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宁夏医学院附属医院,宁夏医科大学附属医院,宁夏回族自治区第一人民医院,宁夏省人民医院侏儒症专家

简介:

宁夏医科大学总医院位于宁夏回族自治区首府银川市胜利街,集医疗、教学、科研、预防保健和干部保健等职能于一体,是省内规模大、技术力量雄厚、医疗设备先进、专家队伍荟萃的一所综合性三级甲等医院。医院占地21万多平方米,建筑面积27万多平方米。固定资产8亿元,总资产12亿元。现有职工2023人,其中专业技术人员1812人,高级职称510人,中级职称751人,博士31人、硕士224人。开放床位1900张,共有40个临床科室、12个医技科室、17个教研室、5个研究所、4个自治区级重点学科,临床医学为一级学科硕士学位点(有13个二级学科在招生)。年门急诊量72余万人次,住院患者3.9万人次,手术量(含门诊)1.8万人次。医院业务门类齐全,专科发展迅速,心血管内外科、呼吸内科、神经内外科、骨科、ICU、麻醉科、肾脏内科、泌尿外科、肿瘤内外科、烧伤整形科、放疗科、放射科、高压氧、消化内科、新生儿急救科等专业为医院优势特色专科。近年来开展的肝移植、肾移植、角膜移植、造血干细胞移植属区内首创并达到国内先进水平,尤其是通过医院管理年活动,整体医疗质量明显提高。医院拥有双源64排螺旋CT、3.0T核磁共振、血管造影机、数字胃肠机、高档超声及各种内窥镜、各种先进检验设备、放疗设备、眼科准分子激光治疗仪等国内外大型高、精、尖医疗设备1472台。医院重视专业技术人才的培养和引进,注重国际国内合作与交流,与日本山形大学医学部、新加坡中央医院建立了友好院际关系;与北京、上海、天津、南京、西安等地知名院(校)建立了较为密切的合作关系和业务往来。有数百人先后赴国外进行留学培训和参加国际性学术会议。来自不同国家和地区的专家学者来我院进行了讲学、参观和访问。医院拥有一批有实力的科研技术队伍。参与承担国家级及省级科研课题多项。近年来开展新业务、新技术400多项;发表论文3300余篇;获各级科技成果奖200多项。在提高医疗技术水平、拓宽服务范围的同时,医院还致力于抓内涵建设,以全新的管理理念和发展理念,积极探索人事制度、分配制度、运行机制和后勤社会化方面的改革,大力改善医院环境设施,创造良好的医教研条件和职工生活条件,向着“一流的质量、一流的服务、一流的环境、一流的管理”的目标迈进。近5年,医院先后获得国家级自然科学基金3项、卫生部科研项目1项,与重庆医科大学合作,成功获得国家“863”计划科研项目立项。2008年获批设立博士后科研工作站。“中国医师协会-宁夏医学院附属医院外科基本技能培训基地”、“卫生部内镜诊疗技术培训基地”等基地的挂牌成立,标志着医院承担国家级培训任务的体系正在逐步形成。医院与德国柏林心脏中心、新加坡中央医院、日本山形大学、亚洲乳腺癌协会等国内外著名医疗机构和专业协会保持着密切的业务往来,合作成立了中-德宁夏心脏技术协作中心、中-新宁夏心脏技术协作中心、中-意宁夏癫痫技术协作中心等与世界先进水平接轨的诊疗中心,有力地提高了宁夏医疗和科研的整体水平。在管理实践中,医院大胆更新管理理念、勇于创新管理模式、积极完善管理制度,为可持续跨越式发展打下了坚实的基础。通过以评促建工作,教学水平得到提高,建立、完善了教学相长的长效机制。为了给广大患者创造一个环境更加优美、诊疗更加舒适、服务更加人性化的就医环境,为全体医护人员搭建起一个前景更宽、起点更高的施展才华的平台,医院投入大量资金,致力于提升基础设施水平。以新建成的具备一流水准手术室的外科大楼和具有现代化教学设施的临床技能培训中心为主要标志,医院的硬件水平实现了质的飞跃。近年来,医院精神文明建设成绩显著,先后被银川市、自治区授予精神文明单位荣誉称号,并涌现出“全国青年文明号”、“全国医德标兵”等多个先进集体和先进个人。宁医附院人一如既往地秉承“严谨、创新、敬业、博爱”的院训,正在为把医院建设成为区域性医疗、科研、医学教育中心、能够满足不同层次医疗服务需求的全国一流医院而努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

李恒 副主任医师

结直肠肿瘤的诊治,肛周常见疾病的诊治!

