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商丘市第一人民医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

商丘市第一人民医院是商丘市唯一一所三级甲等综合医院,其前身为加拿大圣公会于1912年创办的圣保罗医院。1951年9月医院由人民政府接管,先后称为商丘专区人民医院、商丘地区人民医院。1997年商丘撤地建市,1998年6月医院更名为商丘市第一人民医院。2011至2022年连续12年跻身艾力彼医院管理研究中心发布的“中国医院竞争力·地级城市医院100强”排行榜。医院规模:医院占地面积242870.89平方米,建筑面积245256.2平方米,其中医疗建筑面积205079.22平方米。医院编制床位2000张,实际开放床位2308张,现有临床科室(病区)69个、医技科室23个。人才队伍:医院现有在职职工2653人,其中专业技术人员2496人(高级专业技术人员318人、中级专业技术人员1175人)。医院现有博士研究生、硕士研究生422人,河南省优秀专家1人,河南省学术技术带头人5人,商丘市专业技术拔尖人才8人,商丘市优秀中青年科技专家8人。学科建设:我院是河南省五大区域医疗中心之一,有心血管、神经疾病、儿童3个省级区域医疗中心。神经病学、神经外科学、医学影像学、重症医学、眼科学、护理管理学、小儿内科学为河南省医学重点学科,实验诊断学为河南省医学重点培育学科,新生儿科为河南省新生儿保健特色专科,医学检验科、分子生物实验室、病理科为河南省免疫相关疾病医学重点(培育)实验室,内分泌实验室、眼科分子实验室、辅助生殖技术实验室为商丘市重点实验室。神经内科、神经外科、骨科、呼吸病学、心血管内科学(CCU)、消化内科、急诊护理、妇科(生殖中心)、泌尿外科、皮肤科、肿瘤科、血液科、重症医学科、小儿内科、眼科、医学影像学(核磁、CT、放射、超声)、护理管理学、检验科为商丘市医学重点学科,全科医学科、病理科、疼痛科、分子生物实验室为商丘市医学重点培育学科。我院是国家级住院医师规范化培训基地、国家脑卒中筛查与防治基地、国家高级卒中中心、国家胸痛中心、河南省级创伤救治中心、中国抗癫痫协会脑电图培训基地、国家药物临床试验机构;河南省远程医学中心商丘分中心、河南省脓毒症诊疗工程技术研究中心;商丘市眼科与视觉科学工程技术研究中心、商丘市干细胞移植治疗血液病工程技术研究中心、商丘市脓毒症诊疗工程技术研究中心、商丘市重症医学中心、商丘市危重新生儿救治中心、商丘市危重孕产妇救治中心、商丘市中毒救治中心、商丘市呼吸重症诊疗中心、商丘市肺结节诊疗中心、商丘市头晕与眩晕诊疗中心、商丘市儿科诊疗中心、商丘市眼科中心、商丘市肿瘤治疗中心、商丘市医学影像中心、商丘市临床检验中心、商丘市睡眠医学中心设在我院。河南省血液净化治疗质量控制商丘分中心、商丘市脑卒中质量控制中心、商丘市肾脏病质量控制中心、商丘市急诊医疗质量控制中心、商丘市重症医学诊疗质量控制中心、商丘市儿科医疗质量控制中心、商丘市新生儿重症救护质量控制中心、商丘市康复医学质量控制中心、商丘市儿科康复医学质量控制中心、商丘市产科医疗质量控制中心、商丘市妇科医疗质量控制中心、商丘市消化内镜质量控制中心、商丘市影像医学质量控制中心、商丘市超声医学质量控制中心、商丘市临床检验质量控制中心、商丘市消毒供应质量控制中心、商丘市病理质量控制中心、商丘市护理质量控制中心、商丘市手术部(室)护理质量控制中心、商丘市病案质量控制中心、商丘市医院感染管理质量控制中心等45个市级质控中心均设在我院。技术水平:医院鼓励技术创新,可开展ERCP等消化内镜下标志性诊疗技术,各种呼吸疾病内镜下介入诊疗技术,儿童支气管镜、胃肠镜下诊疗技术,体外膜肺氧合术(ECMO),颅内动脉瘤、难治性癫痫、三叉神经痛及面肌痉挛外科治疗,急性脑梗死早期静脉溶栓治疗,血管内动脉溶栓及取栓治疗,颈动脉内膜切除术治疗颈动脉狭窄,急性心肌梗死冠状动脉介入治疗术(PCI),心脏射频消融术,急性肺动脉栓塞介入溶栓,冠状动脉搭桥术,主动脉夹层动脉瘤手术,慢性肺栓塞内膜剥脱术,腹主动脉瘤人工血管置换术,肾穿刺活检病理检查技术,血浆置换,腹膜透析,自体造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤,肺癌的粒子植入,经皮恶性肿瘤介入灌注化疗栓塞及射频消融术,开放或腔镜下各种恶性肿瘤根治术,腔镜下减重降糖代谢手术及肾上腺切除术,脊柱前后路手术,骨盆骨折手术,关节置换术,激光近视矫正术,白内障超声乳化人工晶体植入术,整形美容手术等。2012年至2022年,发表论著(文)4597篇(医疗论文2351篇,其中有174篇论文被SCI收录;护理论文2246篇)。获得河南省科学技术进步奖三等奖3项;河南省医学科技奖二等奖10项、三等奖8项,河南省医学科学技术普及奖一等奖6项,商丘市科学技术进步奖一等奖49项、二等奖57项。内科、外科、全科、儿科、妇产科、神经内科、急诊科、超声医学科、放射科9个专业为国家级住院医师规范化培训基地。医院是新乡医学院非直属附属医院医院、徐州医科大学商丘临床学院,承担新乡医学院全日制研究生培养,同时还承担河南大学医学院、商丘医学高等专科学校等多所医学高等院校的临床教学实习工作。医疗设备:医院现有GE256排超高端螺旋CT、联影160排超高端螺旋CT、飞利浦128排高速螺旋CT、GE64排宝石CT、东软64排螺旋CT、联影40排螺旋CT、东软16排螺旋CT、GE3.0T核磁、西门子1.5T核磁、飞利浦1.5T核磁、GESPECT/CT、瓦里安直线加速器(10M)、新华直线加速器(6M)、飞利浦DSA、西门子DSA、GEDSA、GE乳腺机、锐柯双板DR、锐柯移动DR、GMM数字化胃肠机、安科口腔CT、美敦力脑外科术中导航系统、蔡司眼科手术显微镜、奥林巴斯高清胃镜系统、奥林巴斯4K超高清腹腔镜系统、潘泰克斯高清支气管镜、卡尔史托斯高清宫腔镜、卡尔史托斯硬性支气管镜、瑞尔通绿激光系统、卡姆碎石机、GEE10彩超、飞利浦IQ7彩超、飞利浦CX50便携式彩超、ECMO生命支持系统、波士顿科学血管内超声仪、超声骨刀、椎间孔镜等大中型设备。荣誉称号:近年来,医院先后荣获全国先进基层党组织、全国医药卫生系统先进集体、全国医院文化建设先进单位、全国百姓放心示范医院、全国模范职工之家、河南省文明单位、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、河南省群众满意医院、河南省改善医疗服务工作先进集体、河南省医院文化建设先进单位、河南省平安医院、河南省创新医院、河南省卫生先进单位、商丘市平安建设工作先进单位、商丘市医院行业作风建设先进单位等称号100多项。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

