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六安市人民医院Vogt-小柳原田综合征专家

简介:

安徽医科大学直属附属六安医院(六安市人民医院)始建于1949年8月,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复于一体的全市唯一一家三级甲等综合性公立医院。医院五迁院址,十易院名;2000年4月,六安撤地建市,更改为现院名“六安市人民医院”,并沿用至今;2021年成为安徽医科大学附属六安医院,现为国家首批住院医师规范化培训基地、国家首批全科医生培训基地、国家临床药师培训基地、国家药物临床试验机构(GCP)、国家高级卒中中心、国家标准版胸痛中心,是皖南医学院护理教学基地(临床学院)、蚌埠医学院临床教学基地、安徽省急诊急救、儿童重症监护、血液透析、伤口造口专科护士临床培训基地。医院现有三个院区(院本部、东院区、西院区)、五个门诊部(皖西西路门诊部、梅山南路门诊部、皖西东路门诊部、解放中路门诊部、西环路门诊部),总建筑面积36万平方米。内科DSA中心楼、六安市传染病医院、六安市肿瘤医院正在全面推进实施中。门急诊改扩建大楼于2022年9月3日投入使用。医院现有临床、医技科室35个,开放病区76个,设置床位3000张;年门诊量200万人次,出院病人10万人次,手术4.5万例。医院拥有国内外大中型先进医疗设备百余台(套),引进PET-CT、引进3.0T超导核磁共振、GE-256排螺旋CT、医用直线加速器、高强度超声聚焦刀、氩氦刀等。医院在职职工3000余人,高级职称527人;引进和培养硕士824、博士研究生46人。拥有江淮名医3人,二级教授2人,皖西名医35人;拥有安徽医科大学博士生导师5人:孙良业(骨科学)、邵松(骨科学),刘正东(重症医学科),李光远(泌尿外科),李仁虎(麻醉科);硕士生导师96人。安徽医科大学、蚌埠医学院、皖南医学院兼职教授52人。有60人余人在省级学会各专业委员会担任职务;市级专业委员会主任委员25人。医院拥有博士后工作站1个,博士生培养点4个(骨科学、重症医学、泌尿外科、麻醉科),硕士生培养点31个;拥有“十二五”、“十三五”省级临床培育专科7个,省级临床特色专科4个;市级临床医学重点学科23个、重点建设学科5个。近年来,医院先后开展和协作参与国家级、省部级科研课题项目10余项,校厅级科研项目60项,市级科研项目数61项,发表SCI论文40余篇,核心期刊200余篇。申报及中标国家自然科学基金、省自然科学基金、省教育基金、省中医药科研、省妇儿科研课题、省全科医学科科研课题等16项。每年有90多项新技术、新项目通过论证审核,年承担国家、省、市级继续教育项目80余项。重点发展Ⅳ类手术、介入手术、微创手术等。开展了腔镜甲状腺癌根治术、腹腔镜下肝叶切除术、椎间孔镜下腰椎间盘切除-椎管扩大成形-椎间植骨融合钉棒内固定术、单边双通道内镜(UBE)下腰椎间盘切除-椎管扩大成形-椎间植骨融合钉棒内固定术、微波消融技术在骨肿瘤手术中的应用、经导管主动脉瓣膜植入术、CT下肺部肿瘤微波消融术、荧光腔镜精准肺段切除术、FFR(血流储备分数)指导下的冠脉血运重建和冠脉介入治疗、介入治疗联合氩氦刀冷冻消融治疗在肝癌中的应用、腹腔镜下儿童腹部先天性肿瘤切除术等。医院遵循救死扶伤、全心全意为人民服务的宗旨,为保障人民群众健康做了大量工作,取得显著的成绩。医院组派医疗队完成急难险重任务,先后派员参加援外医疗队、援藏医疗队、援疆医疗队、抗洪抢险、抗震救灾医疗队等,完成防病、治病、救灾等项任务。近年来,随着全省城市公立医院改革全面实施,医院先后推进药品耗材带量采购、医联体建设和区域影像云项目等医改举措,全面加强医院内涵建设,强化学科建设,提高服务能力,通过一系列体制改革和内部管理,医院正朝着构建现代化医院管理制度迈进,实现医院健康可持续发展。医院荣获由国家卫健委医政医管局与健康报联合颁发的2018年、2020年度改善医疗服务示范医院荣誉称号。新时代、新征程。“十四五”期间,医院坚持以人民健康为中心,以建立健全现代医院管理制度为目标,努力把医院建设成为管理体制科学、管理制度健全、服务体系完备、学科技术突出、发展机制可持续的现代化三级甲等综合医院、全省一流市级区域医疗中心和高水平大学直属附属医院;积极构建“一院多区”新机制,按照“筑牢一个中心(院本部)、建设三大基地:西院区(特色诊疗中心与医养一体)、东院区(六安市肿瘤医院)、南院区(安徽医科大学大别山区域产学研中心暨六安市人民医院南院区项目)、打造六大平台(全市危急重症诊断治疗中心、医学生毕业后继续教育培训中心、区域影像诊断中心、区域医学检验中心、区域病理诊断中心、区域互联网+医疗技术综合应用中心)”的长远目标,深入推进公立医院改革,全面推进医院高质量发展。视网膜炎引视网膜炎以视网膜组织水肿、渗出和出血为主,引起不同程度的视力减退;一般继发于脉络膜炎,导致脉络膜视网膜炎症,微生物感染,继发于一些传染病,视网膜,药物治疗,眼底其他炎症,禁食辛辣刺激性食物,眼底检查,。