好评 100%
接诊量 99
平均等待 2小时
擅长:结直肠肿瘤的诊治,肛周常见疾病的诊治!
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赵春梅 副主任医师

脑血管病,痴呆

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擅长:脑血管病,痴呆
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赵刚 副主任医师

擅长外周动脉缺血性疾病,糖尿病足,主动脉及外周动脉夹层及动脉瘤的诊断与治疗

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擅长:擅长外周动脉缺血性疾病,糖尿病足,主动脉及外周动脉夹层及动脉瘤的诊断与治疗
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高锋利 主任医师

擅长各类主动脉夹层、动脉瘤,外周动脉血栓及闭塞疾病◇静脉血栓◇静脉曲张等疾病的外科手术和腔内介入治疗◇以及乙肝肝硬化消化道出血及肿瘤的介入治疗。

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平均等待 -
擅长:擅长各类主动脉夹层、动脉瘤,外周动脉血栓及闭塞疾病◇静脉血栓◇静脉曲张等疾病的外科手术和腔内介入治疗◇以及乙肝肝硬化消化道出血及肿瘤的介入治疗。
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马文鑫 副主任医师

1.擅长脊柱感染(结核、布氏杆菌病),脊柱退变(腰椎间盘突出症,颈椎病)的诊断及治疗。2.脊柱微创外科技术(骨质疏松骨折微创PKP手术等)。3.长期从事脊柱疾患(腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、脊柱骨折,脊柱侧弯等畸形)的诊疗研究。

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接诊量 7
平均等待 -
擅长:1.擅长脊柱感染(结核、布氏杆菌病),脊柱退变(腰椎间盘突出症,颈椎病)的诊断及治疗。2.脊柱微创外科技术(骨质疏松骨折微创PKP手术等)。3.长期从事脊柱疾患(腰椎管狭窄症、腰椎滑脱症、脊柱骨折,脊柱侧弯等畸形)的诊疗研究。
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李海宁 主任医师

帕金森综合征,痴呆及神经系统免疫性疾病

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擅长:帕金森综合征,痴呆及神经系统免疫性疾病
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刘强 副主任医师

神经内科

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接诊量 60
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擅长:神经内科
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杨艳娟 主任医师

呼吸系统疾病

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擅长:呼吸系统疾病
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陈凯 主任医师

擅长糖尿病足的治疗,率先开展国内外科手术治疗糖尿病足的新技术;足踝外科的矫形,如拇外翻、平足症、高弓足等,创伤,足踝部各种关节炎的治疗;熟练使用踝关节镜及膝关节镜,尤其擅长踝关节镜下的踝关节韧带修复及创伤;膝盖疼,各类骨不连、骨缺损、骨髓炎及各类陈旧性骨折、创伤手术;各类四肢创伤的诊疗和手术。

好评 96%
接诊量 26
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擅长:擅长糖尿病足的治疗,率先开展国内外科手术治疗糖尿病足的新技术;足踝外科的矫形,如拇外翻、平足症、高弓足等,创伤,足踝部各种关节炎的治疗;熟练使用踝关节镜及膝关节镜,尤其擅长踝关节镜下的踝关节韧带修复及创伤;膝盖疼,各类骨不连、骨缺损、骨髓炎及各类陈旧性骨折、创伤手术;各类四肢创伤的诊疗和手术。
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李靖 副主任医师

肺癌,食管癌,纵膈肿瘤

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擅长:肺癌,食管癌,纵膈肿瘤
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患友问诊

11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
69
2024-11-05 20:00:56
5岁儿童总是啃手指甲,食欲不振,可能是缺锌的表现,如何正确补充?
40
2024-11-05 20:00:56
生长激素缺乏,生长因子正常,询问治疗方案及原因。患者男性6岁
56
2024-11-05 20:00:56
小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
68
2024-11-05 20:00:56
患者咨询精子成活率对生育能力的影响,并询问侏儒症相关情况。
13
2024-11-05 20:00:56
29岁女士患有侏儒症,咨询备孕期间的饮食健康问题。
39
2024-11-05 20:00:56
爸爸和妹妹患有侏儒症,询问下一代遗传风险及概率。患者男性26岁
13
2024-11-05 20:00:56
脚矮走路有扒的,想知道是否是朱儒症,是否会遗传给后代?患者女性45岁
13
2024-11-05 20:00:56
31周胎儿骨骼发育异常,疑似侏儒症,询问治疗和遗传风险。患者女性24岁
11
2024-11-05 20:00:56
16岁侏儒症患者,咨询长高用药及补钙问题。
28
2024-11-05 20:00:56

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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