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商丘市市二院、商丘市公疗医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

商丘市长征人民医院(原市二院、市公疗医院)创建于1953年,位于长征路63号,是一所技术力量雄厚、医疗设施先进、功能科室齐全、服务质量上乘的综合性医院,是农民医疗合作和城镇居民医疗保险等的定点医院。商丘市长征人民医院现有职工406人,其中卫生技术人员占83%,有高级职称人员37人,中级职称人员98人,床位220张,设有内、外、妇、儿、骨、眼、耳鼻喉、口腔、急诊、中医、皮肤、病理、放射、检验、麻醉、理疗等临床和医技科室。商丘市长征人民医院内科设有心血管、脑血管、血液、肾病、呼吸、消化、内分泌、肝病、传染病等专业科室,成功抢救了各类急、危、重病人,开展了心脏起搏器安装、急性心梗脑梗溶栓、脑出血经颅吸出术等。商丘市长征人民医院外科设有普外、胸外、泌尿、脑外、骨外等,分别开展了胃癌、食道癌、乳癌根治术、小切口切除胆囊、前列腺气化电切、脑肿瘤切除、股骨头植换、断肢(指)再植术等。商丘市长征人民医院眼科开展了超声乳化晶体植入术。商丘市长征人民医院妇科开展了新式剖腹产、无痛人流术等。其他专科各具特色。商丘市长征人民医院为开展新技术、新治疗,近几年又相继引进了以下设备:德国西门子全身螺旋CT、VG-200电子胃镜(电子结肠镜)、美国GE850大型遥控X光机、澳大利亚动态心电图机、心电图工作站、脑电地形图、脑血管分析仪、日本彩超、日本血球仪等大型医疗设备。我院常年与北京301医院、中日友好医院、上海仁济医院、河南省人民医院、河南省肿瘤医院、郑州大学一、二附院等多家知名医院进行技术合作,完成有关科研及疑难重症的诊治工作。商丘市长征人民医院为方便患者来我院就诊,我院设有急救车24小时接诊,急救电话0370--2218939。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

王付胜 副主任医师

龟头敏感、性欲低下、手淫肾虚、阳痿早泄、勃起功能障碍、早泄、射精快、不育、少弱精、慢性前列腺炎、肾结石、输尿管结石、膀胱结石、肾上腺肿瘤、肾癌、肾囊肿、肾错构瘤、输尿管癌、输尿管狭窄、膀胱癌、膀胱炎、腺性膀胱炎、输尿管口囊肿、前列腺癌、急慢性前列腺炎、前列腺增生症、精囊炎、附睾炎、睾丸炎、睾丸癌、附睾肿瘤、包皮龟头炎、包皮过长、包茎、隐匿性阴茎、尿道下裂、阳痿、早泄、性功能障碍、弱精症、少精症、死精症、无精症、、肝胆胃肠、肛周等疾病的诊断、治疗和手术。

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侯保全 副主任医师

消化内科疾病的诊断和治疗,如急慢性胃炎、消化性溃疡、幽门螺杆菌感染性相关胃炎等疾病;以及各种消化道疾病的胃镜检查!对口臭、口苦,慢性腹疼和腹泻有独特的治疗方法!

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赵健 住院医师

擅长外耳道真菌病,外耳道炎,化脓性中耳炎等多种耳部疾病。对小儿鼻炎,过敏性鼻炎有独特见解。

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擅长:擅长外耳道真菌病,外耳道炎,化脓性中耳炎等多种耳部疾病。对小儿鼻炎,过敏性鼻炎有独特见解。
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张永彬 主治医师

医学影像诊断

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擅长:医学影像诊断
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患友问诊

我想了解先天性巨结肠的原因和治疗方法,最近检查发现14号染色体缺失两处,担心会影响孩子的健康。同时也想知道孕期有没有什么食物是不能吃的?患者女性1岁1个月
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2024-11-16 13:06:02
宝宝排便困难可能是先天性巨结肠,这是一种常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变。
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2024-11-16 13:06:02
宝宝肚子胀气严重,去年11月份做了下消化道照影,医生让回家灌肠并在3月8号复查,想知道是否为先天性巨结肠?患者女性4个月13天
4
2024-11-16 13:06:02
孩子有巨结肠,43项检查未通过,想了解是否与遗传代谢有关?
25
2024-11-16 13:06:02
患者有天性巨结肠,近期排便困难,做了4次手术,担心再次手术风险高,求助医生。
17
2024-11-16 13:06:02
9个月宝宝十几天不排大便,总是放屁,很臭,可能是先天性巨结肠,添加辅食后出现,之前感冒了吃过感冒药。
55
2024-11-16 13:06:02
宝宝出生后四五天才排出胎便,之后一直便秘,需要排除先天性巨结肠症的可能性。患者女性1个月2天
42
2024-11-16 13:06:02
宝宝肚子大,经常便秘,排便困难,家长担心是巨结肠,需要医生帮助诊断和治疗。
68
2024-11-16 13:06:02
我家孩子做过先天性巨结肠手术,现在排便不太好,想了解如何改善,之前一直服用神曲消食口服液,效果还可以。请问需要开具药品处方吗?需要上传什么资料?
13
2024-11-16 13:06:02
48岁男性患者,自小有巨结肠便秘和营养不良,经常吃乳果糖和杜必克缓解,去年被诊断为溃疡性慢性结肠炎,如何改善病情?
21
2024-11-16 13:06:02

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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