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辽宁省朝阳县第三人民医院枫糖尿病专家

简介:

朝阳县第三人民医院位于朝阳县西部重镇——大平房镇,与国道101线及沈承铁路相毗邻,地理位置优越,交通便捷,是一所综合实力较强的医院,担负着周围近20万人民群众的医疗卫生和保健服务,于1997年晋升为“一级甲等医院,1999年确定为“爱婴医院",并荣获“市级文明单位"荣誉称号,2002年批准为“朝阳县中医骨伤科医院"。医院占地面积9351平方米,建筑面积2643平方米,2003年度,新建职工住宅楼2350平方米,现有职工105人,卫生技术人员83人,开放床位100张,中级以上职称26人,设有内儿科、外科,骨科、妇产科、中医科,皮肤科、耳鼻喉科、口腔科,眼科、针灸理疗科、麻醉科共11个临床科室,拥有美国ge公司全身ct机,韩国麦迪逊双探头b超,日本进口纤维胃镜,纤维结肠镜,603型全身麻醉机,500毫安x光机,血球记数仪,半自动生化分析仪,重症中央监护系统,心电工作站、脑电图机、脑彩超等设备,特诊科室设备先进,功能完善,同时配备两台海狮救护车24小时应诊服务,很好的促进了临床工作的开展。目前外科能够独立开展胃大部切除术,胆道探查胆囊切除术、脾切除术、左右半结肠切除术,乳腺手术、甲状腺手术、腰间盘手术,股骨头置换术、四肢长骨骨折手术,并在上级专家协助下开展了脑外开颅血肿引流术,开胸肺叶切除术、直肠癌根治术、经尿道前列腺电切术等,妇产科开展子宫切除术、腹膜内剖宫产术、卵巢手术,各种节育手术、新法接生,安全无痛,方便快捷。麻醉科能实施全身麻醉,配备了心电监护仪,保障了各种手术顺利开展。内儿科设置了重症中央监护系统,成功的救治了多名危重病患,最近内科又开展了颅内血肿微创碎吸术,在抢救脑出血的病人中发挥了决定性作用。枫糖尿病是一种常染色体隐性遗传的支链氨基酸代谢障碍疾病,为分支氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸与缬氨酸)的酶缺陷性代谢障碍之一,遗传因素,全身,药物治疗,新生儿低血糖,患儿需持续终身给予低支链氨基酸的特殊奶粉,同时监测血氨基酸含量,因三种支链氨基酸均为必需氨基酸,血中支链氨基酸测定,尿液检查,酶活性测定,脑CT检查,基因检测,。

于清河 主治医师

崩漏(月经不调、月经量多、肝气郁结、经期延长、血崩),带下病(肝血不足、阴痒、气血两虚),不孕症(叶酸缺乏症免疫性不孕、固肾安胎、养血安胎),阴道炎(细菌性阴道炎、霉菌性外阴炎),痛经(养血调经,温经止痛活血、宫寒、气血双补、体寒、气血两虚)等妇科疾病。

好评 99%
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平均等待 15分钟
擅长:崩漏(月经不调、月经量多、肝气郁结、经期延长、血崩),带下病(肝血不足、阴痒、气血两虚),不孕症(叶酸缺乏症免疫性不孕、固肾安胎、养血安胎),阴道炎(细菌性阴道炎、霉菌性外阴炎),痛经(养血调经,温经止痛活血、宫寒、气血双补、体寒、气血两虚)等妇科疾病。
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科普文章

#糖尿病#槭糖尿病
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槭糖尿病即枫糖尿病、支链α-酮酸尿,是患儿尿液具有香甜的槭糖气味而得名。槭糖尿病属于常染色体隐性遗传病,是因为基因突变导致支链氨基酸代谢紊乱,使得大量支链氨基酸及其相应酮酸衍生物在体内蓄积,从而引起一系列的神经系统损伤表现。

患儿主要症状表现为槭糖味尿、生长缓慢、发育落后、拒食、阵发性呕吐、肌张力低下等多种症状。对于部分严重的患儿,可因为代谢紊乱而出生死亡的现象,即使少数存活者,也可出现智力低下、痉挛性瘫痪等神经系统后遗症。

一旦出现槭糖尿病,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗,经过早期恰当的治疗,可缓解症状,控制病情的继续进展。

#糖尿病#糖尿病#槭糖尿病#糖尿病
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随着我国社会经济水平不断提高,物质生活不断丰富,摄入的营养成分越来越多,多种慢性疾病随之而来,糖尿病主要是一个生活方式疾病,我国糖尿病的人群越来越多,并且逐年有年轻化的趋势,很多人关心的问题是初期的糖尿病是否能够治愈治好?今天我们就来给大家讲一讲这个问题。

现状和误解

第一,现在社会媒体和网络空前的发达,很多人也在媒体和网络上获取一些信息,认为初期的糖尿病是可以治愈的,实际上糖尿病一旦确诊是不能够治愈的,无论是国内还是国外,目前循证医学的证据并不能够将糖尿病治愈,但是不能够治愈并不代表不能得到合理的控制。

治疗目标

第二,对于初诊的糖尿病患者,治疗的目的主要不是将疾病治愈,而是将血糖控制在一个达标的范围内,真正的目的是为了减少并发症的发生与发展,而对于已经发生并发症的患者,是需要延缓病情的进展,把并发症控制在一个比较好的状态内,不任由其继续进展就是较好的一种治疗方法,这样能够减少对人体的危害以及提高糖尿病患者的生存率,为的就是即使有糖尿病也要更好地享受生活和过有品质的生活。

控制方法

第三,而初期的糖尿病患者,控制病情的方法主要是饮食运动和规律的用药,饮食方面主要以绿叶蔬菜和粗粮为主,不要吃过于油腻和含糖量较高的食物,进行一些有氧运动有助于控制血糖,包括打太极拳,跑步,慢走,游泳等,用药的选择主要以中西医结合为主,可以选择口服药,也可以选择皮下注射胰岛素的方式进行治疗。综合的治疗之后,血糖会控制达标,对人体的危害会大大减小而提高生活质量。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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