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昆明市儿童医院发作性肌阵挛专家

简介:

昆明医科大学附属儿童医院是云南省唯一一所集医疗、科研、教学、保健、康复为一体的三级甲等儿童专科医院,前身是1920年英国教会(中华圣公会)创办的“惠滇医院”;1950年,由昆明市人民政府接管,改名为“昆明陆军医院妇产分院”;1958年改建为昆明市儿童医院。2011年获批成为昆明医科大学附属儿童医院,2014年医院通过三级甲等专科儿童医院评审,2020年通过三级甲等专科儿童医院复审;2015年成功荣获市长质量奖;2019年医院在三级公立医院考核儿童医院全国排名第九,其中CMI排名第七,四级手术人数排名第十二;艾力彼智慧医院排名46,是云南省唯一一家进入百强的医院;复旦排行榜西南地区小儿内科第三,小儿外科第四。医院有前兴和书林两个院区,总占地面积126亩,业务用房面积12万平方米;编制床位900张,实际开放床位1200张;医院年门、急诊总量达200万余人次,年住院量超6万余人次,年手术量2万余人次;现有在职职工1962人。其中:博士研究生17人,硕士研究生283人;正高级职称77人,副高级职称165人,中级职称608人。医院设置有71个科室、部门,其中:临床科室39个,医技科室8个,职能部门24个。医院学科特色鲜明,涵盖了除产科以外的所有儿科亚专业,是昆明医科大学附属儿童医院,是云南省儿童医学中心,云南省儿科疾病临床医学中心,云南省儿科研究所,云南省儿童重大疾病研究重点实验室,云南省儿童健康与疾病临床医学研究中心,云南省新生儿疾病研究中心,云南省博士后科研工作站,国家药物临床试验机构。医院现有云南省儿童听力障碍及语言疾病综合防治创新团队1个,云南省专家工作站5个;国家临床重点专科1个,省级医学重点专科9个,市级医学重点专科4个。医院是云南省新生儿科医师培训基地,是国家住院医师规范化培训基地,含儿科和儿外科专业基地,国家专科医师规范化培训基地,含新生儿围产期医学和儿科麻醉学专科基地;是云南省住院医师规范化培训结业考核考点;2020年9月获批成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地。每年接收来自全省各地州县级医院送培的住院医师、新生儿专科医院、儿科医护人员及技师300余人,为全省培养儿科医学专业人才。近5年医院获得各级各类科研项目立项267项,发表论文1531篇,出版专著93篇,发明专利1项,实用新型专利204项,外观设计专利1项,科研获奖项目21项,新增委员任职152人,举办继教项目242次,国务院特殊津贴1人,全国先进工作者1人;全国医药卫生系统先进个人1人;省政府特殊津贴2人,省级突出贡献奖3人,市级突出贡献奖6人。获得云南省科技进步二等奖2项,三等奖3项;云南省卫生科技成果奖二等奖2项,三等奖6项。享受云南省万人计划“名医”专项3人、云南省高层次人才培养支持计划“青年拔尖人才”专项1人、云南省先进工作者1人;云南省卫生系统先进个人1人;云南省中青年学术和技术带头人3人、云南省技术创新人才1人、云南省卫生高层次人才领军人才1人,医学学科带头人3人、后备人才4人。昆明市“春城计划”各类人才18人;劳动模范1人;第二届优秀科技工作者1人;昆明市中青年学术技术带头人3人、昆明市中青年学术技术带头人后备人选4人,昆明市卫健委科技人才培养“十、百、千”工程共计143人。肌阵挛性发作是癫痫的一个临床发作类型。表现为某个肌肉或肌群的突然收缩,引起面、躯干或肢体突然快速的抽动。,发病年龄较早,大多于4岁以内,头部,药物治疗、手术治疗、神经调控治疗,应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。,1、忌吃发性食物。2、忌吃含高酪胺的食物。3、忌吃合成饮料,零食,忌烟酒。,相关检查:CT检查头颅平片贝美格诱发试验MRI脑电图,。

王凡 副主任医师

擅长支气管哮喘、喘息性疾病、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、食物过敏、湿疹、特应性皮炎、急慢性荨麻疹、各型肺炎、感染性疾病、儿科急重症疾病等

好评 100%
接诊量 48
平均等待 2小时
擅长:擅长支气管哮喘、喘息性疾病、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、食物过敏、湿疹、特应性皮炎、急慢性荨麻疹、各型肺炎、感染性疾病、儿科急重症疾病等
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宋玉 副主任医师

