我们会将相关信息发送至您的手机。

费用 : 全程费用49元/人(因个人原因不能完成连续共读,费用不予退还。)

 

 

 

来源:cedars-sinai

根据美国疾病控制与预防中心的数据,瓣膜性心脏病影响约2.5%的美国人口,但在老年人中更为常见。

每年,成千上万的瓣膜性心脏病患者在Cedars-Sinai接受治疗。Smidt心脏研究所每年进行超过600例经导管主动脉瓣置换术(TAVR)。

主动脉瓣疾病主要有两种类型。主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣的狭窄导致其无法正常打开。主动脉瓣关闭不全则是指主动脉瓣无法正确关闭,导致血液“回流”到心脏。

“主动脉瓣疾病的一个大问题是,它不会自行好转,”Smidt心脏研究所的主动脉外科主任Pedro Catarino博士表示。“主动脉瓣疾病的症状会越来越严重,因为心脏无法弥补不正常工作的瓣膜。”

“Cedars-Sinai在心脏外科领域处于前沿。我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

谁是主动脉瓣修复的候选人?

对于被诊断为主动脉瓣疾病的患者,好消息是,主动脉瓣可以通过手术修复或更换。

“手术可以修复你的心脏缺陷,并为你提供一个正常工作的瓣膜,”Catarino博士说。

主动脉瓣疾病的微创治疗选择

患者现在可以选择微创心脏手术,而不是接受开胸手术,这样可以减少并发症、缩短住院时间并加快恢复。

Smidt心脏研究所是微创心脏手术的领导者,包括TAVR和其他治疗瓣膜性心脏病的程序。

“Cedars-Sinai在心脏外科方面处于领先地位,”Catarino博士表示。“我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

个性化的心脏手术方案

除了拥有先进的手术设施和创新的治疗选择,Cedars-Sinai的心脏团队还通过采用个性化的方法为患者提供卓越的护理。

“我希望我的心脏病患者理解,当我考虑他们的病例时,我所做的决定是量身定制的,包括为他们推荐心脏手术,”Catarino博士说。

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai 

2020年ACC/AHA心脏瓣膜疾病管理指南的发布带来了多项重要变化,与之前的建议有所不同。以下是主要更新内容的整理。

TAVR与SAVR在中低风险主动脉狭窄患者中的比较

根据Cedars-Sinai主导的PARTNERS随机试验的结果,TAVR(经导管主动脉瓣置换术)与SAVR(外科主动脉瓣置换术)在中低风险主动脉狭窄患者中的比较是指南更新的主要变化之一。研究发现,在五年随访中,中风险TAVR患者的住院再入院风险较低,而死亡和中风的发生率相似。

对于80岁以上的严重主动脉狭窄症状患者,或预期寿命少于10年的年轻患者,指南推荐优先选择TAVR。对于中年患者和有二叶主动脉瓣的患者,TAVR的长期效果尚需进一步临床试验验证。

主动脉狭窄(三叶瓣)

2017年ACC/AHA指南

  • 对于符合外科手术指征且手术风险低或中等的有症状和无症状的严重主动脉狭窄患者,推荐进行外科主动脉瓣置换(AVR)。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于80岁以上的有症状患者或预期寿命少于10年的年轻患者,且无经股动脉TAVR的解剖禁忌,推荐优先选择经股动脉TAVR。

手术AVR的适应症包括:二叶主动脉瓣、广泛的亚主动脉钙化、风湿性瓣膜病、小或大主动脉环、对机械瓣的偏好、患者-假体不匹配的担忧、主动脉扩张以及可手术治疗的合并症(如严重的原发性二尖瓣反流、严重冠心病、室间隔肥厚和心房颤动)。

二尖瓣反流

针对心力衰竭引起的二尖瓣反流,新的指南也基于两项重要的随机试验进行了更新。COAPT试验显示,在接受最佳药物治疗失败的患者中,经过边缘对接的经导管二尖瓣修复术在两年后能够显著提高生存率,减少心力衰竭再住院的风险。

功能性二尖瓣反流

2017年ACC/AHA指南

  • 没有推荐。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于与左心室收缩功能障碍(LVEF<50%)相关的慢性、严重的二尖瓣反流患者,在接受最佳目标导向的心力衰竭药物治疗(D期)时,如果症状持续严重,且具备适当的解剖条件,推荐进行经导管边缘对接的二尖瓣修复。

抗凝治疗在瓣膜心脏病中的应用

2020年ACC/AHA指南的另一项重大变化是关于瓣膜心脏病患者的抗凝治疗,推荐在多种情况下使用非维生素K口服抗凝药(NOAC)治疗伴有房颤的患者,包括术后患者。

