临汾市中心医院始建于1950年,是一所集医疗、科研、教学、预防保健、康复为一体的三级甲等综合医院,是国家高级卒中中心、中国胸痛中心、山西省癌症中心临汾分中心、临汾市心脏中心,国家住院医师规范化培训基地,国家医师资格考试实践技能考试基地,国家药物临床试验机构,全国综合医院中医药示范单位,临汾市临床医学研究中心,长治医学院附属医院,山西医科大学、山西中医药大学教学医院。医院编制床位2110张,设有35个临床科室(46个病区)和18个医技科室,年门急诊量120万人次,住院6.8万人次,在职人数2228人,正在向建设更高水平的三级甲等医院迈进。医院以高质量发展为主题,坚持质量建院、人才立院、科教兴院、创新强院,打造一流学科、一流人才、一流管理、一流服务,初步形成“四大院区”“七大中心”医疗格局。四大院区:解放路院区为急危重症救治中心,平阳院区为肿瘤、体检、社区,屯里院区为临汾市临床医学研究中心、安宁疗护中心、感染性疾病中心,侯马院区为康养中心,四院区协同发展,医教研全面覆盖。学科建设:打造“七大中心”:心脏中心、卒中中心、肿瘤中心、呼吸疾病诊疗中心、危重孕产妇救治中心、烧伤创伤救治中心、消化病中心。成功创建国家临床重点专科建设项目1个(心脏大血管外科);省级重点专科4个(心内科、护理学科、呼吸与危重症医学科、神内科);省级重点建设学科1个(骨科);市提质强医工程“十大临床重点专科”3个(心脏大血管外科、呼吸与危重症医学科、肿瘤科);市级重点专科12个;先后成立了葛均波院士工作站、樊代明院士整合医学研究中心、张英泽院士团队工作室、程京院士科学创新与精准医学研究中心、高占成博士团队工作室、张福泉教授肿瘤放疗山西工作室等院士、博士工作站16个,名医工作室6个,承担着17个市卫健委医疗质量控制部和36个省市学术机构工作,近40多项专业技术填补临汾空白,处于全省领先水平,医院的整体医疗技术水平和疑难危重疾病诊治能力居于区域先进地位。科研成果:共有市级重点实验室2个(冠心病的基础与临床研究、肺部感染发病机制研究),参与国家自然科学基金1项,国家级课题2项,中华国际科学交流基金会课题4项,主持省级课题40个,市级课题41个,院级课题15个,成功申报山西省科学技术厅青年项目1项,山西省市场监督管理局专利转化专项计划项目1项,山西省卫生健康委员会“四个一批”3项,SCI论文29篇,国家专利118项,“市长创新奖”2项,论著56本,获省、市科学技术奖3项,中国中医药研究促进会科学技术进步奖1项,中国中医药研究促进会学术成果奖1项,按照临汾市构建"15分钟就医圈"部署要求,医院先后推进解放路院区心脑血管综合楼、门诊住院楼扩建项目,屯里院区安宁疗护中心、感染性疾病中心等多个项目建设,持续优化学科布局,加速推进院区建设,配齐配强医疗设备,切实满足群众日益增长的就医需求。配有飞利浦3.0T核磁共振成像系统,PET-CT、GE大宝石自由之心动态500排能谱成像CT、64排螺旋CT,索林S5体外循环机及自体血液回收机,GE全房间移动DSA数字减影血管造影机,Discovery7系DSA机器人等国内一流设施设备。医院是全国首批DRG试点医院、山西省现代医院管理制度试点医院、山西省公立医院高质量发展试点医院,连续两年挺进三级公立医院绩效考核全国300强,CMI在三级综合公立医院中排名172名,荣获中国医院管理案例奖优秀奖、全国公立医院高质量发展优秀单位、国家改善医疗服务创新医院、全国厂务公开民主管理先进单位、山西省社会主义核心价值观建设示范点、山西省科教文卫体系统五一劳动奖、山西省三八红旗集体等集体荣誉称号60余项,全面开启区域医疗中心建设新征程!先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称特纳(Turner)综合征。是一种由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构发生改变所致。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。Turner综合征的死亡率增加约3倍,寿命缩短6~13年(主要与可能存在的血管畸形破裂有关,否则不太影响寿命)。,先天性因素,卵巢,治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。 目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。 用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。,有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XXTurner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。,无,1.实验室检查 激素水平检测、染色体检查、骨密度检查。 2.其他辅助检查 阴道镜检查、腹腔镜检查。,。