赵启媛 副主任医师

神经内科

好评 100%
接诊量 172
平均等待 1小时
擅长:神经内科
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张勇 副主任医师

神经介入相关疾病等疾病

好评 100%
接诊量 105
平均等待 -
擅长:神经介入相关疾病等疾病
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李启先 主任医师

擅长:1.慢性咳嗽、支气管哮喘等儿童呼吸系统疾病;2.矮小症、性早熟等生长发育疾病;3.危急重症及疑难疾病。

好评 -
接诊量 8
平均等待 -
擅长:擅长:1.慢性咳嗽、支气管哮喘等儿童呼吸系统疾病;2.矮小症、性早熟等生长发育疾病;3.危急重症及疑难疾病。
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李凤 副主任医师

认知障碍,脑血管疾病,焦虑,睡眠障碍

好评 -
接诊量 44
平均等待 -
擅长:认知障碍,脑血管疾病,焦虑,睡眠障碍
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江尧 主治医师

擅长泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺炎,男性勃起功能障碍,早泄,精囊镜治疗顽固性血精,显微镜治疗精索静脉曲张以及包皮过长等的诊治。

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:擅长泌尿系肿瘤,泌尿系结石,前列腺炎,男性勃起功能障碍,早泄,精囊镜治疗顽固性血精,显微镜治疗精索静脉曲张以及包皮过长等的诊治。
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孙伟 主治医师

各种良恶性肿瘤的手术,化疗,放疗及癌症止痛治疗等,擅长皮肤癌,甲状腺癌,食管癌,肺癌,胃癌,乳腺癌,肝癌,肠癌,胰腺癌,肾癌,前列腺癌,宫颈癌,子宫卵巢癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤等诊疗,健康咨询等等。

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 -
擅长:各种良恶性肿瘤的手术,化疗,放疗及癌症止痛治疗等,擅长皮肤癌,甲状腺癌,食管癌,肺癌,胃癌,乳腺癌,肝癌,肠癌,胰腺癌,肾癌,前列腺癌,宫颈癌,子宫卵巢癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤等诊疗,健康咨询等等。
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李影 主治医师

脑血管病预防及急性期评估诊疗,对眩晕、头痛、面瘫,睡眠障碍,癫痫,帕金森病等神经内科常见病及疑难病诊治有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:脑血管病预防及急性期评估诊疗,对眩晕、头痛、面瘫,睡眠障碍,癫痫,帕金森病等神经内科常见病及疑难病诊治有丰富的临床经验。
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裴士杰 副主任医师

擅长呼吸系统危重病人的抢救与治疗,慢阻肺、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征防治,肺部影像学判读及各型呼吸衰竭的抢救,各种呼吸系统疑难杂症的诊疗积累了丰富的临床经验。

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长呼吸系统危重病人的抢救与治疗,慢阻肺、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征防治,肺部影像学判读及各型呼吸衰竭的抢救,各种呼吸系统疑难杂症的诊疗积累了丰富的临床经验。
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田塬 副主任医师

冠心病、心功能不全、心律失常、高血压

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病、心功能不全、心律失常、高血压
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张同方 副主任医师

胃肠疾病:急性阑尾炎: 胃肠道肿瘤:肠癌、胃肠道间质瘤、肠息肉;血管病症:大隐静脉曲张、深静脉血栓;甲沟炎、浅表淋巴结肿大、胃癌、伤口感染、胆囊结石伴慢性胆囊炎、胆管结石伴胆管炎、淋巴结炎、急性颌下淋巴结炎、被猫狗抓咬后狂犬病症状、猫咬伤、功能性腹痛、单纯性便秘、脂肪瘤、胃息肉病、创伤、全身破伤风、结节性甲状腺疾病、酒精性胃溃疡、多发性肝囊肿;乳房疾病:乳腺增生、乳房纤维瘤、乳腺结节:肛门疾病:痔:疝:腹股沟疝

好评 100%
接诊量 162
平均等待 -
擅长:胃肠疾病:急性阑尾炎: 胃肠道肿瘤:肠癌、胃肠道间质瘤、肠息肉;血管病症:大隐静脉曲张、深静脉血栓;甲沟炎、浅表淋巴结肿大、胃癌、伤口感染、胆囊结石伴慢性胆囊炎、胆管结石伴胆管炎、淋巴结炎、急性颌下淋巴结炎、被猫狗抓咬后狂犬病症状、猫咬伤、功能性腹痛、单纯性便秘、脂肪瘤、胃息肉病、创伤、全身破伤风、结节性甲状腺疾病、酒精性胃溃疡、多发性肝囊肿;乳房疾病:乳腺增生、乳房纤维瘤、乳腺结节:肛门疾病:痔:疝:腹股沟疝
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患友问诊