擅长领域:儿童生长管理及身高促进、儿童多动症,抽动症的诊断和治疗。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、多动症,抽动症,儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。

好评 98%
接诊量 118
平均等待 -
擅长:擅长领域:儿童生长管理及身高促进、儿童多动症,抽动症的诊断和治疗。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、多动症,抽动症,儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。
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夏红玉 副主任医师

从事小儿眼科工作20余年,对斜弱视、屈光不正、先天性泪管阻塞等有独到见解。

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擅长:从事小儿眼科工作20余年,对斜弱视、屈光不正、先天性泪管阻塞等有独到见解。
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张曌 主治医师

儿童常见皮肤病及疑难病,如:特应性皮炎(湿疹)、荨麻疹、血管瘤、银屑病、毛发及甲病等。

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平均等待 2小时
擅长:儿童常见皮肤病及疑难病,如:特应性皮炎(湿疹)、荨麻疹、血管瘤、银屑病、毛发及甲病等。
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李小曼 主治医师

小儿内分泌,儿童保健,中医调理

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擅长:小儿内分泌,儿童保健,中医调理
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李明 副主任医师

儿童呼吸系统疑难疾病,肺炎,支气管哮喘,慢性咳嗽,反复呼吸道感染

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擅长:儿童呼吸系统疑难疾病,肺炎,支气管哮喘,慢性咳嗽,反复呼吸道感染
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康晓鹏 主任医师

儿童骨关节感染,肿瘤,先天畸形,外伤

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擅长:儿童骨关节感染,肿瘤,先天畸形,外伤
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孙莹 副主任医师

儿童癫痫,抽动症,多动症 儿童神经系统常见病,罕见病 遗传性疾病 其他儿内科常见病多发病

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接诊量 5
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擅长:儿童癫痫,抽动症,多动症 儿童神经系统常见病,罕见病 遗传性疾病 其他儿内科常见病多发病
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陈欣玥 主治医师

湿疹,血管瘤,荨麻疹,痤疮(青春痘),面部年轻化:美白祛斑,去皱 。

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接诊量 28
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擅长:湿疹,血管瘤,荨麻疹,痤疮(青春痘),面部年轻化:美白祛斑,去皱 。
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李超 主任医师

小儿临床麻醉和小儿心血管外科麻醉

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平均等待
擅长:小儿临床麻醉和小儿心血管外科麻醉
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患友问诊

患者近期出现肌振挛发作症状,咨询病情严重程度并寻求医生建议。患者女性5个月22天
67
2024-11-27 10:20:59
经常头晕,想了解解痉剂是否适合治疗我的症状。
36
2024-11-27 10:20:59
三个月婴儿使用消旋山莨菪碱片安全吗?
23
2024-11-27 10:20:59
患者因平滑肌痉挛导致的胃肠绞痛咨询用药问题。医生详细解答了病情,给出了专业建议。
56
2024-11-27 10:20:59
胃肠绞痛,想了解治疗方法
68
2024-11-27 10:20:59
我是一位癫痫患者,想了解丙戊酸钠片的使用情况,包括适应症、用药注意事项和生活建议。
14
2024-11-27 10:20:59
生理期剧烈疼痛并伴随呕吐,持续数天,有痛经史,布洛芬无效。患者女性20岁
25
2024-11-27 10:20:59
肠绞痛,23岁女性,前两年犯过一次,今天刚去医院输水。
36
2024-11-27 10:20:59
胃肠痉挛,想了解消旋山莨菪碱片的使用方法。
13
2024-11-27 10:20:59
53岁患者有慢性结肠炎,症状包括一天四五次大便、不成形、受凉容易拉肚子,想了解颠茄片的作用和是否可以用来治疗。
68
2024-11-27 10:20:59

