首都医科大学附属北京安贞医院是一家以治疗心肺血管疾病为重点的三级甲等综合性医院，其专科特色突出，在中国心血管领域处于领军地位，多学科综合实力强劲。医院始终坚持公益性，围绕“一核两翼”战略布局，以“强专科，优综合”为方向，坚持医、教、研、创、科学管理、文化建设六位一体，致力于建设国内一流、国际知名的高水平创新型医院。其中，医院的心血管学科，特别是体内岩藻糖苷酶基因缺陷科室，是该院的特色之一。 体内岩藻糖苷酶基因缺陷科室，位于首都医科大学附属北京安贞医院，专注于治疗由溶酶体中降解糖蛋白和糖脂中岩藻糖苷键的酶缺失所引起的疾病。该科室拥有一支由{{query}}名医生组成的医疗团队，其中包括{{query}}等知名专家，为患者提供精准、专业的医疗服务。 首都医科大学附属北京安贞医院始终坚持以人才为核心竞争力，现有“北京学者”4人，二级教授、****、长江学者、新世纪百千万国家级人选等39人次，省部级突贡专家、215工程领军人才、十百千工程“十”层次人选、215工程学科带头人、十百千工程“百”层次人选等109人次。此外，该科室还拥有博士生导师75人，硕士生导师199人，博士后流动站17个、博士研究生培养点17个、硕士研究生培养点29个，为患者提供全方位的医疗服务。 作为首批国家心血管疾病临床医学研究中心，首都医科大学附属北京安贞医院还拥有符合国际标准(ISBER)的国家和北京市心血管疾病临床样本资源库，是首批获得器官移植诊疗科目资质的医疗机构之一。近年来，医院在优势学科的基础上，不断提升综合实力，为各类合并心脏病的患者提供优质医疗服务。 首都医科大学附属北京安贞医院全体职工秉承“公勤严廉”的院训，弘扬传承吴英恺院士精神，积极承担社会责任，出色完成应急医疗、对口支援、国际医疗援助等重要任务，连续多次获得首都卫生系统文明单位称号。在“十四五”期间，医院将继续以人民健康为中心，坚持两个以人为本，为患者提供精准、安全、有温度的医疗服务，以职工为本，让职工有尊严地工作，拥有执业的幸福感和获得感，构建新发展格局，实现医院高质量发展。体内岩藻糖苷酶基因缺陷使得溶酶体中降解糖蛋白和糖脂中岩藻糖苷键的酶缺失,生物分子不能顺利完成降解而导致的疾病，岩藻糖苷酶基因缺陷，全身，对症治疗，粘多糖贮积病，避免生冷及不洁饮食,合理搭配饮食,做到营养均衡，血清学检查,细胞学检查,尿液检查,影像学检查，。