小柳原田患者,已恢复一年多,近期感冒,担心复发,停药几天,工作压力大,经常熬夜。
13
2024-11-17 04:23:02
33岁患者,患有葡萄膜炎和小柳原田综合症,咨询如何保护眼睛健康。
56
2024-11-17 04:23:02
患者疑似患有葡萄膜炎,具体类型待查,医生询问了病史和病情,准备进一步诊断。患者女性56岁
34
2024-11-17 04:23:02
小柳原田病患者,伴有鼻炎和胃炎,正在服用多种药物,想了解药物间的相互作用和服用方法。患者女性37岁
23
2024-11-17 04:23:02
瞳孔不圆,疑为全葡萄膜炎或小柳原田综合症。患者男性26岁
43
2024-11-17 04:23:02
女儿患有急性小柳原田葡萄膜炎,出现视力急剧下降、脑膜刺激症状、听力障碍等症状。患者女性24岁
31
2024-11-17 04:23:02
父亲72岁,患有白内障和小柳原田综合症,想了解治疗建议。
37
2024-11-17 04:23:02
视力模糊,疑似小柳原田综合征,求治疗建议。患者女性49岁
65
2024-11-17 04:23:02
患者患小柳原田综合症50天,已住院并接受糖皮质激素治疗。询问接下来如何治疗及何时减量。患者女性46岁
15
2024-11-17 04:23:02
小柳-原田综合征患者,停用激素后,咨询手术适应症。患者女性39岁
40
2024-11-17 04:23:02

科普文章

#眼轮匝肌痉挛#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)
5

梅杰氏综合征与面肌痉挛在临床症状方面,两种疾病均表现有不自主地频繁眨眼。

面肌痉挛为单侧眨眼,同时伴同侧嘴角不自主地抽动,且受情绪影响较大,情绪激动时或与人交流时抽动更加频繁。

而梅杰氏综合征表现为双侧眼睑和口唇同时抽动,无明显的间歇期,唱歌或吹口哨时可以停止。

梅杰氏综合征与面肌痉挛虽症状较相似,但治疗方法不同。

面肌痉挛病因主要因为颅内脑血管压迫面神经根部而致面部及眼部抽动,解除面神经的血管压迫为治疗关键,可通过显微血管减压手术彻底治愈。

梅杰氏综合征可通过药物、肉毒素或脑起搏器手术良好的控制病情,使之不再挤眉弄眼。

#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)#亚健康状态
5

亚健康在医学上又称为灰色状态、中间状态、亚疾病状态等,亚健康的内涵广泛,是人们在身心情感方面处于健康与疾病之间的健康低质量状态及其体验。亚健康状态是在不断变化发展的,即可向健康状态转化,也可向疾病状态转化。

单某、男、41 岁,主因“失眠多梦腹泻一年余”就诊,患者一年前因工作紧张,压力大而致失眠,每天睡眠不足 3 小时,且多梦,睡眠质量差,晨起头昏不适,纳差,腹泻,2-3 次/日,稀便,无腹痛,无脓血,易紧张,闻到声音稍大觉心悸不适,平素易出汗,疲乏,查 CT(-),生化检查(-),甲状腺功能(-),结肠镜(-),便常规(-),查体: T37.6,BP140/90mmHg,神清,精神弱,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾未及肿大,双下肢部肿,肾区无叩击痛,舌淡苔白,脉沉。诊断:亚健康状态  心脾两虚型

处方: 茯苓 30g 白术 1g5 川断 15g 仙灵脾 1g5 藿香 10g 菖蒲 20g 五味子 5g 合欢皮 15g 白芍 15g 生龙骨 30g 砂仁 10g 沉香 5g 郁金 10g 甘草 10gt 防风 10g  14 剂 水煎服, 三诊后 患者自诉症状明显减轻,无明显不适,舌暗苔薄白,脉沉。

亚健康状态又叫第三状态、中间状态、灰色状态、诱病状态,因自觉症状多种多样,也被称为“不定陈述综合征”。其具有广泛的社会性和特殊的时代性,是 20 世纪 80 年代中期,前苏联 Berkman 教授首先提出的。他发现这是人体除了健康状态和疾病状态外存在的另一种非健康非疾病的状态。临床亚健康人群庞大,以白领或政府中层工作人员居多,且发病与社会竞争压力大、生存压力大有关,加之和现代人们的生活方式有关,久之情志不畅,郁怒伤肝,致肝气郁结或忧思不解,隐曲不舒则内伤心脾。情志所伤,伤及五藏,五神藏受损,可使心身失调而致病。

祖国医学认为神分属于五藏,统摄于心,一神五分,神魂魄意志分属于五藏心肝脾肺肾,神之为病,必及五藏,通过调节五藏功能也必能安神,此患者病在心脾,该患者属中层管理人员,工作压力大,耗伤心血,心主血,脾统血,心脾两虚而诸证纷至,继以失眠,多梦,腹泻,心悸等不适,故治以健脾养心安神而诸证向愈,正如《类证治裁》:“思虑伤脾,脾血亏损,经年不寐。”

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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