科普文章

#肌阵挛#发作性肌阵挛
28
摘耍】目的探讨缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus.PHM)的发病机制、临床表现、辆经电生理、治疗及预后。方
法收集2例PHM患者临床资料,分析其临床表现、脑电图特征及治疗及预后.并复习文献。结果2例患者为心肺复苏后病人,表现反复发作短暂而快速的肢体抽动,脑电图显示无癫痫活动,常规抗癫痫治疗效果不肯定。结论PHM临床表现与
(轻度)、二尖瓣关闭不全(中度)、主动脉瓣关闭不全(中
减慢,血压未测及。经予以心肺复苏术、机械通气辅助呼吸
无癫痴样活动。考虑“缺氧后肌阵挛”,予以。德巴金、拉莫三
疗1个月后病情改善,肢体肌阵挛发作次数较前减少.但仍
【中图分类号】R741.044【文献标识码】A【文章编号】1673—5110(2011)01—0023—04
数明显减少。
图显示无癫痫活动。肌电图可见受累肌肉十分短暂的爆发
如下。
及双侧枕叶皮层短T1信号影较前吸收.双侧枕叶皮层病变
脑组织的供血量;如果缺氧继续存在.则出现第二次血流萤
prognosisofposthypoxicmyoclonus(PHM).MethodsClinicaldataof2PHMpatientswerecollectedtoanalyzetheirclinical
渐减轻,但容易被肌肉的牵张诱发,同时伴有其他的神经功
新分布,即供应大脑半球的血流减少。以保证丘脑、脑干、小
天出现双眼视力下降、精神行为异常,脑MRI检查示双侧枕
示双侧脑室旁及基底节区见片状异常信号,T,wI呈等信号。
复苏术后患者出现动作性、意向性阵挛,随时间延长,症状逐
脑的血流灌注.此时大脑皮质矢状旁区和皮质下白质(大脑
性肌电活动。1963年Lance和Adams首先描述了4例心肺
查均显示低灌注。大脑皮层肿胀、脑自质变性等缺氧性脑病
种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病。
略呈稍高信号,ADC图呈等信号。考虑“缺血缺氧性脑病”
1107入住我科。患者于20080919曾行剖宫产术,术后43
gYarenotspecific.AEDSsuchaslamotrigine。IevetiracetammaybetriedtotreatPHM.
前、中、后动脉灌注的交界区)最易受损。2例患者脑MRI检
T2WI、FLAIR、DWI呈高信号.符合缺血缺氧性脑病改变。
嗪”口服抗癫痫及营养脑神经、促进神经恢复。改善脑循环,
【关键词】缺氧后肌阵挛;发病机制;药物治疗
短促同步性抽动.每次持续约10s.多于lO次/d,睡眠时消
清,考虑“缺血缺氧性脑病”转入我科。检查:神志呈浅昏迷
刺激可诱发。多于20次/d.睡眠时消失。动态脑电图检查示
Posthypoxicmyoclonus:Reportof2casesandreviewofliteratureWuZhisheng,YuKai.DepartmentofNeurolo—
以强心、利尿抢救,病情无改善,并出现自主呼吸停止,心率
肾功能、促进神经恢复、清除自由基等治疗。患者仍神志不
例2.女性,29岁,因“视力下降、精神异常2周”于2008—
能缺损[1】。现就2例PHM患者的临床资料结合文献分析
状态.双侧瞳孔等大等圆.对光反射存在,双侧鼻唇沟对称。
7a前体检行心脏彩超示“风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄
2讨论
并发缺氧性肌阵挛”。予“咪达唑仑、丙戊酸钠”控制抽搐及
范围较前缩小。加予“左乙拉西坦”口服。随访半年肌阵挛次
状核及尾状核可见对称性稍长Tl、稍长T2信号,DWI序列
特征.支持缺氧性脑病诊断。各种原因导致的脑缺氧均可发
叶皮层肿胀,可见对称性稍长Tl、稍长Tz信号,FLAIR序列
巴宾斯基征、查多克征阳性.脑膜刺激征阴性。脑MRl检查
迷状态.转当地医院进一步康复治疗。
反射(+++),双下肢腱反射(++),双侧巴宾斯基征可疑
Thetwopatientswerecardiorespiratoryresuscitationpatients。characterizedbyrecurrentseizurestemporalandVolantlimbs