陈彦 副主任医师

在三甲医院从事重症医学13年,发热门诊工作经历1年,参加张道龙医生举办的国际标准精神科医生和心理咨询师规范化培训 4 年,作为出镜医生接受张道龙医生一对一督导半年,目前转岗到精神科工作。熟悉各类躯体疾病和精神心理疾病的特点以及诊断、治疗方法,能够熟练运用生物—心理—社会诊疗模式服务患者。

好评 100%
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擅长:在三甲医院从事重症医学13年,发热门诊工作经历1年,参加张道龙医生举办的国际标准精神科医生和心理咨询师规范化培训 4 年,作为出镜医生接受张道龙医生一对一督导半年,目前转岗到精神科工作。熟悉各类躯体疾病和精神心理疾病的特点以及诊断、治疗方法,能够熟练运用生物—心理—社会诊疗模式服务患者。
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秦际德 副主任医师

心血管急症如冠心病心绞痛、急性心肌梗死、高血压、心衰、心律失常、急性心包压塞的诊治!冠心病的介入诊治,能独立完成冠脉支架植入术、起搏器植入术。

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擅长:心血管急症如冠心病心绞痛、急性心肌梗死、高血压、心衰、心律失常、急性心包压塞的诊治!冠心病的介入诊治,能独立完成冠脉支架植入术、起搏器植入术。
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陈燕梅 副主任医师

儿科常见病、多发病的诊治,新生儿、早产儿危急重救治,早产儿、高危儿出院后随访,食物过敏诊治等。

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擅长:儿科常见病、多发病的诊治,新生儿、早产儿危急重救治,早产儿、高危儿出院后随访,食物过敏诊治等。
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付龙 主治医师

