宜兴市人民医院成立于1936年，三级甲等综合性医院，是全市的医疗急救中心、江苏大学的附属医院、宜兴临床医学院、扬州大学医学院宜兴临床学院和南京医科大学、东南大学医学院的教学医院，江苏省基本现代化医院，江苏省平安医院，江苏省实施患者安全目标合格医院，连续十多年在“中国县级医院·竞争力500强”中竞争力排行前3-5位。医院原位于繁华的闹市区，宜城街道通真观路75号，2023年8月，医院完成整体搬迁。新院区位于宜兴市环科园东南侧的潢潼地块，由宜兴市委、市政府投资27亿元筹建，该民生实事工程于2015年10月份奠基，建成的宜兴市人民医院新院区暨宜兴市医学中心于2023年8月启用。新院区占地222亩，建筑面积26万平方米，设计新颖，气势恢宏，主要由医疗综合楼、行政科教楼、后勤保障楼、智慧医疗楼、感染科楼、能源中心和其他附属用房组成，设置床位1700张，配备地上、地下停车位1600个。医院专科设置完备，目前有42个病区，其中重症医学科、心血管内科、肿瘤科、麻醉科、骨科、医学影像科、呼吸与危重症医学科、普通外科等8个专科是江苏省临床重点专科，医学影像科获评无锡市医学发展学科，心胸外科、消化内科、急诊医学科、老年医学科、神经外科、医学检验科、妇科、血液内科等8个专科为无锡市临床重点专科（含建设单位），中医男科为无锡市中医重点专科，心胸外科护理组为无锡市护理重点专科建设单位。医疗设备精良，人工智能APEXCT、PET/CT、直线加速器、WOLF（狼牌）体外冲击波碎石机等高端设备已投用。医院现有在职职工2400余人，其中高级职称620人。医院有博士硕士生导师51人，博士研究生60人，硕士研究生406人，江苏省突出贡献中青年专家1人，无锡市突出贡献中青年专家6人，无锡市“太湖人才计划”医疗卫生高端人才1人，多人入选省市级人才工程。近五年，医院获江苏省医学科技奖二等奖1项，省医学新技术引进奖13项，获国家发明专利授权8项，主持省级以上科研项目20项，发表SCI论文及中华级核心论文200余篇。作为宜兴市最大的综合性医疗机构，宜兴市人民医院担负了本地区近40%的门急诊和住院量，承担了近80%的急危重症患者收治任务，市医学中心项目解决了原宜兴市人民医院老院区在就医环境、诊疗条件、信息智能化方面的缺陷，极大地促进了医院的高质量发展。作为一项惠及广大百姓的重要民生工程，宜兴市人民医院新院区（宜兴市医学中心）对增加全市优质医疗资源供给、提升宜兴医疗服务水平、解决群众“看病难”问题等，具有十分重要意义。宜兴市人民医院将以新院区启用为契机，继续秉承“全心全意为人民服务”的办院宗旨，以精湛的医术、优质的服务，回报广大人民群众的信任和支持，努力建设成为一所覆盖全市、辐射周边、公益惠民、技术领先的区域标杆性公立医院。医院服务宗旨：全心全意为人民服务。医院的愿景：建设一所覆盖全市、辐射周边的区域标准化单位、标杆性医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。