昆明医科大学附属儿童医院是云南省唯一一所集医疗、科研、教学、保健、康复为一体的三级甲等儿童专科医院,前身是1920年英国教会(中华圣公会)创办的“惠滇医院”;1950年,由昆明市人民政府接管,改名为“昆明陆军医院妇产分院”;1958年改建为昆明市儿童医院。2011年获批成为昆明医科大学附属儿童医院,2014年医院通过三级甲等专科儿童医院评审,2020年通过三级甲等专科儿童医院复审;2015年成功荣获市长质量奖;2019年医院在三级公立医院考核儿童医院全国排名第九,其中CMI排名第七,四级手术人数排名第十二;艾力彼智慧医院排名46,是云南省唯一一家进入百强的医院;复旦排行榜西南地区小儿内科第三,小儿外科第四。医院有前兴和书林两个院区,总占地面积126亩,业务用房面积12万平方米;编制床位900张,实际开放床位1200张;医院年门、急诊总量达200万余人次,年住院量超6万余人次,年手术量2万余人次;现有在职职工1962人。其中:博士研究生17人,硕士研究生283人;正高级职称77人,副高级职称165人,中级职称608人。医院设置有71个科室、部门,其中:临床科室39个,医技科室8个,职能部门24个。医院学科特色鲜明,涵盖了除产科以外的所有儿科亚专业,是昆明医科大学附属儿童医院,是云南省儿童医学中心,云南省儿科疾病临床医学中心,云南省儿科研究所,云南省儿童重大疾病研究重点实验室,云南省儿童健康与疾病临床医学研究中心,云南省新生儿疾病研究中心,云南省博士后科研工作站,国家药物临床试验机构。医院现有云南省儿童听力障碍及语言疾病综合防治创新团队1个,云南省专家工作站5个;国家临床重点专科1个,省级医学重点专科9个,市级医学重点专科4个。医院是云南省新生儿科医师培训基地,是国家住院医师规范化培训基地,含儿科和儿外科专业基地,国家专科医师规范化培训基地,含新生儿围产期医学和儿科麻醉学专科基地;是云南省住院医师规范化培训结业考核考点;2020年9月获批成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地。每年接收来自全省各地州县级医院送培的住院医师、新生儿专科医院、儿科医护人员及技师300余人,为全省培养儿科医学专业人才。近5年医院获得各级各类科研项目立项267项,发表论文1531篇,出版专著93篇,发明专利1项,实用新型专利204项,外观设计专利1项,科研获奖项目21项,新增委员任职152人,举办继教项目242次,国务院特殊津贴1人,全国先进工作者1人;全国医药卫生系统先进个人1人;省政府特殊津贴2人,省级突出贡献奖3人,市级突出贡献奖6人。获得云南省科技进步二等奖2项,三等奖3项;云南省卫生科技成果奖二等奖2项,三等奖6项。享受云南省万人计划“名医”专项3人、云南省高层次人才培养支持计划“青年拔尖人才”专项1人、云南省先进工作者1人;云南省卫生系统先进个人1人;云南省中青年学术和技术带头人3人、云南省技术创新人才1人、云南省卫生高层次人才领军人才1人,医学学科带头人3人、后备人才4人。昆明市“春城计划”各类人才18人;劳动模范1人;第二届优秀科技工作者1人;昆明市中青年学术技术带头人3人、昆明市中青年学术技术带头人后备人选4人,昆明市卫健委科技人才培养“十、百、千”工程共计143人。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。