阳性,脑膜刺激征阴性。病后17d患者出现反复四肢阵发性
心跳骤停。经心肺复苏等抢救后心跳、呼吸恢复。术后第4
information,electroencephalographyfeatures,treatmentsandprognosis,andcorrespondingliteratureswerereviewed.Results
[Keywords]Posthypoxicmyoclonus;Pathogenesis;Drugtreatment
吸困难、口唇发绀、不能平卧、肢体抽搐.考虑“心力衰竭”,予
大等圆。双侧鼻唇沟对称。双上肢肌张力增高,双下肢肌张
度)”。于20080327全麻下行改良式剖宫术。术中出现呼
等抢救后自主呼吸恢复。继续予脱水降颅压、纠正心衰、保护
清除自由基治疗.患者肢体抽搐逐渐好转,但仍处于睁眼昏
持续存在,脑MRl复查示与旧片比较.双侧豆状核、尾状核
呈稍高信号,DWl序列呈高信号(ADC图呈低信号).双侧豆
gY,FirstHospitalofQuanzhouinF酊ianProvince,Quanzhou362000,China
tie.electroencephalographydidntdemonstrateepilepsiaactivity·afterrouttreatmentsofanti—epileptic,theresultswerentcon
病程1个月患者出现四肢阵发性短暂性肌肉收缩,声、光等
d因阴道大出血入住我院行“剖腹探查术”。术中出现呼吸、
脑功能损伤。缺氧不完全时,体内器官问血液分流,以保证
肌阵挛癫痴相似,电生理检查无特异性,拉莫三嗪、左乙拉西坦等药物可试用于临床。
四肢肌张力稍增高.肌力检查不合作,双侧腱反射(+),左侧
促进神经功能恢复、改善循环、营养代谢支持、康复锻炼等治
失。脑电图检查示广泛性轻度异常。考虑“缺血缺氧性脑病
临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。脑电
缺氧后肌阵挛(posthypoxicmyoclonus,PHM)是由各
1临床资料
例1,女性,30岁,因“停经38”周。要求人院待产”入院。
firmedConclusionTheclinicalmanifestationsofPHMaresimilartomyoclonicepilepsy,theexaminationsofelectrophysiolo
力下降,肌力检查不合作,双下肢下坠试验阳性。双上肢腱
转入我科。检查:生命征平稳,神志呈朦胧状态,双侧瞳孔等
[Abstract]ObjectiveToinvestigatethepathogenesis,clinicalmanifestations,nerveelectrophysiology,treatmentand
缺血缺氧性脑病是一种由于各种缺血缺氧事件造成的
生PHM,如窒息、麻醉意外、自缢、溺水、哮喘等引起的呼吸功能衰竭l心肌梗死、心源性休克等心血管疾病造成的循环
时使用控制肌阵挛的药物(如卡马西平、苯妥英钠等)反而触
十分短暂的肌电活动。视觉诱发电位和体感诱发电位可记录
到波幅明显升高。脑电图无阵发性不规则棘慢波记录,但a
动。于低氧事件后几天或几个月内发生的为慢性缺氧后肌
水平的提高,越来越多的患者从低氧事件中生存下来,其中
于抑制性神经递质5一羟色胺(5一HT)和兴奋性神经递质谷氨
腹外侧核、中脑、脑桥被盖部的葡萄糖代谢率明显高于对照
衰竭;脑血管意外、脑外伤等导致的脑功能损伤。随着医疗
志着预后不良。PHM的药物治疗的理论基础为神经递质。
皮质源性和皮质下源性。就同一病人来说,可能是皮质源
功能障碍,皮质下释放增强时,肌阵挛就会发生。大脑皮质
神经功能障碍,PHM是其中常见的一个。PHM起源分为
酸。Pappert等对作用于5HT的药物进行动物实验.发现
阵挛发作.疗效与药物剂量有关L.]。但Kanthasamy的动物
患者的脑代谢与正常对照组进行比较性研究,发现背侧丘脑
根据上述定位研究试行深部脑刺激术或丘脑毁损术。PHM
Zivkovic曾报道.在特定区域刺激可诱发肌阵挛,如刺激患者
抚或牵张肌肉可诱发发作的肌阵挛性癫痢持续状态.此时标