擅长高血压,冠心病,动脉粥样硬化,心衰的药物治疗;急性胰腺炎,胆囊炎,胃肠炎的药物治疗;上呼吸道感染,肺炎,支气管扩张,慢性阻塞性肺病的药物治疗。

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擅长:擅长高血压,冠心病,动脉粥样硬化,心衰的药物治疗;急性胰腺炎,胆囊炎,胃肠炎的药物治疗;上呼吸道感染,肺炎,支气管扩张,慢性阻塞性肺病的药物治疗。
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刘宁 主任医师

各种先天性心脏病矫治、房缺、卵圆孔末闭,室缺、动脉导管未闭介入封堵术;心脏瓣膜病瓣膜成形、置换、冠脉搭桥、布卡氏综合征介入球囊扩张、人工血管搭桥、胸、腹主动脉瘤和主动脉夹层的手术和介入腔内治疗

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擅长:各种先天性心脏病矫治、房缺、卵圆孔末闭,室缺、动脉导管未闭介入封堵术;心脏瓣膜病瓣膜成形、置换、冠脉搭桥、布卡氏综合征介入球囊扩张、人工血管搭桥、胸、腹主动脉瘤和主动脉夹层的手术和介入腔内治疗
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孟凡超 主任医师

神经内科疾病,例如头痛,头晕,失眠 ,偏瘫,肢体麻木,痴呆等 精神科疾病心理障碍,例如各类焦虑,抑郁,强迫,疑病症,孩子厌学,夫妻冲突等。

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接诊量 53
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擅长:神经内科疾病,例如头痛,头晕,失眠 ,偏瘫,肢体麻木,痴呆等 精神科疾病心理障碍,例如各类焦虑,抑郁,强迫,疑病症,孩子厌学,夫妻冲突等。
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张亮 副主任医师

擅长高血压, 脑梗塞 , 脑出血,头痛,头晕,失眠,癫痫,痴呆认知障碍疾病的诊治,以及急性脑梗死静脉溶栓,脑梗死取栓介入治疗,能熟练进行颈动脉狭窄支架植入及颅内动脉急性闭塞取栓,颅内动脉瘤介入手术治疗

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擅长:擅长高血压, 脑梗塞 , 脑出血,头痛,头晕,失眠,癫痫,痴呆认知障碍疾病的诊治,以及急性脑梗死静脉溶栓,脑梗死取栓介入治疗,能熟练进行颈动脉狭窄支架植入及颅内动脉急性闭塞取栓,颅内动脉瘤介入手术治疗
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杨曦 副主任医师

消化、呼吸、血液等系统的肿瘤的诊疗

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擅长:消化、呼吸、血液等系统的肿瘤的诊疗
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周威 副主任医师

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韩文杰 副主任医师

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擅长:待补充
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患友问诊

28岁男性,先天性巨结肠,未曾手术,询问治疗方法和注意事项。
34
2024-11-16 15:55:04
宝宝三个月不排便可能是先天性巨结肠引起的,需要做肠造影检查以确定诊断。若确诊,可能需要手术治疗。
9
2024-11-16 15:55:04
我的孩子1岁,做了先天性巨结肠造口术,近段造口肠管无正常神经节细胞存在,担心术后会出现并发症,如何处理?
25
2024-11-16 15:55:04
两岁八个月宝宝出生半月即出现肚子鼓鼓、尿布上有少量粑粑,曾被诊断为先天性巨结肠炎,保守治疗后仍然便秘、食欲不振、体重和身高增长缓慢,需要专业医生指导。
36
2024-11-16 15:55:04
新生儿巨结肠是一种先天性疾病,主要表现为大肠部分或全部扩张,影响排便功能。活检是确诊和监测病情的重要手段。
6
2024-11-16 15:55:04
我想了解先天性巨结肠的相关信息,包括遗传性、发病率和性别差异。
6
2024-11-16 15:55:04
我担心自己可能有先天性巨结肠,总是感觉排便困难,尝试了家里的方法但没有改善,想知道是否有药物可以缓解症状?患者女性17岁
47
2024-11-16 15:55:04
一周岁男孩,身高72.5厘米,体重8.4公斤,母乳喂养,基本不吃辅食,近期不爱吃水果,腹胀,不拉大便,十几天用一次开塞露才拉,偏瘦偏矮,贫血,怀疑是否为巨结肠?
13
2024-11-16 15:55:04
我想了解先天性巨结肠的治疗方法,是否可以用热水袋热敷?
46
2024-11-16 15:55:04
新生儿全结肠型巨结肠,造口有排出物,无法开奶,担心途中低血糖。患者女性10个月18天
29
2024-11-16 15:55:04

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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