京东健康互联网医院
网站导航

巴彦淖尔市医院A型血友病专家

简介:

巴彦淖尔市医院位于内蒙古自治区西部,始建于1958年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的大型三级甲等综合医院,承担着全市150余万各族群众的医疗保健和各旗、县、区急危重症转诊患者的救治重任。医院综合实力雄厚,为国家级爱婴医院、胸痛中心、卒中中心,中国难治性癌痛规范化诊疗示范基地、罕见病联盟成员单位,国家住院医师规范化培训基地、医师资格考试实践技能考核与考官培训基地(临床类别),内蒙古医科大学、包头医学院、河套学院临床医学院,内蒙古自治区普通高等教育临床教学基地。医院占地12万平方米,总建筑面积19.7万平方米,开放床位1460张,在职职工2400多人,其中高级专业技术职称600人,中级专业技术职称608人,博士研究生6人,硕士研究生235人。医院内设临床科室47个,医技科室16个,其中急诊科为国家重点学科建设项目,急诊急救医学、康复医学为内蒙古自治区医疗卫生重点学科。医院拥有目前较为先进的百万元以上设备达200多台件,年接诊患者80万人次,年出院患者4.5万人次,年手术量1.5万多例。医院承担多项自治区及市级科研课题,先后获得内蒙古自治区科技进步奖、自治区医学会科技进步奖、市科技进步奖、市自然科学奖等各级科研成果奖19项,有38项科研课题分获自治区自然科学基金、自治区草原英才、内蒙古科技计划项目、自治区卫生厅科技计划项目、巴彦淖尔市科技计划项目立项。医院相继获得全国卫生系统先进集体、全国管理创新医院、全区百佳医院、全区“五一”劳动奖状获得单位、全区卫生工作先进集体、全市科技工作先进集体、全市文明单位等50多项国家、自治区及市级荣誉奖项。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

贾文丽 副主任医师

糖尿病,甲状腺疾病,垂体及肾上腺疾病,肥胖,方,痛风,多囊卵巢综合征。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:糖尿病,甲状腺疾病,垂体及肾上腺疾病,肥胖,方,痛风,多囊卵巢综合征。
更多服务
郭秀春 主任医师

肺癌,食管癌,胃癌,结肠癌内科治疗、肿瘤患者营养治疗及心理辅导。

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:肺癌,食管癌,胃癌,结肠癌内科治疗、肿瘤患者营养治疗及心理辅导。
更多服务
牛越 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
范立娜 副主任医师

肿瘤的诊断及治疗

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:肿瘤的诊断及治疗
更多服务
赵星 副主任医师

擅长原发性硬化性胆管炎,自身免疫性肝病,酒精性肝病,脂肪肝,药物性肝损伤等非感染性肝病的诊断及治理。长期一线工作对消化内科常见病多发病及急危重症,如急性重症胰腺炎,急性消化道大出血等的抢救有独到见解。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长原发性硬化性胆管炎,自身免疫性肝病,酒精性肝病,脂肪肝,药物性肝损伤等非感染性肝病的诊断及治理。长期一线工作对消化内科常见病多发病及急危重症,如急性重症胰腺炎,急性消化道大出血等的抢救有独到见解。
更多服务
刘利峰 副主任医师

