三明市第一医院始建于1960年,是一家三级综合性医院,是福建医科大学非行政隶属附属医院、福建中医药大学临床教学医院、中山大学附属第一医院合作共建医院。医院是国家级现代医院管理制度试点单位,是全国首批15个公立医院改革与高质量发展示范项目建设单位之一;为国家药物临床试验基地、首批国家级住院医师规范化培训基地、国家级卒中中心建设单位以及国家级胸痛中心、心衰中心、高血压达标中心、房颤中心、脑卒中筛查与防治基地;拥有福建省新生儿救治分中心、儿童救治分中心、产前筛查诊断分中心3个省级医学分中心;国家级临床重点专科1个,省级临床重点专科11个。医院编制床位1160张,开放床位1692张;设有临床科室49个、医技科室19个;职工2437人,其中专业技术人员2259人,享受国务院政府特殊津贴5人;现有四个院区,另牵头组建三元区北部医共体,下设分院5家。2022年门急诊量135.7万人次,住院量6.4万人次。生态新城院区位于三明市生态新城金桥路西侧、金泉路南侧,规划用地面积约140亩,一期项目总建筑面积27.1万平方米,包括住院病房楼、门急诊楼、医技综合楼等,设置床位1000张,配备超高端CT、PETCT、TOMO、3.0磁共振等高端医疗设施设备。项目总投资18.9亿元,于2020年3月27日开工,2023年7月25日投入使用。新院区是深化与中山大学附属第一医院合作共建,打造省级区域医疗中心的重要载体,也是医院高质量发展的战略性平台。这是贯彻三明市委市政府决策部署、促进中心城市扩容提质的具体行动,是打破专科发展瓶颈、优化学科布局、补齐医疗短板、提升整体学科水平、医疗技术和医疗服务能力的务实举措,是推进三明医改向纵深发展的重大民生工程。按照“提质量、补短板、树特色”原则,针对我市多发、高发疾病谱及高外转率、高死亡率的疾病,打造四大平台(介入,内镜,病理,影像)及五个专科群(心脑血管,肿瘤综合治疗,胸部疾病,腹部疾病,创伤骨科),打破原有医学学科和临床科室设置壁垒,建立“以患者为中心,以疾病诊疗为链条”的诊疗模式,优化临床专科组织形式和运行机制,为患者提供一站式、全流程诊疗服务。先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称特纳(Turner)综合征。是一种由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构发生改变所致。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。Turner综合征的死亡率增加约3倍,寿命缩短6~13年(主要与可能存在的血管畸形破裂有关,否则不太影响寿命)。,先天性因素,卵巢,治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。 目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。 用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。,有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XXTurner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。,无,1.实验室检查 激素水平检测、染色体检查、骨密度检查。 2.其他辅助检查 阴道镜检查、腹腔镜检查。,。