昆明医科大学附属儿童医院是云南省唯一一所集医疗、科研、教学、保健、康复为一体的三级甲等儿童专科医院,前身是1920年英国教会(中华圣公会)创办的“惠滇医院”;1950年,由昆明市人民政府接管,改名为“昆明陆军医院妇产分院”;1958年改建为昆明市儿童医院。2011年获批成为昆明医科大学附属儿童医院,2014年医院通过三级甲等专科儿童医院评审,2020年通过三级甲等专科儿童医院复审;2015年成功荣获市长质量奖;2019年医院在三级公立医院考核儿童医院全国排名第九,其中CMI排名第七,四级手术人数排名第十二;艾力彼智慧医院排名46,是云南省唯一一家进入百强的医院;复旦排行榜西南地区小儿内科第三,小儿外科第四。医院有前兴和书林两个院区,总占地面积126亩,业务用房面积12万平方米;编制床位900张,实际开放床位1200张;医院年门、急诊总量达200万余人次,年住院量超6万余人次,年手术量2万余人次;现有在职职工1962人。其中:博士研究生17人,硕士研究生283人;正高级职称77人,副高级职称165人,中级职称608人。医院设置有71个科室、部门,其中:临床科室39个,医技科室8个,职能部门24个。医院学科特色鲜明,涵盖了除产科以外的所有儿科亚专业,是昆明医科大学附属儿童医院,是云南省儿童医学中心,云南省儿科疾病临床医学中心,云南省儿科研究所,云南省儿童重大疾病研究重点实验室,云南省儿童健康与疾病临床医学研究中心,云南省新生儿疾病研究中心,云南省博士后科研工作站,国家药物临床试验机构。医院现有云南省儿童听力障碍及语言疾病综合防治创新团队1个,云南省专家工作站5个;国家临床重点专科1个,省级医学重点专科9个,市级医学重点专科4个。医院是云南省新生儿科医师培训基地,是国家住院医师规范化培训基地,含儿科和儿外科专业基地,国家专科医师规范化培训基地,含新生儿围产期医学和儿科麻醉学专科基地;是云南省住院医师规范化培训结业考核考点;2020年9月获批成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地。每年接收来自全省各地州县级医院送培的住院医师、新生儿专科医院、儿科医护人员及技师300余人,为全省培养儿科医学专业人才。近5年医院获得各级各类科研项目立项267项,发表论文1531篇,出版专著93篇,发明专利1项,实用新型专利204项,外观设计专利1项,科研获奖项目21项,新增委员任职152人,举办继教项目242次,国务院特殊津贴1人,全国先进工作者1人;全国医药卫生系统先进个人1人;省政府特殊津贴2人,省级突出贡献奖3人,市级突出贡献奖6人。获得云南省科技进步二等奖2项,三等奖3项;云南省卫生科技成果奖二等奖2项,三等奖6项。享受云南省万人计划“名医”专项3人、云南省高层次人才培养支持计划“青年拔尖人才”专项1人、云南省先进工作者1人;云南省卫生系统先进个人1人;云南省中青年学术和技术带头人3人、云南省技术创新人才1人、云南省卫生高层次人才领军人才1人,医学学科带头人3人、后备人才4人。昆明市“春城计划”各类人才18人;劳动模范1人;第二届优秀科技工作者1人;昆明市中青年学术技术带头人3人、昆明市中青年学术技术带头人后备人选4人,昆明市卫健委科技人才培养“十、百、千”工程共计143人。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。