泰安市妇幼保健院（市儿童医院）是泰山医学院实践教学医院、全国百姓放心示范医院，已连续十一年保持省级文明单位荣誉称号。泰安市妇幼保健院前身为1985年成立的泰安市儿童医院，1999年原泰安市儿童医院与原泰安市妇幼保健站合并成立为泰安市妇幼保健院。2015年10月，医院整体搬迁，新院荣耀启用。医院环境优美、设施先进，引进超导核磁共振、复式数字钼靶等国际众多先进的医疗设备为泰安市民提供国内一流的优质医疗保健服务。医院妇科、产科、儿科、新生儿科、小儿心脏外科、新生儿疾病筛查中心为泰安市医学重点学科。全市妇幼卫生信息中心、妇女儿童保健中心、疾病筛查中心、生殖健康中心、斜视弱视治疗中心均设在本院。医院与上海红房子妇产科医院、复旦大学附属儿科医院等国内顶尖医院进行长期技术合作，在全市妇幼卫生领域引领发展方向。目前开放床位数650张，涉及儿内、儿外、产科、妇科、康复、成人、五官等多个科室。2019年1月，泰安市妇幼保健计划生育服务中心整建制并入泰安市妇幼保健院。医院更名为泰安市妇幼保健院（泰安市儿童医院、泰安市妇幼保健计划生育服务中心）。现为一所集保健、医疗、康复、教学、科研和基层妇幼卫生指导以及各级妇幼保健人员培训、健康教育、计划生育技术服务工作为一体的公共卫生机构。医院为全市唯一山东省先心病医疗保障定点医院，是全市危急重症新生儿区域救治中心。心脏外科曾为出生仅1天的肺动脉闭锁、出生7天的大动脉转位患儿成功实施根治手术。妇科阴式手术治疗子宫疾病水平国际知名，国内领先。新院拥有规模庞大的家庭化产房（LDRP），将产前护理、分娩、产后康复相结合，为孕产妇及新生儿提供生理、心理全面星级服务；产科年接产量连年攀升，是泰安市高危孕产妇定点接收医院。新生儿科是泰安市成立最早，规模最大的NICU，其设施设备省内最先进，并配备了奔驰移动NICU，每年通过新生儿转运系统成功救治来自全市及周边地区的危重患儿2000余例，为千万个家庭排忧解难。强势学科小儿外科业务进一步细化，最新开设的小儿骨科、小儿微创外科、新生儿（胎儿）外科、血管瘤专科均技术成熟，走在行业前沿。疾病筛查中心自成立以来，其筛查数量及质量一直名列全国前茅，目前已发现世界首报染色体核型21例。医院将继续秉承“生命天使母泰子安”的核心价值观，以先进的技术、贴心的服务,为广大妇女儿童的身心健康保驾护航，续写更加壮丽的华彩篇章。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
13
5
4
6
108
0
0
0
7
7
