临汾市中心医院始建于1950年,是一所集医疗、科研、教学、预防保健、康复为一体的三级甲等综合医院。医院是国家高级卒中中心、中国胸痛中心、山西省癌症中心临汾分中心,致力于血栓性微血管病(TMA)等疾病的诊治。医院设有35个临床科室和18个医技科室,年门急诊量120万人次,住院6.8万人次。在血栓性微血管病(TMA)等疾病的诊断和治疗方面,医院拥有丰富的临床经验和先进的医疗设备,如飞利浦3.0T核磁共振成像系统、PET-CT等。医院成功创建国家临床重点专科建设项目,省级重点专科4个,市提质强医工程“十大临床重点专科”3个。医院在血栓性微血管病(TMA)等疾病的诊疗方面处于全省领先水平,为患者提供全方位、高质量的医疗服务。血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。,病因多种多样,其发病机制也不相同。,微血管,一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。,无,无,1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至(10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低:常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1~2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。,。