亦可能发生。Frucht利用SPM、PET和MRl对7例PHM
广泛性功能障碍.皮质下结构(脑于)继发性损害时。肌阵挛
组。另外,双侧颞叶中部的代谢率也有增高.Frucht推测与
发效应C纠。有人建议.对严重肌阵挛或药物治疗无效病人可
性缺氧后肌阵挛。表现为短暂而快速的面部、肢体和躯干抽
三叉神经支配区域时诱发.而刺激其他区域时不能诱发。有
性,亦可能是皮质下源性,或两者兼而有之。大脑皮质抑制
以发生时间为根据分类。在大脑缺氧后几小时内发生的为急
发肌阵挛发作。但机制不清[3]。PHM神经电生理改变提示
病变部位与病变程度。肌电图可记录到受累肌肉暴发性的、
只有作用于5HTl和5一HT2亚型的拮抗剂能有效地抑制肌
波昏迷模式时.提示皮层广泛严重损伤.临床表现为声音、轻
近年来,这一领域的动物实验研究十分活跃。主要集中
实验研究发现色氨酸能激动荆(如5一羟色胺酸)能有效地减
部分患者基本恢复正常。部分患者或多或少或轻或重地遗留
激有关,尤其强烈的声音、光亮刺激和精神情感活动增多。
运动障碍无关.而是低氧造成的脑内易损伤区域损伤后的继
阵挛,又称为Lance-Adams综合征。PHM的诱发因素与刺
轻肌阵挛的症状【5】。Gimenez-Roldan的临床研究与K、缺氧后肌阵挛中发挥重要作用,神经元过度兴奋是其发病
共济失调。Werhahn等随访了14例缺氧后肌阵挛患者的预
tam)治愈了3例患者。左乙拉西坦是美国1999年上市的一
随访了3.7a(7~84个月)。其中13例患者缺氧后肌阵挛和
力如太、左乙拉西坦等药物并未取得足够的临床证据,但仍
放,藜芦碱可以使突触前钠通道开放,从而选择性作用于Ⅱa
效并不肯定。相关药物尚停留于动物实验阶段。例2使用
下降。影像学显示脑皮层肿胀、脑白质变性等缺氧性脑病特
运动功能障碍随着时间的延长而减轻,但7例患者出现认知
三嚓衍生物。它可抑制藜芦碱诱导的谷氨酸和天冬氨酸释
抽动时所产生的肌电伪差,根据临床表现和电生理检查支持
型钠通道而产生抗癫瘌作用【B]。实验结果表明拉莫三嗪显
疗技术和药物研究的进展,对PHM的认识会越来越深入。
常伴有神经功能缺损。如不同程度的肌无力、肢体和躯体的
表明。力如太(riluzole)与对照组相比能够明显减少肌阵挛分
号传导路径[1“。另Krauss等报道用左乙拉西坦(1evetirace
前PHM的国外研究大多停留于动物实验研究水平,随着医
对其治疗的办法会越来越多。PHM的预后研究发现患者通
的重要原因之一。Kanthasamy对缺氧后肌阵挛的动物模型
进行了拉莫三嚷(1amotrigine)药学实验。拉莫三嚷是一种苯
氧后肌阵挛,又可发生肌阵挛癫痫。二者临床表现相似。但治
著减轻海马和小脑半球的神经元变性,而且对神经细胞有明
数。力如太通过干扰靶分子而阻断中枢神经系统谷氨酸能
压依赖性钠离子通道失活;抑制谷氨酸释放;激活G蛋白信
种新型的抗癫痴药物,化学结构与吡拉西坦(piracetam)相
脑波的节律多为异常。例2予以丙戊酸钠、力月西等抗癞痢
暴发性肌电活动。PHM的脑电图无癫痫活动。肌阵挛癫痫
功能障碍[121。
源性癫痫和缺氧后肌阵挛[9]。Anumantha的药物实验模型
显的保护作用,其治疗时间窗为缺氧后8h内.能够减轻听
后,调查时距低氧事件发生平均2.5a(2~105个月).此后又
复苏术后.呼吸、心跳恢复。但出现意识障碍、精神异常、视力
拉莫三嗪等药物治疗肌阵挛得到控制.因此虽然拉莫三嚷、
征。病程中出现了典型的缺氧后肌阵挛症状.声音、光线刺
激抽搐活动增多。脑电图检查均未发现癫痴样活动.但可见
脑电图表现为短时的暴发性多棘慢波或不规则棘慢波、背景
2例患者有明确的呼吸停止及心跳骤停或减慢,经心肺
药物治疗后肌阵挛改善不理想.因此目前常规抗癫痢药物疗
疗又有所不同。两者肌电图均可见累及肌肉的十分短暂的
神经传递.其作用机制:直接非竞争性阻滞氨基酸受体;使电
似,是r氨基丁酸的衍生物,但其具体作用机制不清In]。目
缺氧后肌阵挛诊断。但应注意缺氧性脑病早期即可发生缺
建议可试用于临床。

全国妇联调查数据显示,1/3的已婚妇女曾遭受过家暴。不仅中国,家庭暴力已成为一个全球性问题。被家暴者轻则鼻青脸肿,重则致残致死

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