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景德镇市第一人民医院侏儒症专家

简介:

景德镇市第一人民医院是全市成立最早的公立医院,始建于1950年,医院几代人秉承“博学、精医、仁术、诚信”的院训,通过砥砺前行,不忘初心的努力,以凤凰涅槃的姿态,绽放出光彩,赢得了广大市民的认可。如今医院已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健和急救服务为一体的大型综合性三级甲等医院。医院新院区着眼于“打造区域中心医院、筑就一流品牌地位”的远景目标,耗资20亿用于建设集胸痛、卒中、创伤、检验、影像、康养、危重症孕产妇和新生儿救治等多中心于一体的现代化医院,将更好地为广大市民健康保驾护航。医院新院区预计2024年初完成整体搬迁并投入运行。医院先后获得全国文明单位、全国绿化模范单位、全国节约型公共示范单位、全国卫生系统先进集体、全国综合医院中医药工作示范单位、省第十二、十三、十四、十五届文明单位、省卫生行风建设先进单位、省优质护理服务先进单位、消费者诚信单位等荣誉称号,唯一一家国家卫生计生委脑卒中筛查与预防基地及第一批国家住院医师规范化培训基地、高级卒中中心、国家标准版胸痛中心,全国健康管理示范基地,欧美同学会·医师协会定点合作帮扶医院,省政府指定唯一的司法鉴定医院、市卫计委指定全市唯一的国际紧急救援中心网络医院,全省Ⅰ级创伤急救中心,系全省首家1%工程志愿服务站,被授予2019年度1%工程特别贡献奖。2020年,由于抗疫时期表现优异,荣获全省抗击疫情先进集体和全省先进基层党组织。医院现有在岗职工1519人,其中专业技术人员1256人,有高级技术人才190人,博士、硕士研究生114人,拥有包括国务院特殊津贴获得者、全国卫生先进工作者、全国三八红旗手、省市劳动模范、江西省优秀医生、省卫生科技先进工作者、省市拔尖人才等一大批德技双馨的各学科带头人。他们用才情与执着,历经栉风沐雨,书写着荣耀与辉煌。医院现有开放床位1200张,设有临床一、二级专业科室47个,医技科室12个。其中:2个省重点专科(心内科、康复科);3个市领先学科(心内科、神经内科、肝胆外科);13个省市共建学科(检验科、肿瘤内科、微创外科、肝胆外科、眼科、心内科、小儿神经内科、呼吸与危重症医学科、产科、内分泌科、神经内科、心胸外科、超声医学科)。先后独立开展了骨科机器人系列手术;ECMO体外膜氧合技术;心脏介入手术;数字减影全脑血管造影术、脑动脉狭窄支架植入术、脑动脉溶栓术、颅内血肿微创术、急性脑梗死大血管闭塞动脉内取栓术;体外循环心脏直视手术、胸腔镜下肺叶或巨大肿瘤切除术、普胸外科手术;肿瘤介入术、肺部微小结节消融术、碘125粒子植入治疗术;十二指肠镜、胆道镜、腹腔镜三镜联合胆道手术;腹腔镜下的肝叶切除术、胃、结肠直肠切除术、甲状腺切除术、脾切除术、子宫及附件肿瘤根治清扫术;B超及C臂机双定位体外冲击波碎石、腹腔镜下肾上腺肿瘤(肾肿瘤、全膀胱)切除术及甲状腺微小结节消融术等一大批省内先进、市内领先的新技术。医院设备精良,拥有:全市首台创伤及脊柱骨科手术机器人、SPY-GLASS胆道子镜直视系统、医科达直线加速器、美国GE3.0T超导静音磁共振、美国GERevolution256排后超高端CT、德国西门子1.5T超导磁共振、日本佳能32排移动车载CT及3D腹腔镜、4K胸腔镜、血管内超声及旋磨仪、高端体外立体波碎石机、ECMO(人工肺)、进口大型彩超、荷兰菲利浦数字平板大C臂、小型C形臂、全自动生化仪等高精尖现代化医疗设备100多台(套)等超亿元医疗设备。近三年,医院在院士工作站的大力支持下,科研方面取得较大进步,承担省、市级科研项目93项,有4项科研成果获省、市级科技进步奖,获得省自然基金项目2项、省科技厅重大项目1项。发表学术论文285篇。医院始终与瓷都同呼吸、与时代共进步,坚持“团结、严谨、敬业、创新”的精神,以“心动,行动,汇聚感动”的感动服务理念,以“追求无可挑剔的就医体验”作为目标,围绕“运营管理、智慧发展”和“人才强院、开源节流”两大发展主题,强化医院管理,提升医德医风,优化就医流程,提高医疗服务质量,改善就医环境,和谐医患关系,以医者初心助力“健康中国”建设。在最新的国家三级公立医院绩效考核中,I类切口手术部位感染率、低风险组病例死亡率、医疗服务收入占比、住院患者满意度、门诊患者满意度以及医务人员满意度等10项指标得到满分;在全省DRGS综合排名中处全市第一,CMI指标在全省44家三甲综合医院排名中进入前10。景德镇市第一人民医院始终忠诚践行为人民群众提供全方位全周期的健康服务,守护百姓的健康,今后,市一院人将以党的二十大精神为指引,为全面落实“健康中国战略”,谱写新时代中国特色社会主义的景德镇篇章贡献力量。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

冯俊 主治医师

内分泌,呼吸内科,在方舱医院,隔离医院工作经验

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患友问诊

孕37周,股骨长测量短6周,担心孩子有侏儒症。患者女性25岁
13
2024-11-24 17:04:23
女方哥哥有侏儒症,家族中只有他一人有这种情况,女方担心自己是否携带隐性基因并影响后代。患者女性31岁
13
2024-11-24 17:04:23
孩子长得比较矮,想知道γ-氨基丁酸是否能帮助他长高?患者男性9岁
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2024-11-24 17:04:23
生长激素缺乏,生长因子正常,询问治疗方案及原因。患者男性6岁
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2024-11-24 17:04:23
孕期宝宝腿短,担心是否为侏儒症。患者女性35岁
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2024-11-24 17:04:23
30周B超发现胎儿可能存在畸形,患者担心遗传性侏儒症。患者女性22岁
65
2024-11-24 17:04:23
我想知道侏儒症是否会影响男性生育能力,并且我打算要孩子了,需要注意什么?
42
2024-11-24 17:04:23
妻子弟弟患有侏儒症,想了解是否需要做遗传病检测及备孕注意事项。患者男性30岁
54
2024-11-24 17:04:23
孩子食欲不振、偏食、厌食,疑似侏儒症。
8
2024-11-24 17:04:23
29岁女士患有侏儒症,咨询备孕期间的饮食健康问题。
41
2024-11-24 17:04:23

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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