脑血管病

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:脑血管病
更多服务
苏田 副主任医师

擅长中医治疗甲状腺癌、乳腺癌、肺癌、结直肠癌、胃癌、妇科恶性肿瘤等癌种的中医全程干预治疗,尤长于老年癌症,中晚期癌症,癌性胸腹水,癌性疼痛,放化疗、分子靶向治疗、免疫治疗、内分泌治疗毒副作用的中医减毒增效治疗。乳房疾病(及乳腺结节囊肿),甲状腺疾病(及甲状腺结节),子宫肌瘤及多囊卵巢,女性内分泌紊乱。对类风关、红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化、血管炎、强直性脊椎炎等有深入的研究及丰富临床经验。临床对良恶性肿瘤,血液病,消化,呼吸系统,心脑血管,妇科等疑难病亦有独到研究。现为内蒙古医师协会中医分会青委会委员,内蒙古中医药学会中西医结合风湿免疫学会委员,中国中医药研究促进会中西医结合委员,内蒙古自治区卫生健康委员会第三批老中蒙医药学术专家继承人。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长中医治疗甲状腺癌、乳腺癌、肺癌、结直肠癌、胃癌、妇科恶性肿瘤等癌种的中医全程干预治疗,尤长于老年癌症,中晚期癌症,癌性胸腹水,癌性疼痛,放化疗、分子靶向治疗、免疫治疗、内分泌治疗毒副作用的中医减毒增效治疗。乳房疾病(及乳腺结节囊肿),甲状腺疾病(及甲状腺结节),子宫肌瘤及多囊卵巢,女性内分泌紊乱。对类风关、红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化、血管炎、强直性脊椎炎等有深入的研究及丰富临床经验。临床对良恶性肿瘤,血液病,消化,呼吸系统,心脑血管,妇科等疑难病亦有独到研究。现为内蒙古医师协会中医分会青委会委员,内蒙古中医药学会中西医结合风湿免疫学会委员,中国中医药研究促进会中西医结合委员,内蒙古自治区卫生健康委员会第三批老中蒙医药学术专家继承人。
更多服务
丁姝月 副主任医师

神经系统疾病的诊疗、康复指导及心身疾病的诊治。主要诊疗项目:头晕、头痛、面瘫、肢体无力、肢体麻木、讲话不清、震颤、不自主运动、心烦、失眠、情绪低落等。

好评 -
接诊量 2
平均等待 -
擅长:神经系统疾病的诊疗、康复指导及心身疾病的诊治。主要诊疗项目:头晕、头痛、面瘫、肢体无力、肢体麻木、讲话不清、震颤、不自主运动、心烦、失眠、情绪低落等。
更多服务
侯晓峰 主任医师

各类贫血的诊治,白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤的现代治疗以及各类出血性疾病的诊治。对全身各部位肿瘤的正规化综合内科治疗(如肺癌,乳腺癌,:骨癌,人肠癌,肝癌,骨癌,前列腺癌等)癌症的疼痛治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各类贫血的诊治,白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤的现代治疗以及各类出血性疾病的诊治。对全身各部位肿瘤的正规化综合内科治疗(如肺癌,乳腺癌,:骨癌,人肠癌,肝癌,骨癌,前列腺癌等)癌症的疼痛治疗
更多服务
刘成钢 主任医师

心血管内科,冠心病、心肌病、高血压、肺心病、心律失常、心衰。

好评 100%
接诊量 37
平均等待 -
擅长:心血管内科,冠心病、心肌病、高血压、肺心病、心律失常、心衰。
更多服务

患友问诊

我家小孩被诊断出血友病A,需要长期治疗,想知道如何处理和管理这种情况。患者男性1岁
38
2024-11-04 09:48:58
孩子有流鼻血的症状,基因检测显示携带血友病A的基因变异,想了解是否已经发病,如何治疗?患者男性9岁
61
2024-11-04 09:48:58
我是A型血阴性,想了解这对我的健康有何影响?患者女性36岁
23
2024-11-04 09:48:58
O型血父母生出A型血孩子,引发亲子关系疑问,是否需要进行亲子鉴定?患者男性56岁
17
2024-11-04 09:48:58
患者因长期疲劳、关节疼痛和皮肤问题,怀疑自己可能患有a型疾病,向医生咨询诊断和治疗方法。
23
2024-11-04 09:48:58
29岁血友病A患者,蚊虫叮咬后伤口不愈合,如何处理?
67
2024-11-04 09:48:58
我最近总是感到疲劳和头晕,想知道这是什么原因?我是A+型血,是否容易贫血?患者男性36岁
16
2024-11-04 09:48:58
关节出血、肌肉出血、皮肤出血,疑似血友病A。患者女性20岁
46
2024-11-04 09:48:58
我的血型报告显示RH阴性和阳性,箭头指示不明,想了解A型血和RH血型的区别及注意事项。患者女性20岁
45
2024-11-04 09:48:58
血型鉴定,患者询问自己是否为A型血。
40
2024-11-04 09:48:58

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
22

b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

糖尿病早期能逆转吗?

科学用药,不要过度恐慌

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号