房颤患者的抗凝治疗

2017年ACC/AHA指南

  • 对于伴有主动脉瓣病、三尖瓣病或二尖瓣反流的房颤患者,CHA2DS2-VASc评分≥2时,使用直接口服抗凝药(DOAC)作为维生素K拮抗剂(VKA)的替代是合理的。

2020年ACC/AHA指南

  • 对于伴有房颤和原发性心脏病(不包括风湿性二尖瓣狭窄)或在三个月以上接受生物瓣膜置换的患者,推荐使用非维生素K口服抗凝药作为VKA抗凝的有效替代,具体用药应基于患者的CHA2DS2-VASc评分。
  • 对于在手术或经导管生物瓣膜置换后3个月内新发房颤的患者,抗凝治疗使用VKA是合理的。
  • 对于需要长期抗凝以预防瓣膜血栓的机械心脏瓣膜患者,无论是否伴有房颤,均不推荐使用非维生素K口服抗凝药(NOAC)。

总结

2020年ACC/AHA心脏瓣膜疾病指南的更新反映了近年来在瓣膜疾病管理方面的重大进展。这些变化强调了个体化治疗的重要性,并为不同风险组的患者提供了更明确的指导。特别是在TAVR、二尖瓣修复及抗凝治疗方面的推荐,为临床实践提供了新的依据,旨在改善患者的预后和生活质量。

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:hopkinsmedicine

高胆固醇和高血压是心脏病的主要风险因素。但最近的研究表明,炎症在心脏病中扮演了关键角色,减少炎症可以预防心脏病发作和中风。

“就像我们关注血压、胆固醇和血糖一样,我们也需要关注炎症,”Ciccarone 心脏病预防中心的预防心脏病副主任 Erin Michos 医生说。“我们都应该努力减少身体中的慢性炎症。”

为了保护您的心脏免受炎症的有害影响,您需要了解以下内容。

研究指向炎症

二十年前,研究人员发现高水平的炎症与心脏病发作或中风的风险增加相关。然而,他们不知道抗炎治疗是否能够预防这些事件的发生。

2008年,JUPITER研究发现,对于没有高胆固醇但炎症标志物水平升高的老年人,使用降胆固醇的他汀类药物可以减少心脏病发作和中风的发生。但尚不清楚这是因为他汀类药物减少了炎症,还是因为它们进一步降低了坏胆固醇,因为它们都能做到。

然而,最近的临床试验CANTOS研究了对曾经心脏病发作并且在他汀治疗下仍有炎症标志物升高的患者使用一种注射型抗炎药物。这项具有里程碑意义的研究最终证明,针对炎症而不改变胆固醇水平可以产生显著影响。接受新型抗炎治疗的人群,其后续心脏病发作或中风的可能性降低了15%。这项治疗还减少了需要进行血管成形术和旁路手术等重大干预的需求,降低了30%,证明了解决炎症以预防心脏病至关重要。其他研究正在探讨较老、较便宜的口服药物(如秋水仙碱和甲氨蝶呤)是否也能提供类似的心脏保护益处。

炎症在心脏病中的作用

炎症是身体对疾病或受伤的免疫反应。当您有伤口或感染时,炎症帮助抵抗细菌并促进愈合。胆固醇和其他物质在动脉中的积累(称为斑块或动脉粥样硬化)也会引发炎症反应。

“对于短期状况,炎症是有益的,”Michos解释说。“但持续的低水平炎症会刺激血管。炎症可能促进斑块的生长,松动动脉中的斑块,并引发血栓——这是心脏病发作和中风的主要原因。”

当血栓阻塞了通往心脏的动脉时,就会发生心脏病发作;如果血栓阻塞了通往大脑的动脉,则会导致中风。

抗炎生活方式改变

“好消息是,您可以通过避免激活身体炎症反应的因素来控制炎症,”Michos说。“而且,这些相同的生活方式选择还可以降低坏胆固醇、降低血压和减少高血糖。”

以下是减少炎症的方法:

1. **戒烟**:吸烟损害血管并促进动脉粥样硬化。戒烟可以将心脏病风险降低一半。

2. **保持健康体重**:超重会增加多种疾病的风险。腹部多余脂肪是心脏病风险的红旗。积聚在腹部的一种脂肪(称为内脏脂肪)会分泌导致炎症的分子。

3. **增加活动量**:每天锻炼20分钟就可以减少炎症。您不必进行高强度的锻炼:适度的锻炼,如快走,效果也很好。

4. **饮食健康**:加工和快餐会产生炎症。相反,整体食品则具有抗炎作用。多吃水果、蔬菜、全谷物、豆类、坚果和富含脂肪的鱼类。

慢性炎症通常不会产生症状,唯一的测量方法是通过血液检测,而大多数人并没有定期筛查炎症。健康的生活方式选择是降低这一风险因素的最佳方法,尽管医生也可能会为高风险心脏病患者开处方他汀类药物。您的医生可以确定您的风险水平以及最适合您的后续步骤。

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

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