泉州市第一医院(福建医科大学附属泉州第一医院)创建于1936年,为一所融医疗、教学、科研和预防保健为一体的三级甲等综合医院,福建省南部省级区域医疗中心。医院是国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家临床药师培训基地、福建省住院医师规范化培训基地、福建省专科护士培训基地、福建高等医学院校临床教学基地。泉州市心血管病中心、泉州市肿瘤中心挂靠单位。中国胸痛中心、中国高级卒中中心、国家代谢性疾病临床医学研究中心泉州分中心、国家感染性疾病临床医学研究中心核心单位、国家卫健委首批肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点医院、全国首批儿童血液病定点医院;福建省儿童医疗救治泉州分中心、福建省新生儿救护网络泉州分中心。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。,在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。,全身,1.输血。 2.应用糖皮质激素。 3.纠正酸中毒。,1.先天性非球形细胞性溶血性贫血I型。 2.药物诱发的溶血性贫血。 3.感染诱发的溶血性贫血。 4.新生儿黄疸。,不能进食蚕豆及其制品,1.过筛试验 高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。 2.红细胞检查 红细胞海因小体计数。 3.酶活性 G6PD活性测定。,。